Патоморфологічні зміни при первинному нефротичному синдромі в дитячому віці і у дорослих

Липоидо нефроз (ідіопатичний нефротичний синдром дітей) - Найбільш поширена форма первинного нефротичного синдрому у дітей: понад 80% випадків цього захворювання припадає на частку дітей до 8 років, інші 15-20% спостерігаються у дорослих. При світловій мікроскопії в біоптаті не виявляється змін або вони незначні (звідси назва - хвороба мінімальних змін). При електронній мікроскопії виявляють дифузне згладжування (злиття) малих відростків епітеліальних клітин клубочків - подоцитів, звідси ще одна назва цієї форми - хвороба малих відростків. При імунофлюоресцентної мікроскопії не знаходять відкладень імуноглобулінів і компонентів комплементу або виявляють нерегулярні їх відкладення в мезангіальної області. Макроскопічно нирки збільшені (якщо смерть наступила до розвитку ниркової недостатності, наприклад, від приєдналася інфекції), бліді, поверхня їх гладка, тканина на розрізі набрякла. У випадках смерті від ниркової недостатності нирки трохи збільшені в розмірах, сірого кольору, щільні, поверхня їх гладка, на розрізі виявляється жовта плямистість.

Мембранозний гломерулонефрит (ідіопатичний нефротичний синдром дорослих). На частку цього захворювання припадає близько половини первинного нефротичного синдрому дорослих. Уже при світловій мікроскопії знаходять дифузне потовщення базальної мембрани капілярів, обумовлене відкладенням на її епітеліальної стороні гранулярних імунних комплексів. Таким чином, це - первинна мембранозная нефропатія імунного генезу, при якій відсутні запальні зміни в клубочках. Однак аналогічна картина змін капілярної мембрани може спостерігатися і при гломерулонефриті. Мембранозна трансформація може розвинутися також при наявності у хворого системного червоного вовчака, при хронічних інфекціях (малярія, гепатит В), при солідних пухлинах (рак легені, товстої кишки, меланома і ін.), В результаті впливу на організм важких металів (золото, ртуть ) і таких препаратів, як пеніциламін, каптоприл та ін. Мембранозна трансформація нерідко завершується гіалінозом і склерозом клубочків і може повести до сморщиванию нирки і розвитку хронічної ниркової недостатності.