Діагноз, лікування - ювенільний ревматоїдний артрит

Діагноз і диференційний діагноз. Діагноз ставлять на підставі клінічних даних, з огляду на наявність артриту або типових системних проявів на протязі не менше 3 міс поспіль і виключаючи інші захворювання.

На ранніх стадіях слід диференціювати ювенільний ревматоїдний артрит з піогенними або туберкульозними інфекціями суглобів, остеомієліт, сепсис або артритом, пов`язаним з іншими гострими інфекційними хворобами. Для цього можуть бути корисні посів суглобової рідини на живильні середовища, туберкулінові тести і рентгенографія уражених суглобів. Нетривалий артрит може спостерігатися при ряді вірусних інфекцій, а також після імунізації проти краснухи. Гонококові інфекції також може бути причиною артриту. Іноді болю і припухлість одного або декількох суглобів бувають початковими симптомами гострого лейкозу або інших злоякісних новообразованій- про це слід пам`ятати в тих випадках, коли симптоми з`явилися недавно і. поєднуються з вираженою анемією, тромбоцитопенією та іншими змінами лейкоцитарної формули.

При гострому ревматизмі транзиторний мігруючий Характер артриту і наявність кардита допомагають в проведенні диференціальної діагностики. Системний червоний вовчак (ВКВ) і змішане соединительнотканное захворювання можуть бути причинами артриту, який клінічно не відрізняється від ревматоїдного артриту, проте зміни з боку суглобів менш виражені і, крім того, присутні інші клінічні прояви СКВ- слід зазначити, що, як і при ВКВ, при ювенільному ревматоїдному артриті можуть виявлятися антинуклеарні антитіла і іноді LE-клітини. Анкілозуючийспондиліт може починатися у вигляді артриту окремих периферичних суглобів, клінічно не відрізняється від ювенільного ревматоїдного артриту (особливо від олигоартрита типу II) до тих пір, поки не з`являться характерні ураження позвоночніка- наявність ранніх рентгенографічних змін з боку крижово-клубових суглобів у поєднанні з болями в попереку і в тазовому поясі дають підставу припускати анкілозуючийспондиліт. Синдром Рейтера (артрит, уретрит і кон`юнктивіт) рідко зустрічається у дітей, однак про нього слід пам`ятати, особливо при олигоартрите типу II. Васкуліти, дерматоміозіти, виразковий коліт, регіонарний ентерит, псоріаз та саркоїдоз можуть супроводжуватися артритом, схожим на ювенільний ревматоїдний артрит, проте зазвичай характерна клінічна картина дозволяє провести диференціальну діагностику. У рідкісних випадках хронічний артрит, що нагадує ювенільний ревматоїдний артрит, спостерігається при імунодефіцитних станах.

Всілякі стану, такі, як травма суглобів, хвороба Легг-Пертеса, хвороба Осгуда- Шлаттера і зісковзування епіфіза головки стегнової кістки, можуть спочатку протікати під маскою ювенільного ревматоїдного артриту. Слід також згадати гострий токсичний синовіт кульшового суглоба - транзиторне захворювання невідомої етіологіі- ювенільний ревматоїдний артрит рідко починається з поразки тільки тазостегнових суглобів або вражає тільки ці суглоби. Пігментований віллезонодулярний синовит, рідко зустрічаються розростання синовіальної тканини зазвичай вражають лише якийсь один суглоб.

Певну цінність має біопсія синовіальної тканини, особливо в тих випадках, коли необхідно виключити інфекцію при моноартрите. Необхідно, однак, враховувати, що гістологічне дослідження синовіальної тканини не дозволяє провести грань між різними формами ювенільного ревматоїдного артриту, іншими ревматичними захворюваннями і навіть так званими Постінфекційний станами.

лікування. При складанні плану лікування лікар повинен мати на увазі, що не дивлячись на тривалість перебігу ювенільного ревматоїдного артриту і відсутність специфічної терапії, остаточний прогноз для більшості хворих хороший і хвороба лише в рідкісних випадках
приймає загрозливими для життя. Ведення таких дітей і підтримання контактів з їх сім`ями стає своєрідною перевіркою здатності лікаря засновувати терапевтичний, підхід на принципах цілісності організму дитини, виявляючи при цьому доброту, витримку і розуміння. Непередбачувані загострення захворювання викликають розчарування і ускладнюють оцінку ефективності лікування. Зрозуміле прагнення батьків хворої дитини проконсультувати його у різних фахівців, крім того, батьки часто вдаються до різних новомодним і навіть шарлатанським методам лікування. З іншого боку, хронічний характер захворювання може спонукати батьків до припинення лікування, що веде до розвитку інвалідизуючих уражень, яких цілком можна було б уникнути.

