Ексудативна багатоформова еритема
Ексудативна злоякісна еритема (синдромСтівенса-Джонсона) Характеризується ураженням шкіри і слизових оболонок, якому супроводять ліхорадкаой слабкість.
Вона зустрічається у дітей і молодих дорослих, частіше чоловічої статі, нерідко після інфекції верхніх дихальних шляхів. Факти, які свідчать про етіологічну роль вірусів, особливо герпесу або мікоплазми, непереконливі. Випадки розвитку синдрому відзначалися також після прийому таких препаратів, як сульфаніламіди, протисудомні, пеніцилін і барбітурати. У невеликого числа хворих вдається виявити LE-клітини.
Відмінною рисою синдрому Стівенса - Джонсона служать еритематозні папульозні шкірні елементи, які збільшуються в напрямку до периферії, в центрі яких зазвичай з`являються везикули. Висипання можуть поширюватися на більшу поверхню тіла, включаючи долоні і підошовні, але шкіра волосистої частини голови не уражається. Вони можуть бути вогнищевими або зливними, приймають бульозний характер. Нові елементи виникають протягом 1-2 тижнів після початку хвороби. На кон`юнктивальної оболонці, слизових оболонках носових ходів, ротової порожнини, аноректальної і вульвовагинальной областей і зовнішнього отвору сечовипускального каналу також можуть з`являтися везікулобуллезном елементи. Їх виявляють на слизових оболонках гортані, трахеї, бронхів, сечового міхура та шлунково-кишкового тракту.
Появі шкірних висипань зазвичай передують лихоманка і загальне нездужання. На висоті розвитку клінічної картини може виникати тяжка прострація. Приблизно у 1/3 хворих ексудативної злоякісної еритемою в процес залучаються легені, що проявляється грубим уривчастим кашлем і вогнищевими змінами на рентгенограмах. Може з`явитися припухлість в області суглобів. Серцево-судинна система і нирки зазвичай не уражаються. На висоті розвитку захворювання характерний зовнішній вигляд хворого (рис.). Найбільші муки йому доставляє стоматіт- ерозії і виразки кровоточать і покриваються корочками. Залучення до процесу слизової оболонки сечівника обумовлює хворобливість сечовипускання. Наслідком кон`юнктивіту стає фотофобія- відзначається профузне гноевиделеніе. Іноді з`являються виразки на рогівці, що ведуть до рубцевих змін і навіть сліпоти.
Шкіра, слизові оболонки ротоглотки, носа і кон`юнктивальної оболонки при важко протікає синдромі Стівенса-Джонсона.
У гострій фазі ексудативної злоякісної еритеми, особливо у хворих з ураженням легень, летальність може досягати 10%. Надалі хвороба відрізняється самообмеження: шкірні елементи протягом 1-4 тижнів поступово зникають, не залишаючи після себе рубцевих ізмененій- елементи на слизових оболонках можуть зберігатися протягом декількох місяців. Приблизно у 20% больнихвознікают рецидиви, найчастіше пов`язані з повторним вживанням відповідного лікарського препарату.
У гострій фазі велике значення має симптоматичне лікування. Хворий повинен приймати багато рідини. Для попередження вторинної інфекції необхідно здійснювати гігієнічний догляд за шкірою. При важкому кон`юнктивіті показана консультація офтальмолога. Дітей з важким перебігом захворювання часто лікують преднізолоном в дозі 1 2 мг / (кг-добу).
Ефективність такого лікування НЕ доказана- воно повинно проводитися під строгим наглядом лікаря. У всіх випадках, коли не можна виключити герпетическую інфекцію очей, кортикостероїди протипоказані. При серйозні підозри на інфекцію, викликану Mycoplasmapneumoniae, слід призначати відповідні антибіотики.
