Лікування системного червоного вовчака

Лікування системного червоного вовчака включає навчання хворих, захист від ультрафіолетового опромінення, підтримання гарної фізичної форми, відповідну імунізацію, виявлення і боротьбу з факторами ризику інших захворювань. Стандартне лікування позаорганних проявів системної ВКВ включає НПЗП, глюкокортикоїди і протималярійні засоби.

Відео: Системний червоний вовчак виліковна Ремісія препарат Sanum Cutis

Навчання хворого з роз`ясненням характеру захворювання і проведеної терапії є істотним компонентом в лікуванні будь-якого хронічного захворювання. Багато хворих самостійно вивчають інформацію про захворювання, переважно почерпнуту в Інтернеті. завдання лікаря і персоналу - заспокоїти хворого, який довідався про важких випадках вовчака з ресурсів Інтернету, від друзів і членів сім`ї.

Стомлюваність у хворих на системний червоний вовчак виникає дуже часто. Причина його, ймовірно, поліфакторних і включає супутні захворювання (гіпотиреоз, депресія, фибромиалгия) І погіршення фізичного стану через хронічне захворювання. Таким чином, лікування залежить від причини стомлюваності. У хворих з фотосенсибілізацією також можливі поява стомлюваності і загострення захворювання після впливу ультрафіолетового опромінення. Фотозахист виключає перебування на сонці опівдні, вимагає регулярного застосування сонцезахисних кремів і носіння захисного одягу. Спеціальні захисні і люмінесцентні екрани на вікнах зменшують вплив ультрафіолетового опромінення і знижують ризик загострень ВКВ при наявності фотосенсибілізації. Хворі також повинні бути насторожені щодо лікарської фотосенсибілізації, часто розвивається на тлі прийому антибіотиків. Малорухливий спосіб життя - друга відмінна риса хворих ВКВ. Ця проблема може призводити до ожиріння, погіршення соматичного статусу і якості роботи серця. Було встановлено, що при ВКВ знижується здатність займатися лікувальною гімнастикою. Частиною немедикаментозного лікування повинна стати дозована ЛФК з водолікуванням і ходьбою.

Висока частота інфекцій при ВКВ обумовлена дисрегуляцией імунної системи і тривалої иммуносупрессией. Хворим слід рекомендувати звертатися до лікаря при незрозумілою лихоманці (можна будь-яке підвищення температури тіла пояснювати загостренням вовчака). Раціональне використання глюкокортикоїдів і імуносупресивних препаратів, імунізація проти грипу і пневмококової інфекції дозволяють знизити ризик інфекцій.

У жінок високий ризик дисплазії і раку шийки матки (частково через інфікування вірусом папіломи людини). У нещодавно проведеному міжнародному дослідженні було виявлено, що при вовчаку підвищується ризик злоякісних новоутворень, особливо неходжкінської лімфоми. Є вказане підвищення ризику наслідком самого захворювання або його лікування - невідомо. Рекомендують регулярне, що відповідає віку медичне обстеження, що включає огляд гінекологом і колоноскопію.

Сучасні методи лікування

Вибір методу лікування системного червоного вовчака залежить від результатів обстеження слабости органів і тяжкості захворювання. Практично всі препарати мають побічні ефекти.

Нестероїдні протизапальні препарати

НПЗП ефективні при болях, тому їх широко застосовують при різних симптомах: артритах, міалгіях, серозитах і головного болю. Вибір НПЗП визначається вартістю, ефективністю і побічними ефектами. Ефективність даних препаратів у різних хворих неоднакова, вона також може змінюватися в одного і того ж пацієнта. Хворим з порушенням нирок на тлі люпус нефриту призначення як селективних, так і неселективних НПЗП не показано, оскільки інгібування ними циклооксигенази (ЦОГ) порушує нирковий кровообіг і підтримку канальцевого транспорту за рахунок зниження кількості простагландинів та простациклинов. Побічна дія на нирки, печінку і центральну нервову систему неселективних інгібіторів ЦОГ і селективних ЦОГ-2 приблизно однакове. Його можна прийняти за прояви активної вовчака. Частим побічним ефектом НПЗП буває незначне оборотне підвищення печінкових ферментів, крім того, виникають асептичнийменінгіт, головний біль, розлад когнітивної функції і навіть психоз. Селективні інгібітори ЦОГ-2 мають менш вираженою дією на шлунково-кишковий тракт, рідше викликають пептичні виразки і кровотечі. Однак через ризик серцево-судинних ускладнень у зв`язку з прийомом інгібіторів ЦОГ-2 препарати цієї групи не слід призначати хворим, що страждають на ішемічну хворобу серця. Тільки один інгібітор ЦОГ-2 (целекоксиб) в даний час залишається на ринку.

