Хронічний моноцитарний лейкоз

Відео: Ксенія Симонова - Настенька

Хронічний моноцитарний лейкоз - Захворювання, що характеризується моноклоновой пролиферацией клітинних елементів моноцитопоезу.

Відео: Kseniya Simonova "Little Nastenka" Ксенія Симонова "Наостанок"

поширеність
Структура і середньорічні показники захворюваності моноцитарний лейкозом можна подивитися в статті «гемобластози». Ця порівняно рідкісна форма лейкозного процесу зустрічається, як правило, в осіб старше 50 років. Різко хронічний моноцитарний лейкоз розвивається у дітей перших років життя.

Етіологія і патогенез (Див. гемобластози)

Класифікація
Поряд з хронічним моноцитарний лейкозом зустрічається варіант мієломоноцитарний лейкозу, характерною особливістю якого є поєднання моноцитоза і підвищеного вмісту миелоцитов в крові та кістковому мозку (30 % и більше).

Примірна формулювання діагнозу:
1. Хронічний моноцитарний лейкоз, повільно прогресуючий, з моноцитоз в крові та кістковому мозку (початкова стадія).
2. Хронічний моноцитарний лейкоз зі збільшенням селезінки і печінки, моноцитозом в крові та кістковому мозку, анемією, тромбоцитопенічна кровоточивостью.
3. Хронічний мієломоноцитарний лейкоз, що протікає з моноцитоз в крові, підвищеною кількістю миелоцитов в гемограма і Мієлограма, анемією, тромбоцитопенічна геморагіями, збільшенням селезінки, печінки, лімфатичних вузлів.

клініка
Хронічний моноцитарний лейкоз відрізняється повільним прогресуванням протягом багатьох місяців і навіть років. Особливостями його є моноцитоз периферичної крові, збільшення вмісту моноцитів в кістковому мозку, відсутність ураження інших паростків кровотворення.

Характерні позитивні реакції на неспецифічну естераз і нафтіламіназу, слабоположітельная реакція з Суданом чорним, підвищення (в десятки разів у порівнянні з нормою) кількості лізоциму в сироватці крові і в сечі. На пізніх стадіях захворювання приєднуються анемія і тромбоцитопенія, в гемограма можуть виявлятися поодинокі еритро-і нормобластів, промоноціти і монобласти. Нормо-або гіперхромні анемія іноді тривалий час - єдина ознака хвороби. У кістковому мозку відзначається придушення еритро-і мегакаріоцітопоеза поряд з моноцитозом, збільшенням кількості промоноцітов і монобластов. У більшості пацієнтів значно підвищена ШОЕ. Може спостерігатися збільшення кількості плазматичних клітин і імуноглобулінів, описані випадки з моноклоновой гіпергаммаглобулінеміей. Зустрічається гіперплазія селезінки, гепатомегалія, збільшення периферичних лімфатичних вузлів менш характерно. В термінальній стадії захворювання іноді виявляють молоді форми - промоноціти і монобласти- на тлі глибокої тромбоцитопенії часто розвивається геморагічний синдром. Рідко відзначається лихоманка, схильність до інфекцій.

верифікація діагнозу
Діагностика хронічного моноцитарного лейкозу грунтується на виявленні моноцитоза в крові і в кістковому мозку (він може бути менш виражений в Мієлограма, ніж у гемограма) - в біоптаті кісткового мозку - поліморфно-клітинна гіперплазія з дифузним розростанням клітин моноцітопоеза- характерний високий рівень лізоциму в сироватці крові і в сечі. Як уже згадувалося, при хронічному мієломоноцитарний лейкозі збільшується вміст в крові та кістковому мозку моноцитів імиелоцитов. Клінічна симптоматика мало відрізняється від що спостерігається при хронічному моноцитарний лейкоз.

лікування
Спеціальна терапія тривалий час не призначається. При прогресуванні процесу застосовуються гемокомпонентной терапія (еритроцити, тромбоцітная маси), кортикостероїдні гормони, цитостатичні препарати в помірних дозах.