Деякі питання і відповіді по системний червоний вовчак - системний червоний вовчак

Як визначити поняття «системний червоний вовчак» (ВКВ)?

Відповідно до сучасних уявлень, системний червоний вовчак визначають як полісиндромне захворювання, яке розвивається на тлі генетичних дефектів імунорегуляторних процесів і характеризується неконтрольованою продукцією організмом антитіл до власних клітин і їх компонентів, з які виникають внаслідок цих процесів хронічним запаленням аутоімунної і иммунокомплексной природи. ВКВ найчастіше зустрічається у жінок молодого віку.
За міжнародною класифікацією системний червоний вовчак відноситься до підкласу «дифузних хвороб сполучної тканини». Цей термін використовується замість раніше вживалася назви «колагенові хвороби».

Як розуміється термін «дифузні хвороби сполучної тканини»?

Дифузні хвороби сполучної тканини включають в себе групу нозологічних форм (хвороб), яка характеризується системністю, т. Е. Ураженням різних органів і тканин, викликаним неадекватними аутоімунними або імунокомплексними реакціями, а також надмірною фіброзоутворення. До цієї групи хвороб, крім системного червоного вовчака, відносять системну склеродермію, дерматоміозит, поліміозит, ревматичний полимиалгии і рецидивний паннікуліт- про так званому змішаному захворюванні сполучної тканини кажуть, коли у хворого поєднуються ознаки системного червоного вовчака, гюліміозіта, системної склеродермії та дерматоміозиту.
Підставою для виділення цієї групи захворювань послужило наявність у них подібних клінічних ознак, таких як артрит, лихоманка, схуднення, ураження шкіри, полісерозит, присутність загальних лабораторних і імунологічних маркерів (збільшена ШОЕ, гипергаммаглобулинемия), і, нарешті, загальні принципи лікування із застосуванням протизапальних і імуносупресивних препаратів. Для цієї групи хвороб характерна системність патологічного процесу, обумовлена тим, що антитіла до ДНК або іншим ядерним компонентам, до клітинної мембрани, до рецепторів клітини реагують з клітинами різних органів і тканин.

У чому полягають основні порушення імуногенезу, при дифузних хворобах, сполучної тканини?

Серед найбільш важливих механізмів розвитку аутоімунних порушень називають зміни в системі взаємодії імунокомпетентних клітин, що призводить до активації В-лімфоцитів і гіперпродукції аутоантитіл (поліклональних і / або аутоантігеноспеціфіческіх). Надмірна активація В-лімфоцитів може виникати при підвищенні активності Т-хелперів, при дефіциті Т-супресорів, порушеннях антіідіотіпіческіх регуляції (системи придушення активності антителообразования), і, нарешті, порушеннях в підсилюють системах, наприклад, в системі комплементу. У разі аутоімунних хвороб В- і Т-лімфоцити стають аутоагресивні, надмірно реагують на будь-який, навіть неспецифічний стимул, а також набувають властивість реагувати з аутоантигенами (при системний червоний вовчак це нативная ДНК).

Які основні типи патологічних, імунних реакцій при аутоімунних захворюваннях?

При аутоімунних захворюваннях зустрічаються в основному цитотоксические реакції (II тип), Імунокомплексні реакції (III тип) і реакції гіперчутливості уповільненої типу (IV тип).
При II типі реакцій відбувається взаємодія циркулюючих антитіл з антигенами, фіксованими на поверхні клітини або тканини, і з рецепторами клітинної мембрани. При даному типі реакції відбувається фіксація комплементу і розвивається клітинно-опосередкована антитілозалежна цитотоксичність.
При реакціях III типу утворюються циркулюючі імунні комплекси, відкладення яких в тканинах є причиною васкулитов, нефриту. Для всіх аутоімунних системних хвороб характерний неконтрольований імунокомплексний процес, тісно пов`язаний з гіперпродукцією автоантитіл і гіперактивацією В-клітинної ланки. Важливу роль відіграє уповільнена евакуація імунних комплексів з судинного русла, подовження їх циркуляції, пов`язане з неспроможністю макрофагів. Подовження циркуляції може бути обумовлено генетично - так, при системний червоний вовчак виявлено генетичний дефіцит в системі комплементу, або пов`язане з гормональним дисбалансом, зокрема, з гіперестрогенією.

Які уявлення про етіологічних факторах, системного червоного вовчака?

