Сублейкемічні миелоз
Сублейкемічні миелоз відноситься до лейкозу, що виявляється кілька підвищеної поліморфно-клітинної міелопроліфераціей типу панміелоза або міеломегакаріоцітарного миелоза, прогресуючим мієлофіброз і остеоміелосклероз, спленомегалією, гепатомегалією з трехростковой мієлоїдною метаплазією в цих та, значно рідше, в інших органах і тканинах.
Епідеміологія
У літературі не зустрілися дані про структуру захворюваності сублейкемічні мієлоз.
Етіологія і патогенез
(Див. гемобластози)
Деякі дослідники вважають, що при сублейкемічні мієлоз первинно порушується процес кровотворення на рівні клітини-попередниці мієлопоез. Приналежність його до гемобластозам і вторинний характер миелофиброза грунтуються на дослідженнях типів Г-6-ФД в клітинах крові і фібробластах кісткового мозку та шкіри у мулаток, гетерозиготних з цього ферменту. Згідно з однією з концепцій, мієлофіброз при цій формі лейкозу обумовлений мегакариоцитами і тромбоцитами, продукують паростковий фактор, підсилює проліферацію фібробластів. Топографія миелофиброза відповідає ділянкам скупчення мегакаріоцитів. Прихильники приналежності сублейкемічні мієлоз до лейкозу вказують на мієлоїдний метаплазию в селезінці та інших органах, фінальне загострення процесу за типом владного криза, наявність злоякісної форми захворювання і чутливість таких хворих до цитостатичної терапії.
Відео: Сода і перекис водню. Як пити соду і перекис водню
Класифікація
При доброякісному варіанті сублейкемічні мієлоз розгорнутій клінічній картині передує тривалий безсимптомний період. Тривалість життя від моменту встановлення діагнозу коливається від 1,5 до 5 років, зустрічаються випадки більш тривалого перебігу захворювання (15-20 і більше років).
Злоякісні форми сублейкемічні мієлоз характеризуються гострим (підгострим) або блискавичним перебігом, раннім виникненням владного криза, глибокої тромбоцитопенією і вираженим геморагічним синдромом, що призводить до смерті. Часто приєднуються інфекційні ускладнення, серцева та печінкова недостатність і тромбози. У 10-17% випадків діагностується портальна гіпертензія з варикозним розширенням вен стравоходу.
Примірна формулювання діагнозу:
1. Сублейкемічні міелоз- сприятливо протікає варіант з повільним збільшенням розмірів селезінки і печінки, наростанням анемії, кількості лейкоцитів, тромбоцитів і розвитком миелофиброза.
2. Сублейкемічні міелоз- гостро протікає варіант з вираженим збільшенням селезінки і печінки, раннім розвитком владного криза, анемії, глибокої тромбоцитопенії з геморагічним синдромом (головний мозок, носові і ясенні кровотечі), миелофиброза.
клініка
Сублейкемічні миелоз частіше виявляється у осіб старше 40 років. Іноді протягом багатьох років хворі не відзначають ніяких ознак хвороби, звертаються до лікаря зі скаргами на схуднення, періодично виникає лихоманку, болі в кістках і в області селезінки. На тлі неспроможності гемостазу і тромбоцитопенії виникають крововиливи в шкіру, суглоби, нерідкі кровотечі з вен стравоходу і шлунка. Анемія частіше носить нормохромний, рідко мегалобластний або гемолітичний характер. В окремих випадках виявляються еритроцитоз і збільшення еритропоезу в кістковому мозку. В гемограмі кількість лейкоцитів збільшена, іноді знижене, наголошується нейтрофилез із зсувом вліво. Кількість тромбоцитів збільшено або нормально, вони функціонально неповноцінні. У миелограмме - мегакаріоцітоз (незрілі форми). В кістковому мозку - звуження порожнин, заповнених фіброзною тканиною. У збільшеній селезінці, печінки та інших органах і тканинах вогнища внекостномозгового кровотворення поліморфного складу.
верифікація діагнозу
Діагноз сублейкемічні мієлоз встановлюють на підставі клінічних даних і результатів дослідження стану гемопоезу (гемограми, Мієлограма, біоптату кісткового мозку).
Сублейкемічні миелоз диференціюють від хронічного мієлолейкозу, що протікає з сублейкемічні лейкоцитозом. Виявлення Ph`-хромосоми є вагомим аргументом на користь мієлолейкозу.
Диференціальну діагностику слід проводити також між сублейкемічні мієлоз і вторинним мієлофіброз, який може розвиватися при злоякісних новоутвореннях, тривалих інфекціях (туберкульоз), а також при токсичних впливах (бензол і його похідні і ін.).