Невідкладна та тривала терапія переслідує двояку »мета:
1) збереження функції суглобів і забезпечення адекватного лікування позасуглобових проявів при мінімальному побічну дію лекарств-
2) надання допомоги сім`ї та хворій дитині в досягненні ними оптимальної психосоціальної адаптації. В ідеалі такий підхід вимагає відданого ставлення до справи з боку сімейного лікаря, який повинен працювати в тісному контакті з фахівцями-консультантами.

Цілий ряд лікарських препаратів ефективно пригнічує запальний процес. Найбільш безпечним препаратом, що дає задовільні результати, є ацетилсаліцилова кислота дози, що забезпечують утримання ацетилсаліцилової кислоти в крові в межах 200-300 мг / л, зазвичай усувають як прояви артриту, так і загальні симптоми. Такий рівень препарату в крові може бути досягнутий при добовій дозі приблизно в 100 мг / кг маси тіла для дітей з масою 25 кг і менше. Дітям з більшою масою тіла і дітям старшого віку можна призначати ацетилсаліцилову кислоту в добовій дозі 2,4-3,6 г. Дози, необхідні окремим хворим, істотно варіюють. За хворими слід здійснювати ретельне спостереження для того, щоб своєчасно виявити ознаки токсичності препарату. Для отримання повного ефекту може знадобитися проведення терапії протягом тижнів і навіть місяців.

Після встановлення необхідної дози препарату і стабілізації реакції на неї лікування можна продовжувати протягом ряду років. Тривале лікування саліцилатами може бути відносно безпечним навіть для маленьких дітей за умови, що лікарі, хворі діти та їхні батьки усвідомлюють можливість виникнення токсичних ефектів. Інтоксикацію, пов`язану з передозуванням препарату, можна запобігти при ретельному розрахунку доз. Батьки повинні бути знайомі з такими ранніми ознаками інтоксикації саліцилатами у дітей, як прискорене або утруднене дихання, сонливість або інші зміни з боку центральної нервової системи. Шум у вухах, часто виникає у дорослих при інтоксикації саліцилатами, у дітей відзначається рідко. У зв`язку з можливим подразнюють слизову оболонку шлунка саліцилати необхідно приймати з їжею. При появі скарг на болі в животі слід використовувати антациди або «забуферений» препарати саліцилатів або замінити ацетилсаліцилову кислоту на саліцилат холіну. Дітей, які постійно скаржаться на біль в животі, необхідно обстежити для виявлення виразкової хвороби. Геморагічні прояви і реакції гіперчутливості при використанні терапевтичних доз аспірину спостерігаються вкрай рідко. У літературі описані випадки підвищення рівня печінкових ферментів у хворих на ревматичні захворювання, що отримували великі дози саліцілатов- таке підвищення рідко поєднується з клінічно значущим ураженням печінки. Останні епідеміологічні дослідження дають підставу вважати, що прийом аспірину може супроводжуватися розвитком синдрому Рея у дітей, хворих на вітряну віспу або гріппом- до повного з`ясування цього питання не слід призначати ацетилсаліцилову кислоту дітям з цими інфекціями.

Для лікування артриту у дорослих використовують ряд нестероїдних протизапальних препаратів. Ці препарати приблизно так само ефективно, як ацетилсаліцилова кислота, знімають біль і запалення, деякі з них особливо ефективні при спондилоартропатиях. До цих препаратів належать фенилбутазон, індометацин, толметин, ібупрофен, напроксен і фенопрофен. З них лише толметин може бути рекомендований для лікування дітей-для деяких хворих цей препарат може виявитися зручною заміною аспірину. Побічні дії препарату нечисленні.