В якості етіологічного фактора згадують хронічну вірусну інфекцію (РНК-віруси, латентні або повільні ретровіруси), однак докази наявності вірусної інфекції при системний червоний вовчак мають непрямий характер. Вважається, що хронізація вірусної інфекції може бути пов`язана з певними генетичними особливостями організму. Про це свідчать сімейна агрегація, конкордантность через хворобу у монозиготних близнюків, зв`язок з імуногенетичними маркерами (антигенами системи HLA). Сімейна поширеність системного червоного вовчака у багато разів більше популяційної, а конкордантность у монозиготних близнюків становить 50%. Хоча етіологія системного червоного вовчака залишається поки не зовсім зрозумілою, ймовірно, при цьому захворюванні має місце поєднання хронічної вірусної інфекції з мультифакторній схильністю, пов`язаної зі статтю, віком і генетично обумовленим порушенням імунної відповіді.

У чому полягають основні моменти патогенезу системного червоного вовчака?

В основі ураження різних органів лежить утворення антинуклеарних антитіл і розвиток імунної відповіді по відношенню до компонентів ядра і цитоплазми. Характерно утворення антитіл до нативної двуспиральной ДНК. У хворих на системний червоний вовчак виділені антитіла до ДНК, нуклеопротеида, гістонів, цитоплазматическим антигенів. Пусковим моментом для вироблення антитіл може бути хронічна вірусна інфекція, лікарські препарати, інсоляція.
Основну роль в патогенезі відіграють Імунокомплексні процеси, зокрема, циркуляція і відкладення імунних комплексів викликає характерне для системного червоного вовчака запалення. Комплекси антиген - антитіло виявляються в клубочках нирки, судинах, базальноїмембрані шкіри, в хоріоідальном сплетінні мозку та інших тканинах. Рівень комплементу при системний червоний вовчак знижений, причому є взаємозв`язок між гіпокомплементемією, рівнем циркулюючих імунних комплексів і активністю хвороби.

Чим характеризуються патологічні зміни при системний червоний вовчак?

Спостерігається системна дезорганізація сполучної тканини і генералізована поразка судинного русла. Особливістю системного червоного вовчака є ураження ядер - їх деформація, збіднення хроматином, кариопикноз і хроматолізіс, переважно в клітинах мезенхіми. Позаклітинні зміни характеризуються домішкою хроматинового речовини до фібриноїду, що надає йому базофільний відтінок при фарбуванні гематоксиліном, відзначається скупчення хроматинового матеріалу в тканинах і просвіті судин, утворення гематоксилінових тілець і формування вівчакових клітин (LE-клітин).

Гематоксилінові тільця, описані в 1932 р Л. Гроссом, являють собою набряклі ядра загиблих клітин з лизировать хроматином.
LE-клітини, пли клітини червоного вовчака - це зрілі пептрофіли, цитоплазма яких майже повністю заповнена фагоцитировали ядром загиблого лейкоцита. Власне ядро при цьому відтиснуто до периферії.

Ураження нирок найбільш характерно для системного червоного вовчака і проявляється у вигляді иммунокомплексного нефриту. Морфологія червоного вовчака нефриту відрізняється великим поліморфізмом. З одного боку, зустрічаються зміни, властиві гломерулонефриту взагалі: проліферація мезангіальних і епітеліальних клітин, розширення мезангіума, зміни базальних мембран, т. Е. Спостерігаються мембранозний і мембранозно-проліферативні форми нефриту. З іншого, зустрічаються зміни, характерні саме для системного червоного вовчака: фібриноїдних некроз капілярних петель, кариопикноз і каріорексис, гематоксилінові тільця, гіалінові тромби **, «дротові петлі» ***.

** Гіалінові тромби розташовані в просвіті кдубочкових капілярів і по тіпкторпальним властивостями оцінюються як внутрішньосудинний фібриноїд.
*** Дротяною петлею називають потовщені, просочені білками плазми і оголені внаслідок с.тупшваппя ендотелію бальні мембрани гломерулярних капілярів, які розглядаються як предстадпя фіброідних змін. Їх описав lijp і співавт. в 1935 р