глюкокортикоїди

Глюкокортикоїди ефективні при лікуванні вовчака і різних запальних ревматичних захворювань. Вони дозволяють швидко купірувати деякі прояви ВКВ. Місцево глюкокортикоїди часто застосовують в дерматологічній практиці. Системне введення глюкокортикоїдів в дозі 5-30 мг (у перерахунку на преднізолон) одноразово або протягом сутокеффектівно при лікуванні легкого або помірного вовчака (при ураженнях шкіри, артритах і серозитах). Більш тяжке ураження органів (нефрит, пневмоніт, гематологічні порушення, залучення ЦНС і системний васкуліт) вимагає введення всередину або внутрішньовенно високих доз глюкокортикоїдів (у перерахунку на преднізолон - 1-2 мг / кг в день). Якщо зазначені важкі ураження загрожують життю, проводять внутрішньовенну пульс-терапію метилпреднізолоном - 1 г на добу 3 дні.

Системні глюкокортикоїди діють як готує терапія для повільно діючих імуносупресивних препаратів. При появі ефекту цих препаратів дозу глюкокортикоїдів поступово знижують. У міру досягнення контролю симптомів глюкокортикоїди відміняють повністю або призначають у мінімальній дозі (преднізон по 5 мг / добу або менше) кожен день або через день як підтримуючу терапію. Мета поступового зменшення дози глюкокортикоїдів - зниження кількості можливих побічних ефектів довгої глюкокортикоидной терапії при відсутності загострень або рецидивів захворювання. Поширені побічні ефекти системної терапії глюкокортикоїдами включають емоційну лабільність, катаракту, глаукому, виразку, остеопороз, остеонекроз, високий ризик інфекцій і кушингоїдні ознаки (центральне ожиріння, стрії, гіпертензію, діабет і дислипидемию).

Місцеве лікування системного червоного вовчака

При використанні гормональних препаратів для місцевого лікування вовчака можна коригувати їх дозування, а потім повністю скасувати або застосовувати в міру необхідності на тлі призначення повільно діючих імуномодуляторів або імуносупресивних засобів. Клобетазолу (високоефективний) у вигляді розчину або піни застосовують для лікування алопеції, викликаної специфічною для вовчака висипом. Через великий ризик атрофії шкіри і телеангіоектазій в області обличчя, а також в області попрілостей слід уникати місцевого застосування високоактивних або фторованих глюкокортикоїдів. Крім того, глюкокортикоїди не потрібно застосовувати місцево безперервно, оскільки вони викликають тахіфілаксію. Зазвичай хворі наносять місцево глюкокортикоїди в будні дні і не завдають у вихідні, тоді як інші засоби, що дозволяють знизити дозу глюкокортикоїдів (наприклад, такролімус або пімекролімус), призначають в дні, коли хворий не застосовує стероїдні препарати. При гіпертрофічних вівчакових зміни безпосередньо на змінені ділянки може вводитися триамцинолон. Мазі з такролімусом і пімекролімусом схвалені FDA для місцевого застосування при атопічний дерматит. Препарати пригнічують проліферацію Т-клітин і вивільнення цитокінів. На відміну від стероїдів вони не чинять дії на кератиноцити, ендотеліальні клітини і фібробласти, отже, не викликають атрофію шкіри. При місцевому застосуванні ретиноїди, в тому числі третиноин і тазаротен, мають протизапальну дію, їх успішно використовують у лікуванні хронічної шкірної вовчака. Частим побічним ефектом буває локальне подразнення шкіри.