Показання до використання системних кортикостероїдів при ювенільному ревматоїдному артриті вельми обмежені. Ці препарати приводять до швидкого зникнення симптомів, проте з їх допомогою не вдасться досягти стійкої ремісії або попередити ураження суглобів (див. Рис. 2). Висловлено припущення, що тривале лікування стероїдами веде до деструкції хряща і асептичного некрозу кісток, особливо головки стегнової кістки (див. Рис. 4). У терапевтичних дозах кортикостероїди можуть пригнічувати функцію кори надниркових залоз і пригнічувати ріст, вони мають ряд інших потенційно небезпечних побічних дій. Неможливо заздалегідь точно встановити дозу, необхідну для усунення симптомів хвороби-більш того, при тривалій терапії може виникати необхідність у збільшенні дози.

Показання до застосування кортикостероїдів при ювенільному ревматоїдному артриті включають: важку системну форму хвороби, яка не піддається адекватної терапії саліцилатами, і іридоцикліт, що не піддається лікуванню за допомогою місцевих стероїдних препаратів. У першому випадку, а також у тих рідкісних ситуаціях, коли виникає серцева декомпенсація внаслідок перикардиту або міокардиту, показано застосування преднізолону, причому початкова доза повинна становити 1-2 мг / (кг-добу). Відразу ж після зникнення симптомів слід знизити дозу і поступово скасувати препарат під прикриттям саліцилатів. Під час зниження дози кортикостероїдів часто відзначається транзиторне загострення, яке не повинно бути несподіванкою для лікаря. Оскільки системні прояви ювенільного ревматоїдного артриту зазвичай мають самообмеження протягом, прийом преднізолону зазвичай можна спокійно припинити протягом декількох тижнів або місяців. При иридоциклите, що не піддається лікуванню за допомогою місцевих стероїдних препаратів, показано системне введення кортикостероїдів в дозах, що забезпечують ліквідацію запалення очей, при постійному контролі за ефективністю лікування за допомогою дослідження з щілинним лампой- кортикостероїди іноді досить приймати один раз на добу або через день. Спостереження за ефективністю лікування повинні здійснювати терапевт і офтальмолог.

Відео: Лікування ювенільного ревматоїдного артриту у дітей

Застосування кортикостероїдів тільки для зняття суглобових проявів показано лише в рідкісних ситуаціях. Це пов`язано з тим, що кортикостероїди не можуть вилікувати артрит або попередити виникнення уражень суглобів, крім того, побічні дії цих препаратів можуть переноситися хворим гірше, ніж саме захворювання суглобів. Перш ніж вдаватися до цих препаратів, необхідно вичерпати інші терапевтичні засоби. При використанні кортикостероїдів слід прагнути застосовувати найменші ефективні дози, давати їх через день або один раз на добу, а також зводити до мінімуму тривалість лікування.

Солі золота не набули широкого застосування при ювенільному ревматоїдному артріте- їх токсичність для дітей не вище, ніж для дорослих, а ефективність приблизно однакова у тих і інших. Ці препарати можуть бути корисні в тих випадках, коли артрит не піддається терапії саліцилатами. Лікування препаратами золота полягає в щотижневих ін`єкціях, причому кожної ін`єкції повинно передувати ретельне обстеження для виявлення ознак токсичності (висип, виразка слизових оболонок, лейкопенія, тромбоцитопенія, анемія та протеїнурія). Початково ауротіомолат натрію (міокрізін) вводять в дозі 2,5-5,0 мг внутрішньом`язово, через тиждень вводять таку ж дозу, надалі проводять підтримуючу терапію [1 мг / (кг-тижнів)] внутрімишечно- тижнева доза в 25 мг препарату достатня для дітей з масою тіла 25-60 кг-більшим підліткам можна вводити по 50 мг на тиждень.

Терапевтичний ефект зазвичай досягається через кілька місяців, однак за відсутності будь-якої позитивної динаміки через 20-24 тижнів. після ін`єкцій введення цього препарату слід припинити. При наявності позитивного ефекту інтервали між ін`єкціями слід поступово збільшити до 3-4 тижнів і в такому режимі продовжувати терапію протягом невизначено довгого терміну. Протягом усього лікування необхідно спостерігати за хворим з метою виявлення побічних дій препарату-при появі ознак токсичності майже у всіх випадках необхідно припинити його використання. Препарати золота, що застосовуються всередину, проходили випробування, але поки недоступні для широкого використання.