Поразка шкіри гістологічно проявляється атрофією епідермісу, явищами гіперкератозу, атрофією волосся і їх випаданням. У дермі знаходять фибриноидное набухання колагенових пучків, набряк, формування гематоксилінових тілець, клітинні інфільтрати. Характерно відкладення імуноглобуліну G і М в ураженій і непораженной шкірі. У синовіальній оболонці виявляється гострий, підгострий або хронічний синовіт. Кроющие клітини злущуються на великій відстані, під ними оголюються Фібриноїдне-змінені ворсини, в які підлягають шарах - лімфогістіоцитарні інфільтрати, продуктивні васкуліти. Відзначається проліферація фібробластів, іноді розвиток мізерної грануляційної тканини. З боку суглобового хряща виявляються дистрофічні зміни і загибель хондроцитів.
Поразка серця може проявлятися ураженням всіх трьох оболонок. Ендокардит Лібмана-Сакса характеризується запаленням і накладенням тромботичних мас по всьому клапану з переходом на пристінковий ендокардит. Морфологічно ендокардит характеризується дистрофією і загибеллю клітин, їх злущування, або накладенням тромботичних мас. Характерно відсутність клітинної реакції. Міокардит зазвичай вогнищевий, в інфільтратах гістіоцити, мононуклеари, плазматичні клітини. Перикардит може бути фібринозним, ексудативним, слипчивого.
Ураження легень спостерігається практично завжди. В основі його - дифузне потовщення альвеолярних перегородок за рахунок фібриноїдного набухання, інфільтрації лімфоцитами, проліферації септальних клітин. На внутрішній поверхні альвеол і альвеолярних ходів визначаються гіалінові мембрани, що дають позитивну реакцію на фібрин. Зазначені зміни визначають розвиток альвеол про капілярного блоку і дихальної недостатності.

У центральній нервовій системі процес протікає по типу альтеративних-ексудативного менінгоенцефаломієліту, зустрічаються неврити, радикуліт. В судинах - продуктивні васкуліти з виникненням вогнищ розм`якшення мозку ішемічного або геморагічного характеру. Характерні вогнища мікронекрозів, демиелинизация нервових волокон.
Спостерігається генералізована лімфаденопатія. Збільшуються печінка і селезінка. У селезінці відзначається атрофія лімфоїдних фолікулів, плазматичне просочування, концентричні периваскулярні склерози (симптом «луковичной лушпиння»). У печінки виражена інфільтрація строми лімфоцитами, плазматичними клітинами і макрофагами.

Як охарактеризувати загальну клінічну картину при системний червоний вовчак?

Клінічна картина характеризується полісиндромне, тенденцією до прогресування, нерідко - смертельними наслідками в зв`язку з тяжким ураженням і недостатністю того чи іншого органу. Клінічні синдроми можна умовно розділити на дві групи:
• синдроми загального характеру, що зустрічаються при системний червоний вовчак та інших дифузних захворюваннях сполучної тканини-
• синдроми, більш характерні для системного червоного вовчака.
До першої групи належать лихоманка, схуднення, лімфаденопатія, васкуліти, полісерозит, енцефалопатія, кардит, гипергаммаглобулинемия.
До другої групи належать поліморфні шкірні висипання, в тому числі утворення характерної еритематозній метелики на ліце- артрит з ураженням дрібних суглобів, що нагадує ревматоїдний (проте виражені деформації спостерігаються не часто) - нефрит з формуванням нефротичного синдрому і артеріальної гіпертензіі- полісерозит з переважним ураженням плеври і перікарда- вовчакові клітини в крові-антитіла до нативної ДНК.

Які перебіг і прогноз при системний червоний вовчак?

Перебіг системного червоного вовчака може бути гострим, підгострим і хронічним. Гостре протягом характеризується швидким розвитком полісиндромне, залученням до процесу нирок з розвитком люпус-нефриту, центральної нервової системи. Згодом розвиваються важкі общедістрофіческіе поразки або частіше переважне ураження внутрішніх органів з їх декомпенсацією. Тривалість захворювання без лікування не більше 1-2 років. Найбільш часто спостерігається підгострий перебіг. Хвороба починається з загальних симптомів, артралгій, артритів, ураження шкіри. Полисиндромность з ураженням внутрішніх органів розвивається поступово протягом двох-трьох років, до якого залучаються нирки і центральна нервова система. При хронічному перебігу досить довго захворювання проявляється ураженням окремих органів і систем: поліартритом, полисерозитом, ураженням шкіри, синдромом Рейно, тромбоцитопенією та ін. Полісиндромне розвивається на 5-10-му році захворювання з залученням нирок, легенів.