протималярійні засоби

Протималярійні засоби часто становлять основу лікування системного червоного вовчака. Гидроксихлорохин (ГХХ) частіше за інших препаратів призначають в США, потім йдуть хлорохин і хінакрін. Протималярійні засоби часто використовують в якості терапії першої лінії при лікуванні легких проявів вовчака, включаючи конституційні симптоми, шкірні і м`язово-скелетні зміни. ГХХ призначають по 200 мг / сут, потім поступово збільшують до 200 мг двічі на добу або 400 мг / добу. Відповідь на ГХХ розвивається повільно, поліпшення з`являється приблизно через 6 міс. Максимальну ефективність іноді спостерігається після 4 місяців лікування системного червоного вовчака. ГХХ показав клінічну ефективність в рандомізованому дослідженні: при відміні препарату в 2,5 рази частіше розвивалися рецидиви легкого ступеня, ніж при триваючому прийомі. Тривале спостереження за учасниками дослідження виявило тенденцію до зменшення кількості рецидивів при постійному прийомі ГХХ. Більш того, ГХХ сприяє досягненню ремісії при червоною волачнке протягом року у хворих, які отримують мікофенолату мофетилу (ММФ) з приводу гломерулонефриту. У двох дослідженнях було виявлено, що куріння впливає на ефективність протималярійних засобів при дискоидной вовчак та підгострій шкірної вовчак. Ефект у курців гірше виражений, ніж у некурящих, причому гірші результати призначення протималярійних засобів були серед тих, хто курив більше інших.

Хлорохін призначають по 3,5 мг / кг в день, ефект розвивається через 4 тижні (швидше, ніж при призначенні ГХХ). Механізм дії хінакріна схожий з механізмом дії хлорохина. Доза хінакріна становить 2,5 мг / кг в день. Комбінована терапія ГХХ (або хлорохіном) і хінакріном зазвичай дає хороший результат при неефективності монотерапії цими препаратами.

Часто реєструють побічні ефекти. Вони зазвичай транзиторні, зменшуються при зменшенні дози протималярійних засобів, а також при призначенні брендових препаратів, а не генеричних. Найбільш часті скарги включають болю в животі, рідше нудоту, блювоту, здуття живота і діарею. Хлорохін рідше викликає порушення, ГХХ і хінакрін - частіше. Хлорохін частіше, ніж ГХХ, діє на сітківку, викликаючи дефекти полів зору. Отже, ГХХ і хлорохин необхідно з обережністю призначати одночасно, оскільки ризик ретинопатії при їх комбінуванні підвищується. Інші візуальні симптоми включають порушення зору вдалину, труднощі при читанні, фотофобію і «відблиски світла» перед очима. Тривале спостереження виявило низьку частоту ГХХ-пов`язаної ретинопатії (0,5%) у 400 хворих, які отримували рекомендовані дози більше 6 років. Протималярійні засоби можуть викликати гіперпігментацію нігтів, шкіри передньої поверхні ніг, обличчя і (рідко) слизових оболонок, переважно в ділянках, доступних сонячного світла. Зміна кольору шкіри від блакитно-сірого до темно-пурпурного виникає при призначенні ГХХ, жовте забарвлення - при прийомі хінакріна. Гіпопігментація волосся або веснянок спостерігають при лікуванні хлорохіном. Зазначені порушення зникають після відміни препарату. При призначенні ГХХ і хлорохина іноді виявляють важку кардиотоксичность з дисфункцією міокарда (підтверджено біопсією менш ніж в 50% випадків. Ризик кардіотоксичності вище у жінок похилого віку, які тривалий час отримують протималярійну терапію. Також реєстрували випадки лікарської міопатії на тлі прийому ГХХ з появою вигнутих тілець в скелетних м`язах .

ГХХ володіє гіпоглікемічних дією, що допомагає контролювати концентрацію глюкози крові у хворих з погано коррігіруемим її змістом при діабеті типу 2. Крім того, ГХХ знижує потребу в інсуліні при діабеті типу 2, якщо хворий отримує препарати інсуліну, що збільшує ризик гіпоглікемії. Отже, пацієнт повинен знати про гипогликемическом дії ГХХ. Протималярійні засоби можуть також викликати гемолітичну анемію у хворих з дефіцитом Г6ФДГ, який частіше виявляють у Середземноморському регіоні, на Середньому Сході, в Африці та Індії. Тому лікар повинен враховувати походження хворого при лікуванні системного червоного вовчака. ГХХ безпечний під час вагітності. Безопасносгі ГХХ, хлорохина і хінакріна в період лактації не доведена.

