Ефективність лікування і прогноз - муковісцидоз

Відео: Пересадка легенів, муковісцидоз, ТВЦ

Оцінка ефективності лікування

Загальна ефективність лікування оцінюється за ступенем досягнення цілей лікування (див. "Загальні принципи лікування. цілі лікування").

Відео: Ефективність вправ для профілактики муковісцидозу. (Кінезітерапія. Навчання через Інтернет.)

антибактеріальна терапія

Показанням до припинення антибактеріальної терапії є стихання загострення інфекційного процесу в нижніх дихальних шляхів (повернення основних показників стану дихальної системи, таких як маса тіла, показники функції зовнішнього дихання, характер і кількість відокремлюваного мокротиння і т.д. до вихідного для даного пацієнта рівню).

Відео: Муковісцидоз: діагностика та принципи лікування

Замісна терапія ферментами підшлункової залози

Про достатності дози ферментів можна судити за клінічними (нормалізація частоти і характеру стільця) і лабораторними показниками (зникнення стеатореї і креатор в копрограмме, нормалізація концентрації тригліцеридів в ліпідограму калу).

Лікування алергічного бронхолегеневого аспергиллеза

Ліквідація клінічних симптомів алергічного бронхолегеневого аспергиллеза, відновлення показників функції зовнішнього дихання до рівня, що передував його розвитку, дозвіл рентгенологічних змін і зменшенні рівня загального IgE більш ніж на 35% протягом 2 міс зі стабілізацією цього показника в період зниження дози кортикостероїдів свідчать про ремісії бронхолегеневого аспергиллеза .
Контроль загального IgE повинен проводитися щомісяця протягом року після початку зниження дози преднізолону.
Контрольна рентгенографія легенів повинна бути виконана через 1-2 місяців після початку лікування (підтвердження дозволу рентгенологічних змін, характерних для аспергиллеза) і повторно через 4-6 міс (для підтвердження відсутності нових інфільтратів в легенях). Різкий підйом рівня загального IgE є ознакою рецидиву алергічного бронхолегеневого аспергиллеза і служить показанням для збільшення дози преднізолону.

Побічні ефекти лікування

Ускладненнями застосування дорнази альфа є ларингіт, фарингіт, бронхоспазм. Ці ускладнення зустрічаються нечасто і не мають важких наслідків.
Аміноглікозиди мають нефро- і ототоксичну дію, інгаляційне застосування їх у високих дозах в ряді випадків може привести до розвитку фарингіту.
Дози панкреатичних ферментів (за ліпазою) понад 6 000 ОД / кг / на прийом їжі або 18 000-20 000 ОД / кг / сут підвищують ризик розвитку вкрай рідкісного, але грізного ускладнення - стриктури товстого кишечника.

Відео: Муковісцидоз. Лікар про роль батьків у лікуванні дитини

Помилки і необгрунтовані призначення

ДНК-азу (Дорназа альфа) слід з обережністю призначати дітям з алергічними захворюваннями або бронхіальною астмою.
Слід пам`ятати, що пацієнтам з муковісцидозом протипоказані пригнічують кашель лікарські препарати, зокрема, з додаванням кодеїну.
При антибактеріальної терапії не рекомендується комбінована терапія двома по-лактамними антибіотиками.
Аміноглікозиди і пеніциліни (або цефалоспорини) не можна змішувати в одному флаконі або шприці щоб уникнути їх інактивації. Внутрішньовенне введення даних лікарських засобів (струминне або крапельне) має проводитися окремо.

прогноз

Муковісцидоз відноситься до невиліковних захворювань, тому пацієнти потребують активного диспансерного спостереження і безперервної терапії протягом усього життя.
У одних пацієнтів, незважаючи на своєчасну діагностику і адекватну терапію, ураження бронхолегеневої системи швидко прогресує, інші виявляють більш сприятливу динаміку і доживають до дорослого віку. Однак точна прогностична оцінка результату муковісцидозу неможлива навіть у тих випадках, коли точно встановлено тип мутації.
Фактори, що впливають на прогноз захворювання:
• якість проведеної терапії-
• режим харчування-
• спосіб життя-
• дотримання встановленого режиму лікування-
• вірусні, бактеріальні та грибкові інфекції.
В даний час частота летальних випадків у новонароджених з меконіальної илеусом не перевищує 5%. Проте досвід показує, що муковісцидоз у цих дітей зазвичай характеризується важким перебігом.