Синдром бехчета
Відео: Синдром Лайєлла
| Зміст |
|---|
| синдром Бехчета |
| Ендоскопія і діагностика |
Відео: Popular Videos - Beh et # 39; s disease
Синдром (хвороба) Бехчета. Захворювання характеризується рецидивуючим афтозно-виразковим процесом на слизових оболонках порожнини рота, сечостатевих органів і очей. Супутніми проявами можуть бути артрити, тромбофлебіти, неврологічні ознаки, ураження шкіри, лихоманка і коліт. У дітей захворювання зустрічається порівняно рідко, але може спостерігатися в будь-якому віці і має широке поширення в світі, переважно в азіатських країнах (Японія, Китай). Частіше хворіють чоловіки у віці 20-40 років.
Етіологія невідома. морфологічно проявляється васкулитом (Артерій малого та середнього калібру) з клітинної інфільтрацією, фібриноїдним некрозом, звуженням і облітерацією просвіту судин. У патогенезі захворювання безперечну роль відіграють імунні порушення (Алекберова З.А., 1997). Причиною виникнення ерозивно-виразкових уражень слизових оболонок вважається хронічний васкуліт, який розвивається на тлі аутоімунного локального ушкодження епітелію (Rigby A. et al., 1995).
клінічна картина синдрому Бехчета дуже варіабельна з повторними загостреннями і ремісіями невизначеною тривалості. Виразки в порожнині рота - найбільш ранні і постійні прояви захворювання. Вони залишаються протягом декількох днів або тижнів і гояться без формування рубчиків. Ці хворобливі некротичні афти діаметром 2-10 мм, оточені віночком еритеми, можуть бути як поодинокими, так і множинними, що поширюються на всю ротову і носову порожнини, а також верхні дихальні шляхи. У багатьох хворих одночасно з`являються афтозні ураження геніталій. При захворюванні очей процес може поширюватися на всі тканинні структури, зазвичай має оборотний характер, але може прогресувати, приводячи до сліпоти. Артрити спостерігаються часто, течуть гостро, але рецидивують. У процес втягуються великі суглоби, часто з картиною несиметричного поліартриту. Неврологічні прояви включають в себе менінгоенцефаліт, паралічі черепно-мозкових нервів і психози і спостерігаються на пізніх стадіях захворювання. Прогноз при цих ураженнях несприятливий. Шкірні прояви непостійні, але зустрічаються у більшості хворих.
лабораторні дані не мають певного діагностичного значення.
Відео: Хвороба Шегрена
лікування синдрому Бехчета проводять комплексно в умовах стаціонару, спільно дерматологом і імунологом. Показана иммунокорригирующая терапія: Т-активін по 1 мл внутрішньом`язово щодня на ніч протягом 10 днів або інші препарати вилочкової залози (тімолін), а також препарати, що сприяють виробленню ендогенного інтерферону (рекомбінантний інтерферон, лейкінферон внутрішньом`язово і у вигляді інгаляцій), левамізол або декаріс в таблетках по схемі, вітамінотерапія. При наявності неврологічних симптомів рекомендована седативна терапія. Необхідно диспансерне спостереження. Є спостереження про позитивний вплив плазмаферезу. Місцево проводять санацію порожнини рота в міжрецидивний період, аплікації на афтозні елементи ферментних препаратів, знеболюючі засоби, кератопластичні мазі.