Хлорохін і гидроксихлорохин можуть дати хороший ефект у деяких дітей з ювенільний ревматоїдний артрит. Однак застосовувати ці препарати слід вкрай обережно в зв`язку з можливим токсичним впливом їх на сітківку очі-офтальмологічне дослідження при застосуванні цих препаратів необхідно проводити кожні 3 міс. В даний час проводяться клінічні випробування d-пеницилламина для лікування артриту у дітей, проте він потенційно токсичний і поки належить до групи експериментальних препаратів. Пропонувалося лікувати ювенільний ревматоїдний артрит такими препаратами, як азатіоприн і циклофосфамід, проте використання їх у дітей для симптоматичного лікування хвороби, яка рідко загрожує життю, навряд чи виправдано, по крайней мере, до тих пір, поки не будуть більш повно вивчені віддалені наслідки їх застосування . Попередні дослідження дають підставу вважати, що хлорамбуцил і азатіоприн можуть виявитися ефективними для лікування потенційно смертельного амілоїдозу, пов`язаного з ювенільний ревматоїдний артрит.

Лікувальна фізкультура і трудотерапія мають важливе значення для поліпшення рухової функції зміцнення мускулатури в області уражених суглобів, а також для функціональної реабілітації хворого. Хворих та їх батьків необхідно навчити відповідними програмами фізичних вправ, які слід щодня виконувати вдома. Такі фізичні заняття, як їзда на триколісному велосипеді і плавання, здатні принести велику користь хворому. Застосування шин для іммобілізації колінних суглобів і зап`ясть в нічний час може виявитися корисним для попередження та корекції деформацій цих суглобів. При цьому слід уникати використання циліндричних шин і тривалої іммобілізації суглобів. Постільний режим не відіграє суттєвої ролі в лікуванні. Зазвичай діти самі регулюють свою фізичну активність- взагалі рекомендується уникати лише таких видів фізичної активності, які призводять до перевтоми і появи болів в суглобах. Для корекції деформації суглобів іноді доводиться вдаватися до ортопедичних операцій. Іноді корисною виявляється сіновектомія окремих суглобів, однак вона, безумовно, не може вилікувати хворого. В даний час стала можливою тотальна заміна уражених суглобів, особливо тазостегнового і колінного (після повного завершення росту). Ін`єкції кортикостероїдів в окремі суглоби іноді дають позитивний ефект, проте повторні ін`єкції робити не слід. Діти з мікрогнатія іноді потребують ортодонтичної допомоги або в хірургічному лікуванні.

Для збереження зору необхідно швидко діагностувати і лікувати іридоцикліт. Лікар повинен уважно стежити за станом очей. У дітей із системною формою ювенільного ревматоїдного артриту і з поліартритом дослідження очей за допомогою щілинної лампи необхідно проводити принаймні один раз на рік, а у дітей з олігоартріта - 4 рази на рік. Батьки дитини повинні бути попереджені про те, що їм слід негайно звертатися до фахівця при появі будь-яких очних симптомів або зниження гостроти зору. Лікування іридоцикліту має проводитися під наглядом офтальмолога. Спочатку іридоцикліт лікують місцевими стероїднимипрепаратами і мідріатичний засобами. При відсутності швидкого ефекту від місцевих препаратів слід перейти до прийому системних стероїдів або до ін`єкцій їх під кон`юнктиву. Важливе значення (має тривалий і часте спостереження за станом органів зору. Для корекції стійких уражень очей може знадобитися хірургічне втручання.

Дітей, які страждають на ювенільний ревматоїдний артрит, необхідно переконувати в тому, що вони повинні вести, наскільки це можливо, нормальний спосіб життя. Діти та їхні батьки повинні мати уявлення про прогноз хвороби, а лікар повинен підтримувати в них почуття оптимізму. Не слід схиляти хворих дітей до думки, що вони є інвалідами, навпаки, вони повинні бути привчені до максимальної самостійності у повсякденному житті. При відповідному заохоченні більшість дітей можуть вести нормальний спосіб життя, відвідувати школу і брати участь е звичайних видах фізичної діяльності, за винятком занять спортом, що вимагають надмірного фізичного навантаження. Слід уникати тривалої госпіталізації таких дітей. Дітям, у яких є інвалідизуючих поразки, необхідно надавати допомогу у виборі професії.