Набряки при системних васкулітах - набряки
І. Е. Тареева (1972) діагностувала нефротичний синдром в 14,5% випадків геморагічного васкуліту, системного ураження капілярів і артеріол точно ще не встановленої етіології. Хвороба часто виникає після перенесеної стрептококової інфекції або після впливу на організм таких факторів, як охолодження, інсоляція, вакцинація, прийом деяких лікарських засобів. На користь активності імунних механізмів при цій хворобі вказує відкладення в клубочках імуноглобулінів, фібрину, комплементу.
Геморагічний васкуліт протікає з ураженням шкіри, суглобів, шлунково-кишкового тракту і нирок. Поразка інших органів зустрічається рідко. Хворіють частіше діти і підлітки. Ураження нирок діагностують майже в 75% випадків. Протікає воно зазвичай доброякісно. Дорослі хворіють рідше, ніж діти, але ураження нирок у них не має чітко вираженої тенденції до мимовільного загоєнню. Ураження нирок при геморагічному васкуліті у більшості випадків носить характер осередкового нефриту. Дифузні ураження зустрічаються рідше. Подібно до інших проліферативним екстракапіллярний гломерулонефриту вони характеризуються підгострим перебігом.
Клінічна картина геморагічного васкуліту складається з шкірно-суглобового, абдомінального синдромів та ураження нирок. У молодому віці завжди чітко виражені шкірні прояви хвороби. Вони складаються з мелкоточечной висипу (еритема), папул і петехій, іноді зливаються один з одним. У хворих похилого віку шкірні прояви хвороби часто відсутні. Суглобовий синдром представлений зазвичай поліартритом, який носить летючий характер. Уражаються, як правило, великі суглоби, які збільшуються в розмірах за рахунок периартикулярного набряку. Зрідка розвивається випіт в суглобову сумку.
Абдомінальний синдром проявляється болями в животі, повторною блювотою, шлунково-кишковою кровотечею або діареєю. В основі цього синдрому лежить ураження дрібних судин тонкої кишки з крововиливами в слизову оболонку і парієтальних очеревину, набряк кишкової стінки. Зрідка розвивається картина гострого живота. Абдомінальний синдром зазвичай яскраво виражений у дітей і підлітків. Він може повністю бути відсутнім у дорослих.
Ураження нирок виявляється зазвичай пізніше, ніж шкірні, суглобові і шлунково-кишкові прояви хвороби, або одночасно з ними. У рідкісних випадках ураження нирок розвивається вже після ліквідації шкірно-суглобового і абдомінального синдромів. Залучення до процесу нирок може проявитися ізольованою протеїнурією, синдромом гострого нефриту з набряками і гіпертонією.
Нефротичний синдром може розвинутися як в гострому періоді хвороби одночасно з пурпурою, болями в животі, блювотою, діареєю, болями в суглобах, так і в періоді одужання. Набряки раніше всього з`являються на обличчі. Незабаром до них приєднуються анасарка і водянка порожнин. У крові виявляються гипопротеинемия і гіперхолестеринемія. Втрати білка з сечею можуть бути досить значними. Артеріальний тиск може бути як нормальним, так і підвищеним. Масивна протеїнурія, набряки, гематурія зникають через кілька тижнів або місяців. Іноді спостерігаються рецидиви нефротичного синдрому і перехід в нефрит з хронічним перебігом.
Діагноз нефротичного синдрому при геморагічному васкуліті не представляє великих труднощів, якщо він розвивається в гострому періоді хвороби. Значно важче з`ясувати причину його виникнення в періоді одужання або при недостатньо яскраво виражених ознаках ураження шкірних покривів і тонкої кишки. Як уже зазначалося, ця форма ураження нирок нерідко спостерігається при геморагічному васкуліті дорослих. Хронічний нефрит при геморагічному васкуліті доводиться відрізняти від звичайного постстрептококового гломерулонефриту, від ураження нирок при системний червоний вовчак, вузликовому периартеріїт, ревматизмі, хворобах обміну речовин.
Нефротичний синдром при гломерулонефриті з мінімальними змінами відрізняється від нефротичного синдрому при геморагічному васкуліті високоселективною протеїнурією, гіперліпідемією, нормальним артеріальним тиском, відсутністю зв`язку з шкірно-суглобовими проявами хвороби. Останній фактор має чимале диференційно-діагностичне значення у ліжку хворих дітей. Велике значення мають дані анамнезу, проте на них не завжди можна покластися. Тому у всіх скрутних випадках біопсія пункції нирки може полегшити диференційний діагноз порівнюваних форм хронічного нефриту.
Нефротичний синдром при системний червоний вовчак відрізняється від такого ж синдрому при геморагічному васкуліті більш важким перебігом. Диференціальний діагноз може бути проведений цілком впевнено тільки при обліку внепочечних проявів порівнюваних хвороб. При геморагічному васкуліті ніколи не спостерігається такої полісиндромне хвороби, яка характерна для системного червоного вовчака. Результати біопсії пункції набувають диференційно-діагностичне значення тільки в зіставленні з даними біохімічного дослідження і з урахуванням періоду клінічного перебігу порівнюваних хвороб.
Ураження нирок зустрічається приблизно у 75% хворих на вузликовий периартеріїт. В одних випадках уражаються дугоподібні судини з тромбозом і облітерацією їх просвіту. В областях кровопостачання цих судин утворюються дрібні інфаркти. В інших випадках уражаються клубочки, і процес протікає по типу хронічного гломерулонефриту (пролиферативного або мембранозного), іноді з фібриноїдним некрозом капілярних нетель.
Нефротичний синдром при вузликовому периартеріїті зустрічається надзвичайно рідко і позбавлений будь-яких специфічних ознак. Виявляється він великими втратами білка з сечею, гіпопротеїнемією. Зміст холестерину в крові залишається нормальним або помірно підвищується. Набряки виражені значно слабше, ніж при нефротичних синдромах іншої етіології. Характерним вважається поєднання швидко прогресуючого перебігу нефротичного синдрому з надзвичайно високою артеріальною гіпертонією і нейроретінопатіі. Гематурія виражена особливо різко в випадках зі значною гіпертонією. У більшості випадків цієї хвороби ураження нирок розвивається на тлі тривалої лихоманки, артеріальної гіпертонії, різко виражених болів в животі. Велику допомогу в діагнозі надають і інші ознаки вузликового периартериита: схуднення, поліневрит, судинна пневмонія. Діагноз ставлять, грунтуючись на поєднанні перерахованих внепочечних проявів хвороби з сечовим синдромом та артеріальною гіпертонією.
