Хронічний мегакаріоцітарний лейкоз

Відео: Гострий лейкоз

Хронічний мегакаріоцітарний лейкоз характеризується переважним ураженням мегакариоцитарного паростка кісткового мозку, що виражається в його гіперплазії і значне збільшення кількості тромбоцитів в периферичної крові.

Епідеміологія
Хронічний мегакаріоцітарний лейкоз - рідкісне захворювання, відомості про його поширеності по суті не наводяться.

Етіологія і патогенез
При хронічному мегакаріоцітарном лейкозі клонального всі паростки мієлопоез. Про це свідчать результати дослідження Г-6-ФД у жінок-гетерозигот з цим захворюванням і каріологіческій аналіз кісткового мозку, який знайшов анеуплоїдних клони. Однак при цьому не були виявлені будь-які специфічні зміни в каріотипі, властиві хронічного мегакаріоцітарном лейкозу.

Класифікація
Хронічний мегакаріоцітарний лейкоз є однією з форм хронічних мієлопроліферативних лейкозів. Деякі автори схильні розглядати його як сублейкемічні мієлоз, що відрізняється своєрідною клініко-гематологічною симптоматикою, інші як «геморагічну тромбоцітемію», хоча підвищена кровоточивість не завжди зустрічається при хронічному мегакаріоцітарном лейкозі.

Примірна формулювання діагнозу:
Хронічний мегакаріоцітарний лейкоз з дещо збільшеної селезінкою, гіпертромбоцитоз в крові, розвитком тромбозів, носових і ясенних кровотеч (порушення агрегації тромбоцитів, ДВС-синдром).

клініка
Характерним для хронічного мегакариоцитарного лейкозу є гіпертромбоцитоз в крові, що коливається від 700 * 10⁹/ Л до 1000 * 10⁹/ Л і більше (іноді до 2000-4000 * 10⁹/ Л). У периферичної крові виявляються потворних форм тромбоцитів. Іноді відзначаються незначно виражені еритроцитоз, лейкоцитоз зі зрушенням лейкоцитарної формули вліво. В гістологічних препаратах кісткового мозку - гіперплазія мегакариоцитарного паростка (в поле зору більше 5-7 мегакаріоцитів). Селезінка в більшості випадків не збільшена або ледь пальпується у реберного краю. З гіпертромбоцитоз пов`язана схильність до розвитку тромбозів. Спостерігається нерідко підвищена кровоточивість зумовлена порушеною агрегацією тромбоцитів, ДВЗ-синдромом.

верифікація діагнозу
Діагностика грунтується на комплексі зазначених вище клініко-гематологічних ознак. Хронічний мегакаріоцітарний лейкоз слід диференціювати від сублейкемічні мієлоз, для якого характерні спленомегалія з мієлоїдною метаплазією, помірний лейкоцитоз, нейтрофільоз, зсув лейкоцитарної формули вліво до мієлоцитів, анемічний синдром, геморагії, зумовлені тромбоцитопенією і неспроможністю гемостазу, мієлофіброз в гістологічних препаратах кісткового мозку.

У діагностиці тромбоцитоза реактивного характеру при цирозах печінки з сплено- і гепатомегалією має значення гістологічна картина кісткового мозку, печінки, що виявляє наявність мієлоїдною і мегакаріоцітарной інфільтраціі- при сепсисі та інших захворюваннях діагностика реактивного тромбоцитоза грунтується на комплексі клініко-лабораторних даних.

лікування
При сприятливому перебігу захворювання слід утримуватися від будь-якого спеціального лікування хронічного мегакариоцитарного лейкозу. При появі ознак розвитку тромбозів і ерітромелалгію призначають дезагреганти, гепарин і цитостатичні препарати (миелосан або міелобромол в малих дозах). В термінальній стадії терапевтична тактика ідентична що застосовується при сублейкемічні мієлоз.