дапсон

Дапсон - сульфонового антибіотик. Використовують для лікування лепри і профілактики пневмонії, спричиненої Pneumocystis jirpvecci (раніше відома як пневмонія, викликана Pneumocystis carinii). Дапсон додатково має імуномодулюючу дію, особливо вираженим у відношенні нейтрофілів. Застосовують при різних бульозних захворюваннях, вузлуватої еритеми, синдром Світа, шкірному васкуліті і шкірної вовчак. Дапсон (100 мг / добу) як монотерапію або в комбінації з глюкокортикоїдами або протималярійними засобами служить препаратом вибору при бульозної ВКВ і ураженнях шкіри з залученням дрібних судин дерми, таких як лейкоцитокластичний васкуліт.

Найбільш важкий і рідкісний побічний ефект - синдром гіперчутливості, що характеризується лихоманкою, висипом, лімфаденопатією, гепатитом і гепатоспленомегалією. Ще один важкий побічний ефект - супресія кісткового мозку, ідіосінкразіческая реакція на дапсон, що підсилюється при одночасному призначенні з антагоністами фолієвої кислоти. Прийом дапсона, як і протималярійних засобів, при дефіциті Г6ФДГ супроводжується високим ризиком гемолітичної анемії. Дапсон НЕ тератогенні, але він може збільшувати ризик метгемоглобінемії і ціанозу у новонароджених, як і у дорослих. З метою мінімізації ризику білірубінової енцефалопатії у новонародженого рекомендують скасовувати препарат за місяць до передбачуваної дати пологів. Годування грудьми при прийомі дапсона не рекомендоване.

азатіоприн

Азатіоприн (по 2 мг / кг на добу) часто призначають як засіб для лікування системного червоного вовчака, що дозволяє знизити дозу глюкокортикоїдів, хворим з легким або помірним ступенем активності захворювання, в якості альтернативного підтримуючого лікування системного червоного вовчака у пацієнтів з вовчаковий нефритом і важкими ураженнями інших органів. Цей препарат - аналог пурину, меркаптопуріновий імуносупресор, інгібує синтез нуклеїнових кислот і, отже, порушує клітинний і гуморальний імунітет. Азатіоприн можна застосовувати вагітним при недостатньому иммуномодулирующем дії протималярійних засобів. Азатіоприн проникає в молоко, годування груддю протипоказане.

Основний побічний ефект азатиоприна - гостра мієлотоксичність, що виявляється панцитопенией у хворих з дефіцитом ферменту тіопуринметилтрансферази, інактивуючої азатіоприн. Інший побічний ефект - токсична дія на шлунково-кишковий тракт, подібна до дії протималярійних засобів.

метотрексат

Існують дані про ефективність метоктрексата при лікуванні системного червоного вовчака. Однак по лікуванню ВКВ метотрексатом проведено лише кілька рандомізованих досліджень, результати яких виявилися суперечливими. У частині випадків, а також в деяких проспективних дослідженнях було отримано хороший ефект (що дозволяє поступово знизити дозу глюкокортикоїдів) при призначенні метотрексату для лікування шкірних або суглобових проявів вовчака.