Прогноз визначається особливостями прогресування, перебігу хвороби, а також ступенем ураження внутрішніх органів, особливо нирок, серця, центральної нервової системи, легенів. Прогноз залишається дуже несприятливим при гострому і підгострому перебігу хвороби. При цьому смерть розвивається при гостро наростаючою недостатності серця, нирок, легенів або від судинних ускладнень на грунті васкулитов. При хронічному перебігу прогноз більш сприятливий, можливий розвиток тривалої ремісії.

У чому полягають основні принципи лікування системного червоного вовчака?

Застосовується в основному патогенетична терапія, спрямована на зменшення активності імунокомпетентних клітин і утворення антитіл.

При невисокій активності захворювання в ряді випадків буває достатньо призначення нестероїдних протизапальних препаратів. На шкірні і суглобові прояви хвороби нерідко позитивно діють делагіл або плаквенил.
Зазвичай при наявності ураження внутрішніх органів (поряд з шкірними і суглобовими проявами) призначають преднізолон в дозі 1 мг / кг маси тіла і застосовують цю дозу до досягнення повної або можливо найбільш повної ремісії. Надалі дозу знижують вкрай повільно, приблизно на 10 мг на місяць, доводять до підтримуючої (5-10 мг), яку приймають тривало, роками.

У разі, якщо застосування преднізолону недостатньо ефективно або неможливо через ускладнення, що виникли в ході лікування, наприклад, стероидной виразки шлунка, порушень толерантності, остеопорозу, ожиріння, психозу, можна спробувати приєднати цитостатики, зменшивши дозу преднізолону до 30-40 мг на добу . Показаннями до призначення цитостатиків є:
• висока активність процесу і прогресуюче теченіе-
• активні Нефритичні і нефротичний сіндроми-
• неможливість досягнення ремісії при монотерапії глюкокортикоїдами.

Призначають циклофосфан, азатіоприн з розрахунку по 1,5-2,0 мг / кг маси тіла на добу, хлорбутин по 5-10 мг на добу. Особливість застосування цих препаратів полягає в тому, що антиметаболіти (азатіоприн) рекомендують давати дрібно і щодня, а алкилирующие кошти (циклофосфан, циклофосфамід, хлорбутин) - уривчасто, наприклад, циклофосфан 400 мг внутрішньовенно два рази в тиждень. За іншими рекомендаціями азатіоприн або циклофосфамід призначають щодня в дозі 100-200 мг на добу. Курс лікування проводять до досягнення ремісії, потім дозу препарату знижують до підтримуючої: 50-100 мг на добу і продовжують лікування до 6 місяців і більше.

При розвитку ускладнень в результаті імунодепресивної терапії (бактеріальної інфекції і / або вираженої цитопенії з вмістом лейкоцитів менше 2 * 10⁹/ Мл) потребують відміни цитостатичних препаратів зі збільшенням дози преднізолону. При проведенні лікування слід мати на увазі, що виражене зниження активності процесу відзначається не раніше ніж через 2-2,5 міс від початку терапії, і тоді можливий перехід на підтримуючі дози препарату.

При стиханні активності системного червоного вовчака призначають делагіл в дозі 0,5 г на добу на 10-14 днів, потім по 0,25 г 1 раз на добу тривало, частіше в комбінації з підтримуючими дозами глюкокортикоїдів.

Останнім часом при лікуванні ниркових поразок використовують також гепарин по 5000 ОД 4-6 разів на добу під контролем згортання крові. Використовується також плазмаферез з метою видалення циркулюючих імунних комплексів.

Які лабораторні показники характерні для системного червоного вовчака?

Оцінка запального процесу

Аналіз крові: характерна лейкопенія, зсув в лейкоцитарній формулі вліво аж до промиелоцитов, лімфопенія, тромбоцитопенія, анемія, збільшена ШОЕ. Іноді гемолітична анемія. Крім того, збільшується вміст фібриногену, а2-глобулінів і у- глобулінів.

