Діагноз, лікування - хронічний лімфоїдний лейкоз
Відео: Чому гинуть від лейкозу
| Зміст |
|---|
| Хронічний лімфоїдний лейкоз |
| Діагноз, лікування |
Відео: Масчан А.А .: Хронічний мієлолейкоз - від пацієнта до науки і назад
верифікація діагнозуУ переважній більшості випадків при первинному зверненні хворого недостатньо дослідження периферичної крові (абсолютний лімфоцитоз). Необхідні стернальная пункція, трепанобиопсия клубової кістки і за показаннями біопсія лімфатичного вузла (з відбитками). Гістологічна картина при типовому варіанті захворювання представлена інфільтрацією малими лімфоцитами, серед яких виявляється невелика кількість пролімфоцітов, лимфобластов, має місце стерта малюнка будови вузла, виявляється виражене розсмоктування кісткових балок з тонкою їх і утворенням уламків. Інфільтрація кісткового мозку в основному малими лімфоцитами носить дифузний або дифузно-вогнищевий характер. Об `єм жирової тканини різко зменшений.
лікування
У компенсованій стадії захворювання при типовому варіанті хронічного лімфоїдного лейкозу хворим дають загальні рекомендації щодо дотримання режиму праці та відпочинку, харчування і встановлюють за ними динамічне спостереження. Перші ознаки прогресування лейкозу, які проявляються інтоксикацією (підвищена пітливість, втомлюваність), наростанням числа лейкоцитів, збільшенням розмірів лімфатичних вузлів, печінки, селезінки, вимагають більш активної терапевтичної тактики.
В період проведення цитостатического лікування здійснюють систематичний контроль за показниками гемограми (I-2 рази в тиждень). Лікування припиняють при типовому варіанті, коли кількість лейкоцитів становить не менше 20-40 * 109/ Л (щоб уникнути розвитку агранулоцитозу). Оскільки цитостатична терапія супроводжується великим клітинним розпадом, призначають ліки, що пригнічують синтез сечової кислоти (алопуринол, мілуріт), рясне пиття лужних мінеральних вод.
При значному погіршенні показників еритро-, тромбоцітопоеза, розвитку глибокої гранулоцитопенії, цитостатичну лікування відміняють. За свідченнями використовують еритроцитної, тромбоцитную маси, лейкоконцентрате, глюкокортикоїдних гормони. При помірній медикаментозної цитопенії обмежуються призначенням глюкокортикостероїдні гормонів, вітамінів групи В, аскорбінової кислоти. Повні гематологічні ремісії при хронічному лимфоидном лейкозі спостерігають надзвичайно рідко.
Монохіміотерапія. Найбільш ефективними в лікуванні типового варіанту хронічного лімфолейкоз є хлорбутин, циклофосфан і лафенціл.
хлорбутин приймають анутрь в добових дозах 4-15 мг. Загальна доза його на основний курс лікування коливається в широких межах і становить 80-700 мг, що обумовлено вихідним кількістю лейкоцитів, темпом зниження їх числа і індивідуальною чутливістю до препарату. При лейкоцитозі 40-90 * 109/ л хлорбутин призначають по 10 мг 1-3 рази на тиждень-при більш високому вмісті лейкоцитів його застосовують щодня або через день, а при гіперлейкоцитоз (більше 300 »10 / л) разову дозу можна збільшити іноді до 15 мг. Зниження кількості лейкоцитів зазвичай починається на 2-3-му тижні лікування, при зменшенні його до 20-30 * 109/ Л препарат відміняють і призначають його знову при починається наростання лейкоцитозу, розмірів лімфатичних вузлів. Для підтримки досягнутого ефекту хлорбутин приймають 1-2 рази на тиждень в добовій дозі 5-10 мг, що утримує лейкоцитоз в межах 20-30 * 109/ Л. Препарат використовується в амбулаторній практиці в якості основного, що підтримує і «первинно стримуючого» засоби лікування.