Метотрексат - аналог дигидрофолиевой кислоти, інгібує дегідрофолатредуктази. У низьких дозах препарат має імуномодулюючу дію без цитотоксического і антипролиферативного ефектів, які спостерігаються при призначенні високих доз (при хіміотерапії). Побічні ефекти виникають часто: шлунково-кишкові порушення, стоматит, алопеція, підвищення печінкових ферментів, інфекції (особливо при високих дозах). Ці ефекти можна зменшити, якщо призначати препарат в дозі 7,5-15 мг / тиждень. Додаткове призначення фолієвої кислоти (щодоби) або фолінієвої кислоти (щотижня) знижує частоту появи виразок у ротовій порожнині і алопеції. Ін`єкційне введення метотрексату покращує біодоступність і зменшує шлунково-кишкові скарги (нудоту, блювоту, діарею і болі в животі). Підвищення печінкових ферментів має значення, якщо воно персистирующее, проте це ненадійний предиктор тяжкості гепатотоксичности, яка виникає при гістологічному дослідженні. Хворим, які приймають метотрексат, не рекомендують вживати алкоголь, оскільки таке поєднання в подальшому збільшує ризик гепатотоксичності. Рідкісним потенційно небезпечним для життя ускладненням буває індукований метотрексатом пневмоніт. Такий побічний ефект раннім або пізнім. При підозрі на пневмонію або індукований метотрексатом пневмоніт препарат відміняють. Метотрексат тератогенні. тому за півроку до планованої вагітності його відміняють і жінкам, і чоловікам.

циклоспорин

Циклоспорин інгібуєпроліферацію Т-лімфоцитів і селективно інгібує Т-клітинні відповіді на рівні транскрипції в новинах Т-клітинах. ВКВ вважають аутоімунним захворюванням, опосередкованим В-клітинами, але отримані дані, що первинна роль у розвитку належить Т-клітинам. Хворі добре переносять циклоспорин по 2,5-5 мг / кг в день, можна знизити дозу глюкокортикоїдів: активність захворювання зменшується, протеїнурія стає менше, підвищується вміст лейкоцитів, тромбоцитів і комплементу. Обмежені дані про перебіг вагітності (переважно у жінок, які перенесли трансплантацію) показали, що частота несприятливих наслідків на тлі прийому циклоспорину не збільшується. Препарат в дослідах на тваринах нетератогенен. Циклоспорин призначають вагітним з ВКВ коли користь перевищує ризик. Матерям, які приймають циклоспорин, не рекомендують годувати дитину грудьми, оскільки препарат проникає в молоко.

Більшість побічних ефектів дозозависимо і оборотно. Вони включають артеріальну гіпертензію, підвищення вмісту креатиніну, тремор, гіпертрихоз, гіпертрофію ясен, парестезії, шлунково кишкові порушення та інфекції. Циклоспорин також може викликати гіперкаліємію, дислипидемию і посилювати гиперурикемию, викликаючи загострення подагри. Хоча циклоспорин і ефективний в лікуванні рефрактерного нефротичного синдрому і мембранозного гломерулонефриту (V клас за класифікацією Всесвітньої організації охорони здоров`я), тривале лікування може викликати структурні зміни в нирках.

циклофосфамід

Циклофосфамід - алкілуючі і цитотоксичний агент, який перехресно зв`язується з ДНК і ДНК-пов`язаними протеїнами. Застосовують для лікування системного червоного вовчака у важких випадках, в тому числі люпус-нефриту, уражень центральної нервової системи, легеневих кровотеч і системного васкуліту. Існує «золотий стандарт» лікування хворих з дифузним проліферативним гломерулонефрит. Стандартним режимом призначення циклофосфаміду при дифузному гломерулоніфріте є пульс терапія 6 місяців тільки циклофосфамидом або одночасно з пульс-терапісй метилпреднизолоном на початку лікування. Потім пульс-терапію циклофосфамідом проводять раз в 3 місяці протягом 2 років. Внутрішньовенне введення циклофосфаміду має переваги перед прийомом всередину, оскільки сечовий міхур можна захистити внутрішньовенним введенням месни (меркаптоетансульфоновой кислоти) поряд з активним прийомом рідини для запобігання геморагічного циститу і раку сечового міхура під дією акролеина (токсичного метаболіту циклофосфамида). Дослідження щодо зменшення тривалості і / або зниження дози цього препарату мали різні результати. Токсичність тривалої терапії циклофосфамідом обумовлює активні спроби зменшення курсу лікування системного червоного вовчака і переходу на інтермітуючий схеми лікування.