Лікування сублейкемічні мієлоз
На ранніх стадіях сублейкемічні мієлоз при помірній анемії і спленомегалії, що не викликає абдомінального дискомфорту, цито-статичне лікування застосовувати не следует- можна обмежитися загальнозміцнюючу терапією. Показаннями до призначення цитостатиків є спленомегалія з компресійним синдромом і явищами гиперспленизма, тромбоцитемія з загрозою виникнення тромбозів, прогресуюча бластемія, плетора.
міелобромол призначають по 250 мг / добу при вихідному кількості лейкоцитів не менше 15-20 * 109/ Л і нормальному вмісті тромбоцитів, курсова доза 4-10 г. При декілька меншому їх числі попередньо, на 7-14 днів, призначають глюкокортикоїдних і анаболічні гормони. Препарат відміняють, коли лейкоцити досягають 6-7 * 109/ Л, а тромбоцити - 100-150 * 109/ Л.
циклофосфан, протипухлинний ефект якого менш виражений, ніж Міелобромол, призначають - у випадках знижену кількість лейкоцитів і тромбоцитів - по 200-400 мг / добу внутрішньовенно з проміжками 1 -3 дня (курсова доза 10- 12 г) в поєднанні з глюкокортикоїдних гормонами. При владний криз використовують принципи лікування гострих лейкозів.
Основні клініко-гематологічні та рентгенологічні зміни при сублейкемічні мієлоз
Розміри селезінки, печінки | Спленомегалія, нерідко нижній край селезінки досягає малого таза, гепатомегалія у 50% хворих (ці симптоми можуть бути відсутніми), явища абдомінального дискомфорту |
еритропоез | Анемня, частіше нормохромная, іноді мегалобластної або гемолитического характеру (зниження тривалості життя еритроцитів, підвищення рівня вільного білірубіну в сироватці крові) - в окремих випадках еритроцитоз, часто Анізія і кількості, мішеневідние і грушоподібні форми еритроцитів, еритро-і нормобластів, ретікулоцітоз- в кістковому мозку еритропоез іноді буває посилений |
лейкопоез | В гемограмі кількість лейкоцитів збільшена, але не суттєво, рідко сніжено- нейтрофільоз зі зрушенням вліво, іноді зустрічаються мієлобласти. У кістковому мозку збільшена кількість незрілих форм нейтрофілів |
тромбопоез | Кількість тромбоцитів збільшено у 50% хворих, вони функціонально неповноцінні (знижені ретракція кров`яного згустку, рівень фактора 3, адгезивність тромбоцитів, збільшено час кровотечі) - в кістковому мозку збільшена кількість мегакаріоцитів включаючи незрілі форми |
Екстра медулярний гемопоез | Характерно наявність вогнищ трехростковой кровотворення, що складаються з клітин різного ступеня зрілості, в селезінці, печінці, інших органах |
гістологічні дослідження | Масивне розростання кісткової тканини зі зменшенням обсягу діяльного кісткового мозку і зі звуженням його порожнин, заповнених фіброзною тканиною, жировими клітинами- кісткові балки потовщені, неправильної форми внаслідок нашарування атипової кісткової тканини, остеоида |
рентгенологічні дані | На рентгенограмах кісток (таз, хребці, ребра, череп, довгі трубчасті) кортикальний шар потовщений, втрачена нормальна трабекулярная структура, може виявлятися облітерація кістковомозкових порожнин |
Променева терапія на область різко збільшеної селезінки викликає короткочасний позитивний ефект, купируя явища абдомінального дискомфорту, проте можливий розвиток глибокої цитопенії.
спленектомія показана в основному у випадках глибоких гемолітичних кризів, які чинять спротив медикаментозної терапії, при загрозі розриву селезінки і рецидивуючих її інфарктах, при вираженому геморагічному тромбоцитопенічна синдромі. Спленектомія протипоказана в термінальній стадії, при тромбоцитоз і гіперкоагуляції.
глюкокортикоїдних гормони призначають при анемії гемолітичного характеру, цитопенії, тривалої лихоманці неінфекційного походження, артралгіях. Анаболічні гормони (неробол, ретаболіл) показані при анемії, обумовленою недостатністю еритропоезу, тривалого лікування глюкокортикоїдних гормонами. При глибокої анемії застосовують трансфузії еритроцитної маси-тромбоцитопенічна геморагічний синдром служить показанням для переливань тромбоконцентрату. При залізодефіцитної анемії призначають препарати заліза.