циклофосфан застосовують при значному збільшенні лімфатичних вузлів: селезінки і при сублейкемічні числі лейкоцитів в крові. Вихідна помірна анемія і тромбоцитопенія не є протипоказанням до призначення препарату. Він вводиться внутрішньовенно або внутрішньом`язово по 400 мг щодня або через день, рідше по 600 мг через 2-3 дня. Курсова доза в середньому становить 8-14 г препарату. Після закінчення основного курсу лікування циклофосфан може бути використаний в якості підтримуючого засобу: 2 рази на тиждень по 200-400 мл парентерально (рідше всередину). Можливі побічні явища: диспепсія, запаморочення, погіршення зору, дизурія, гематурія, випадання волосся.
Пафенціл призначають при високому лейкоцитозі (лейкоцити 200 * 109/ Л і більше), значне збільшення розмірів лімфоїдних органів у разовій дозі 25-75 мг (щодня або через 1-3 дні), загальна курсова доза 500-1200 мг, можливий розвиток цитопенії через 7-15 днів після відміни препарату. Прийом припиняють при кількості лейкоцитів 40-60 * 109/ Л / л і здійснюють гематологічний контроль протягом 2 тижнів.
проспидин вводять внутрішньовенно або внутрішньом`язово по 50-75 мг, при гарній переносимості збільшуючи добову дозу до 100-150 мг. Курсова доза 2-3,5 мг. Хороший ефект спостерігається при поєднанні проспідином з преднізолоном.
Спіробромін. Цітопеніческім ефект його невеликий. Препарат вводять у разовій дозі 500-800 мг внутрішньовенно протягом 10-12 днів. При специфічному ураженні внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, дуже рідко плеври, спіробромін можна вводити внутрішньоплеврально після евакуації ексудату в дозі 500-1000 мг. Проспидин і спіробромін надають позитивний ефект при специфічному ураженні шкіри.
поліхіміотерапія, що включає цитостатичні препарати з різним механізмом дії, використовується в лікуванні хворих пухлинним, Пролімфоцітарний варіантами хронічного лімфоїдного лейкозу, при пухлинної прогресії процесу, синдромі Ріхтера, дуже рідко розвивається владний криз. Найчастіше застосовується поєднання алкилирующих коштів з препаратами, які блокують мітоз клітини.
Застосування схеми, що включає циклофосфан (800 мг 1 раз на тиждень або 400 мг через день) і вінкристин (2 мг 1 раз на тиждень) протягом 3-5 тижнів викликає помітне скорочення розмірів лімфатичних вузлів, печінки, селезінки.
Ефективною є схема ЦВП, частіше у вигляді п`ятиденного програми: циклофосфан протягом 5 днів у добовій дозі 400 мг / м2, вінкристин в 1-й день 1,4 мг / м, преднізолон протягом 5 днів у добовій дозі 40 мг / м. Інтервали між циклами зазвичай 2-4 тижні, кількість їх визначається індивідуально. При досягненні ремісії здійснюють підтримуючу терапію циклофосфаном (400 мг один раз на тиждень) або хлорбутином (10 мг один раз на тиждень). При стійкому благополуччя лікування можна припинити і повторювати цикли через 2-4 міс.
Позитивні результати в лікуванні хворих з пухлинами варіантом хронічного лімфоїдного лейкозу вдається досягти при застосуванні схеми ЦПП: циклофосфан по 200-400 мг (з розрахунку 3,5-4 мг / кг щодня або через день, пафенціл по 25-50 мг щодня або через день , преднізолон по 40 мг / м щодня). Лікування проводять протягом 2-4 тижнів-повторювати цикли можна через 2-4 тижні в залежності від клінічної картини захворювання.
У лікуванні хворих з пухлинами варіантом хронічного лімфоїдного лейкозу або в періоді пухлинної прогресії захворювання можливе застосування інших схем поліхіміотерапії, що використовуються в лікуванні лімфосарком (адріабластін + ЦВП- рубомицин + ЦВП та ін.). Однак разові і сумарні дози препаратів звичайно зменшують на 1/3 і інтервали між циклами становлять 3-4 тижнів, а загальна кількість циклів менше, ніж при лімфосаркомі. При появі рідини в плевральній порожнині, обумовленої ураженням плеври або внутрішньогрудних лімфатичних вузлів (в ексудаті переважають лімфоїдні елементи), введення циклофосфану (спіробромін) можна виробляти внутриплеврально після евакуації рідини.