Побічні ефекти циклофосфамида включають нудоту і блювання, алопецію, супрессию кісткового мозку, високий ризик інфекцій і рак сечового міхура. Циклофосфамід підвищує ризик новоутворень шийки матки. Нудоту і блювоту запобігають протиблювотними препаратами, такими як онданстерон і діластерон, котрі призначаються в міру необхідності. Дозозалежна максимальна лейкопенія виникає через 8-12 днів після введення циклофосфаміду. Найбільш небезпечний побічний ефект - безпліддя, викликане гонадотоксичности циклофосфамида. Основні фактори ризику недостатності функцій яєчників включають початок лікування в літньому віці і високі кумулятивні дози препарату. Призначення циклофосфаміду при вагітності і лактації заборонено.

Мікофенолату мофетилу (ММФ)

ММФ - неактивне пролекарство мікофенолової кислоти, інгібуючої інозинмонофосфатдегідрогенази, функції Т і В-клетпк. Багато досліджень показали ефективність ММФ в лікуванні люпус-нефриту. ММФ так само ефективний, як і ціклофісфамід, в індукції короткочасної ремісії волчаночного нефриту і більш безпечний. На ММФ покладають великі надії в лікуванні люпус-нефриту, особливо у молодих жінок репродуктивного віку. Дані про безпеку застосування ММФ під час вагітності обмежені.

ММФ зазвичай добре переноситься в дозуванні 500-1500 мг двічі на добу. Побічні ефекти включають нудоту, блювоту і діарею, цитопенії і підвищення ризику інфекцій. Шлунково-кишкові реакції можна зменшити при поступовому підвищенні дози ММФ або призначення його в капсулах по 250 мг.

лефлуномід

Лефлуномід знижує проліферацію Т- і В-клітин. Кілька невеликих досліджень виявили, що лефлуномід добре переносять хворі ВКВ. Завдяки відносно низькій нефротоксичности і переважної метаболизации в печінці і шлунково-кишкового тракту лефлуномид більш кращий, ніж циклоспорин або метотрексат, при порушеній функції нирок.

Найчастіший побічний ефект - діарея, зазвичай зникає після зменшення дози. Інші побічні ефекти включають підвищення печінкових ферментів, артеріальну гіпертензію та транзиторну лейкопенію. Були описані випадки підгострої шкірної вовчака, викликаної лефлуномидом. Препарат тератогенні. Годування грудьми при прийомі препарату не рекомендовано. Перед плануванням вагітності необхідно перевірити концентрацію в плазмі активного метаболіту (А77 1726), яка повинна бути менше 0,2 мг / л в двох вимірах, проведених з інтервалом 2 тижні або більше. У разі настання вагітності або появи токсичності препарат можна вивести за допомогою холестираміну. Тому застосування лефлуноміду не варто рекомендувати молодим жінкам репродуктивного віку.

Гормональне лікування системного червоного вовчака

Дегідроепіандростерон - надниркових стероїдний гормон з невеликим андрогенну дію, ефективно в лікуванні системного червоного вовчака легкого та середнього ступеня активності. Прастерон (дегідроепіандростерон) зберігає мінеральну щільність кісток і значно підвищує її у жінок, постійно одержують глюкокортикоїди. Препарат добре переноситься. Найчастіший побічний ефект - акне. Для лікування системного червоного вовчака застосовують ще одне гормональний засіб - бромокриптин, аналог допаміну і селективний інгібітор секреції імуностимулюючої гормону передньої долі гіпофіза - пролактину. Лікування бромокриптином залишається експериментальним. Даназол - слабкий андроген, ефективний в лікуванні аутоімунних цитопеній.

талідомід

Ставлення до призначення талідоміду неоднозначне через добре відомого тератогенного дії. Препарат високоефективний в дозі 50-400 мг / сут для лікування рефрактерної хронічної шкірної вовчака, однак точний механізм дії все ще невідомий. Частота рецидивів після відміни препарату висока (приблизно 68%). Частий побічний ефект - периферична невропатія. Невропатія не є дозозависимой і може бути незворотною, якщо препарат вчасно не скасувати. Важливе ускладнення терапії талідомідом - тромбоз глибоких вен.