імунологічні тести

Вівчакові клітини (LE-клітини) є зрілі нейтрофіли, фагоцитировали клітини з пошкодженими ядрамі- в результаті в цитоплазмі таких нейтрофілів є великі овальні включення у вигляді грудочок, що представляють собою залишки ядерного речовини. Діагностичне значення має виявлення 5 і більше LE-клітин па 1000 лейкоцитів. Останнім часом найбільше значення надають визначенню антитіл до нативної ДНК (середні і високі титри). Абсолютна діагностичне значення має виявлення антитіл до ядерного антигену. Для скринінг-діагностики використовують визначення антитіл до цілісного ядра клітини - антинуклеарних фактор. Мають значення лише високі титри (1: 100), а також периферичний і гомогенне світіння. У більшості хворих виявляють кріопреціпітіни, циркулюючі імунні комплекси, збільшення імуноглобулінів G і М.

Досліджують також фіксовані імунні комплекси на дермо-епідермальної кордоні в біоптатах шкіри передпліччя.
Для системного червоного вовчака характерно поява у ряду хворих антитіл по відношенню до фосфоліпідів. Такі антитіла in vitro діють як антикоагулянт (вовчаковий антикоагулянт). Однак in vivo появу таких антитіл супроводжується венозними і артеріальними тромбозами, що в цілому позначається як антифосфоліпідний синдром.

Як проявляється ураження нервової системи при системний червоний вовчак?

Поразка нервової системи зустрічається практично у всіх хворих, іноді воно передує розгорнутій картині хвороби. Ураження центральної нервової системи - прогностично несприятлива ознака хвороби. За даними Американської ревматологічний асоціації виділяють наступні синдроми ураження ЦНС.

А. Великі критерії

неврологічні:
• судомні пріступи-
• вогнищеві рухові або чутливі порушення (геміпарез, паралічі черепно-мозкових нервів, порушення ходи, поперечний мієліт, нейропатія) -
• генералізовані розлади: порушення свідомості, енцефаліт та ін.

психічні:
• психози (ендогенна депресія, шизофреноподібні порушення) -
• органічні симптоми ураження головного мозку.

Б. Малі критерії

неврологічні:
• парестезії,
• головний біль,
• псевдоотек диска зорового нерва,
• внутрішньочерепна гіпертензія.

психічні:
• реактивна депресія.
• перепади настрою,
• порушення розумових здібностей,
• занепокоєння,
• порушення поведінки.

Які особливості ураження нирок при системний червоний вовчак?

Клінічна картина ураження нирок при системний червоний вовчак різноманітна - від мінімальних проявів у вигляді незначної протеїнурії, мало вліяюшей на стан і прогноз, до важкого швидко прогресуючого нефриту з набряками, анасаркой, масивними втратами білка і артеріальною гіпертонією з швидким розвитком ниркової недостатності. Виділяють бистропрогрессіруюшій вовчаковий нефрит, нефрит з нефротичним синдромом, нефрит з вираженим сечовим синдромом і нефрит з мінімальним сечовим синдромом, або субклінічна протеїнурія. Особливості волчаночного нефротичного синдрому: різко виражена протеїнурія зустрічається не часто, однак вона нерідко поєднується з гіпертонією і гематуріей- диспротеїнемія і гіперліпідемія можуть бути помірними. Серед клініко-лабораторних критеріїв активності нефриту виділяють протеїнурію (1 г за 24 год і більше), еритроцитурія (10 000 в 1 мл сечі), циліндри гіалінові і зернисті (250 і більше в 1 мл сечі), підвищення рівня креатиніну і зниження клубочкової фільтрації . Біопсія нирки проводиться при постійно високій активності нефриту, так як в цьому випадку її результати можуть вплинути на тактику лікування (застосування цитостатиків).

Як уражаються при системний червоний вовчак серозні оболонки і легені?

Поразка серозних оболонок спостерігається майже у 90% хворих. Найбільш часто виявляють ураження плеври, перикарда, рідше - очеревини. Полісерозит може бути сухим або випітним. Клінічно спостерігаються болі, шум тертя плеври, перикарда, над ділянкою селезінки або печінки - шум тертя очеревини. Ретроспективна рентгенологічна діагностика заснована на виявленні плевроперікардіальних спайок, потовщення плеври. Повна облітерація порожнин зустрічається рідко.

Ураження легень - люпус-пневмоніт, розвивається зазвичай в період загострення хвороби на тлі поразки інших органів і систем. В основі люпус-пневмоніт лежить інтерстиціальний фиброзирующий процес, що приводить до розвитку дихальної недостатності. Клінічна картина характеризується вираженою задишкою, сухим кашлем, болями в грудній клітці при диханні, утрудненням і неможливістю глибокого вдиху. Аускультативно знаходять ослаблення дихання, незвучние вологі хрипи. Рентгенологічно виявляється дифузне посилення легеневого малюнка, високе стояння діафрагми, що обумовлено плевродіафрагмальних зрощення і зменшенням рухливості легких.