Відео: ПРИЧИНИ, СИМПТОМИ І ЛІКУВАННЯ ЛЕЙКОЗУ
Променева терапія призначається при варіантах ХЛЛ, що протікають з переважним значним збільшенням окремих груп лімфатичних вузлів і / або селезінки. Можливе застосування променевої терапії і при генералізованої гіперплазії лімфатичних вузлів. Вона використовується переважно у вигляді дистанційній гамма-терапію, однак класична кіловольтної рентгенотерапія втратила свого значення і в даний час. Променеве лікування поєднують в ряді випадків із застосуванням глюкокортикоїдних гормонів, трансфузиями компонентів крові. Більш якісні і стійкі результати локального опромінення вдається досягти у хворих з переважним збільшенням селезінки і окремих груп лімфатичних вузлів при сублейкемічні варіанті.
спленектомія показана при аутоімунних конфліктах, що не піддаються лікуванню лікарськими засобами, при спленомегалії, яка не поступається променевої, лікарської терапії і створює явища абдомінального дискомфорту або при частих інфарктах селезінки при варіантах захворювання, що протікають з переважною сплено-Мегалот і сублейкемічні лейкоцітозом- при волосатоклеточном лейкозі, що характеризується спленомегалией, глибокої еритро-, тромбоцитопенія і гранулоцитопенія.
лікувальний лімфоцітаферез є методом вибору, застосовується при гіперлейкоцитоз більше 200 * 109/ Л, анемії, тромбоцитопенії, що перешкоджають проведенню цитостатичної терапії, або при розвитку резистентності до останньої. Цітаферез здійснюють на сепараторах клітин крові або методом переривчастого центрифугування з використанням пластикатної апаратури.
Глюкокортикостероїдні гормони. Абсолютним показанням до їх призначення є аутоімунний конфлікт, який розвинувся на фоні хронічного лімфоїдного лейкозу (аутоімунні гемолітична анемія і тромбоцитопенія). Найкращий ефект надає прийом преднізолону в добовій дозі не менше 80 мг, іноді її доводиться збільшувати до 100-300-500 мг і більше. У випадках вираженого аутоімунного конфлікту, надниркової недостатності, неможливості використання гормонів per os виправдано внутрішньовенне введення глюкокортикоїдних гормонів (гідрокортизон, преднізолон, урбазон) вбольшой дозах.Прі відсутності ефекту від
гормонів доцільне призначення інших імунодепресантів (6-меркаптопурин, азатіоприн), може бути рекомендована спленектомія.
Застосування глюкокортикоїдних гормонів виправдане також при сублейкемічні варіанті захворювання, що протікає зі значним збільшенням лімфатичних вузлів, печінки, селезінки, коли неможливо реалізувати тільки променеву або хіміотерапію при резистентності до них-при цитопенії цитостатического генезу, геморагічному тромбоцитопенічна синдромі, пов`язаному з тромбоцитопенією неімунного характеру.
Анаболічні стероїдні гормони (метилтестостерон, його синтетичні похідні - метандростенолон, ретаболил тощо.) Показані в зв`язку з катаболическим дією глюкокортикоїдних гормонів- їх призначають при стійкій анемії, обумовленою недостатністю еритропоезу, яка не піддається протианемічну терапії, при пороза кісток, обумовленому як основним захворюванням, так і остеолітичних дією глюкокортикоїдних гормонів, в термінальній стадії захворювання при виснаженні, гіпопротеїнемії, стероидном діабеті.
Відео: Чиновники не хочуть ділитися таблетками з вмираючої
Лікування інфекційних ускладнень включає антибіотики широкого спектру дії, імуноглобулін і інші засоби. З успіхом застосовують а-інтерферон.
У стадії клінічної компенсації хворим не протипоказане перебування в санаторіях загального типу, краще в середній смузі. Курорти Чорноморського узбережжя можна рекомендувати в ранні весняні та пізні осінні місяці. Забороняються фізіотерапевтичні процедури (електролікування, бруду, парафін та ін.). У зв`язку зі зниженим імунітетом протипоказані профілактичні щеплення, про що слід попереджати хворого. Середня тривалість життя хворих - 3,5-6 років.