імуноглобулін

Механізм дії імуноглобуліну при лікуванні системного червоного вовчака включає блокаду Рс-рецепторів, пригнічення комплементу, імуномодуляцію функцій Т і В-клітин. Препарат ефективний при тромбоцитопенії, артриті, нефриті і імунологічних порушеннях. Внутрішньовенне введення імуноглобуліну забезпечує захист від інфекцій у хворих з імунодефіцитом, тому дане лікування переважно при гострих інфекційних захворюваннях у хворих ВКВ. Імуноглобулін вводять внутрішньовенно в дозі 2 г / кг на добу (до 5 введень). Часті побічні ефекти включають лихоманку, міалгії, артралгії і головний біль. Рідко розвиваються асептичнийменінгіт і тромбоцитопенія. Перед внутрішньовенним введенням препарату необхідно дослідження кількісного складу імуноглобулінів у хворого для виключення дефіциту А. Пацієнтам з гіперкоагуляції (наприклад, при антифосфоліпідним синдромі) терапію імуноглобуліном слід проводити з обережністю у зв`язку з ризиком тромбоемболії.

плазмаферез

Заміна плазми (плазмаферез) - ефективний, проте дорогий метод лікування системного червоного вовчака, що дозволяє швидко видалити з циркуляції імунні комплекси. Також метод пов`язаний з високіv ризиком інфекції і анафілактичнихреакцій. Показання до плазмаферезу при ВКВ: тромботичних тромбоцитопенічна пурпура, що вимагає дорогого лікування важкий антифосфоліпідний синдром, легенева кровотеча, кріоглобулінемія і синдром підвищеної в`язкості. Інші небезпечні для життя ускладнення ВКВ також лікують плазмаферезу при неефективності стандартноголеченія.

Іммуноабляція з пересадкою аутологічних стовбурових клітин

У важких випадках ВКВ основу лікування становить циклофосфамід, дозу якого обмежують залежно від мієлосупресії. Іммуноабляцію з призначенням циклофосфамида і подальшою пересадкою стовбурових клітин проводять для відновлення кісткового мозку хворого аутологічними стовбуровими клітинами після введення високої мієлосупресивної дози циклофосфаміду. Крім того, високі дози циклофосфаміду на увазі відновлення наявного імунної відповіді за допомогою руйнування аутореактівних лімфоцитів.

Відео: Жити Здорово! Системна червона вовчанка

Нещодавно проведене відкрите дослідження виявило зниження активності захворювання після неміелоаблятівних трансплантації аутологічних гемопоетичних стовбурових клітин при рефрактерної ВКВ. Іммуноабляція пов`язана з високим ризиком інфекцій і смертності.

Іммуноабляція без пересадки стовбурових клітин

Високі дози циклофосфаміду без пересадки стовбурових клітин - ще один метод терапії. Швидке відновлення гемопоезу досягається за допомогою введення гранулоцитарного колонієстимулюючого фактора (Г-КСФ) після такої терапії відзначено поліпшення стану хворих з рефрактерною ВКВ. На тлі такого лікування системного червоного вовчака стійка повна ремісія відзначена у деяких пацієнтів із середньою і високим ступенем активності. Дослідження не були рандомізованих, тому результати їх є попередніми, що обумовлює необхідність підтвердження контрольованими рандомізірованнимі дослідженнями.

Гемодіаліз і трансплантація нирки

Проведення гемодіалізу та пересадки нирок значно збільшує виживаність хворих ВКВ. Вони добре переносять гемодіаліз, проте процедура супроводжується високим ризиком інфікування. Тривала виживання і приживлення трансплантата нирки при ВКВ приблизно такі ж, як серед пацієнтів без ВКВ, які перенесли трансплантацію. Проте ризик тромботичних ускладнень, таких як ранній тромбоз трансплантата, вище у хворих ВКВ, особливо при наявності антифосфоліпідних антитіл. Результат трансплантації нирок залежить від клінічного стану пацієнта на момент трансплантації. Ризик появи червоного вовчака нефриту в пересадженою нирці варіює від 2 до 30%.

Нові методи лікування системного червоного вовчака

У зв`язку зі зміною погляду на імуносупресію як на стандартне лікування ВКВ були створені «препарати майбутнього», що відрізняються більш високою ефективністю і меншою токсичністю, що діють на конкретні етапи патогенезу ВКВ, які не впливають на імунний захист. Багато нові лікарські засоби зараз розробляються і знаходяться на стадії клінічних випробувань.