У чому особливості ураження кістково-суглобової системи при системний червоний вовчак?

Артрит зустрічається майже так само часто, як і ураження шкіри. Уражаються в основному дрібні суглоби, рідше великі, може розвинутися деформація дрібних суглобів. Спостерігаються міалгії, міозити, іноді атрофія м`язів кисті. Ранкова скутість і порушення функції суглобів виражені в період загострення. Уражається і зв`язковий апарат - спостерігаються тендініти, тендовагініти. При рентгенологічному дослідженні виявляється остеопороз суглобів кистей і променезап`ясткових суглобів, при хронічному перебігу - дрібні узури кісток, звуження суглобової щілини.

Хронічна дискоїдний червоний вовчак - шкірне захворювання, що характеризується появою еритематозних висипань (часто круглої або овальної форми) з інфільтрацією, лущенням, фолікулярним гіперкератозом, телеангіоектазіями, рубцевої атрофією. Вони персистируют протягом тривалого часу або виліковуються, залишаючи після себе рубці або пігментацію. Антитіла до ДНК зазвичай не виявляються. У деяких осіб з цим захворюванням розвиваються системні прояви, але це буває нечасто. У той же час у хворих на системний червоний вовчак приблизно у чверті випадків спостерігаються ураження шкіри, типові для дискоїдний червоний вовчак.

Відзначається поява асептичних некрозів кісток, особливо часто уражається голівка стегнової кістки, але можуть бути некрози кісткової тканини і іншої локалізації, в тому числі і множинні.

Який характер ураження шкіри і її придатків, слизових оболонок при системний червоний вовчак?

Поразка шкіри має першорядне значення в діагностиці, так як дуже характерно і спостерігається у більшості хворих. Найбільш часті шкірні ураження при системний червоний вовчак - ізольовані або зливні еритематозні плями різної величини, набряклі, різко відмежовані від навколишньої шкіри, які спостерігаються зазвичай на обличчі, шиї, грудей, в області великих суглобів. Типове ураження шкіри обличчя у вигляді дифузної набряклою еритеми з синюшним відтінком, з різкими межами, нагадує бешихове запалення, на місці якої в подальшому залишається легка атрофія шкіри. Патогномонічною для системного червоного вовчака є поширення цих плям на ніс і щоки з формуванням фігури метелика. Розрізняють судинну (Васкулітно) метелика - нестійке розлите почервоніння шкіри в середній зоні особи, що посилюється при впливі зовнішніх факторів (холод, інсоляція, хвилювання та ін.), І метелика типу відцентрової еритеми. Осередок відцентрової еритеми є чітко обмежену, кілька отечную еритему рожево-червоного кольору на носі і щоках у вигляді метелика або тільки на щоках з легким лущенням, після дозволу якої залишається невелика пігментація або незначна атрофія. Висипання з`являються не тільки на відкритих частинах тіла (шиї, верхній частині грудей, кінцівках), а й на слизовій оболонці порожнини рота і шкірі волосистої частини голови. Крім того, потрібно відзначити часто зустрічається хейліт, енантему (ділянки почервоніння, ерозії на слизовій оболонці порожнини рота), капілляріти на пальцях, долонях, підошвах. Алопеція - дифузна або гніздова - зустрічається майже у половини хворих при гострому і підгострому перебігу захворювання, причому випадають не тільки волосся голови, але і брів, вій та ін. Волосся можуть ламатися та залишилася їх частина утворює стовпчики. Волосся зазвичай знову відростають, за винятком ділянок, де є висипання, типові для дискоїдний червоний вовчак. Фотосенсибілізація - частий і важлива ознака. Телеангіоектазії зустрічаються при всіх дифузних хворобах сполучної тканини, в тому числі і при системний червоний вовчак.
В окремих випадках еритематозні плями і вузлики з`являються на кінчиках пальців, долонях і підошвах. Окремі елементи висипань при системний червоний вовчак можуть нагадувати багатоформна ексудативну еритему або кропив`янку. Описано також випадки, коли перебіг захворювання був без шкірних висипань.