Особливості різних форм гострого лейкозу - гемобластози

Кинічеськи ОСОБЛИВОСТІ РІЗНИХ ФОРМ ГОСТРОГО ЛЕЙКОЗУ.

Гострий мієлобластний лейкоз (ГМЛ) найбільш поширений варіант захворювання, у дорослих він виявляється в 50-60% випадків. Вік, майже половини, хворих перевищує 40 років. Гострий мієлобластний лейкоз зазвичай починається з гематологічних порушень. Слабкість, стомлюваність, блідість шкірних покривів і інші ознаки, властиві анемії, поява синців на місцях невеликих травм, т. Е. Ознаки тромбоцитопенічного синдрому - ось ті основні явища, які спостерігаються на початку мієлобластній форми гострого лейкозу. Рідше початок хвороби проявляється ознаками, пов`язаними з пригніченням гранулоцитарного паростка: ангіною, підйомом температури, катаральними змінами в носоглотці і т. П.
Важке початок хвороби з високою температурою, некрозами в горлі характерно для випадків з глибокої первинної гранулоцитопенією (нижче 0,75-0,5 • 103 `в 1 мкл крові). Аналогічна картина часто розвивається в термінальній стадії хвороби, коли в розвитку гранулоцитопенії не останню роль відіграють цитостатики. Захворювання характеризується прогресуючим перебігом, рано наступаючої клінічної декомпенсацією процесу.
0стрий мієлобласти лейкоз характеризується досить малою виразністю внекостномозгового проліферації протягом значної частини хвороби. Клінічний прояв внекостномозгового зростання лейкемических клітин (збільшення лімфатичних вузлів, селезінки, печінки, інфільтрація яєчок, яєчників, нирок, шкіри) при гострому мієлобластний лейкоз завжди означає пізній етап прогресії. Збільшення селезінки при гострому мієлобластний лейкоз носить помірний характер, часто на початку хвороби її пальпувати не вдається. У деяких випадках має місце і різке збільшення селезінки, що досягає своїм краєм рівня пупка. Печінка також в більшості випадків не виявляє значного збільшення.
Гематологічна картина початку гострого мієлобластний лейкозу може бути різною. Алейкемічні форми зустрічаються порівняно рідко, у більшості хворих відсоток бластних клітин складає 50-60% в гемограмі і 80-90% в пунктаті кісткового мозку. Крім бластних клітин в миелограмме, особливо в гемограмі, виявляються промeжyтoчние зpeлие форми гранулоцитів (проміелоціти, міелоціти, метамієлоцити), що затушовує феномен «провалу», причому іноді в такій мірі, що у деяких хворих до дослідження пунктату кісткового мозку ставлять діагноз хронічний мієлолейкоз.
Смерть хворого може наступити на будь-якій стадії процесу, на будь-якому етапі прогресії: і при виключно костномозговом ураженні - від глибокого гноблення кровотворення, і при поширенні пухлинного росту на різні органи - в результаті несумісних з життям порушень їх діяльності. З іншого боку, частою причиною загибелі хворих є септицемія або інші інфекційні ускладнення (пневмонія, перитоніт як наслідок некротической ентеропатії, некрози в горлі і т. П.), Обумовлені цитостатичних агранулоцитозом.
прогноз при цій формі лейкозу залежить від віку хворого. У молодих пацієнтів він дещо краще. Частота ремісій складає 60-80%, тривалість ремісії досягає 12-24 місяці. Тривалість життя хворих може бути більше 3 років. До 10% хворих різного віку одужує.

Гострий лімфобластний лейкоз (ГЛЛ) по клініко-морфологічними характеристиками значно відрізняється від групи мієлобластних лейкозів. Цей варіант захворювання найбільш поширений серед дітей, переважає в юнацькому віці, у дорослих зустрічається рідше - 25-30% хворих. ОЛ характеризується помірно прогресуючим перебігом захворювання, збереженням відносно задовільного стану і самопочуття хворих.
У половини хворих (частіше, ніж при інших варіантах захворювань) відзначається збільшення периферичних лімфатичних вузлів, печінки і селезінки. Гемморрагіческіе прояви у вигляді мелкоточечних і плямистих шкірних крововиливів спостерігаються майже у половини хворих, однак лише в одиничних випадках геморагічний синдром домінує в вигляді маткових, носових і кишкових кровотеч, крововиливів в мозок.
Виразково-некротичні зміни шкіри та слизових оболонок, гіперплазія ясен і мигдаликів при ГЛЛ спостерігаються значно рідше, ніж при інших варіантах гострого лейкозу. ОЛ відрізняється частотою специфічних неврологічних проявів, які спостерігаються у 23- 30% дорослих хворих. При цьому варіанті гострого лейкозу, так само як і при ГМЛ, у багатьох хворих спостерігається анемія, однак ступінь анемізації помірний. Нерідко відзначаються тромбоцитопенія, нормальний або не перевищує 50 10у / л рівень лейкоцитів периферичної крові. Як правило, виражена бластних трансформація кісткового мозку.
Прогноз.  Без терапії клінічний перебіг гострого лімфобластного лейкозу не має особливостей: наростає пригнічення нормального кровотворення, з`являються інфекційні ускладнення, геморагії, прогресує анемія. До застосування 6-меркаптопурин і преднізолону тривалість життя хворих дітей становила 2-3 місяці, а дорослих - 2 місяці. В даний час ремісії, отримані в результаті проведення комплексної терапії, часті і тривають від кількох місяців до кількох років. Частота ремісій у осіб старше 15 років становить 80%. Якщо ремісія у хворого триває більше 5 років, то такого пацієнта можна вважати вилікуваним. При гострий лімфобластний лейкоз частота одужання - понад 50%.

КЛІНІКО-ГЕМАТОЛОГІЧНІ СТАДІЇ ГОСТРОГО ЛЕЙКОЗУ
В даний час виділяють наступні клініко-гематологічні стадії гострого лейкозу:
• перший гострий період (первинно-активна стадія, розгорнута стадія) -
• ремісія (повна, неповна) -
• рецидив (перший, другий і т.д.) -
• термінальна стадія
• одужання.
Логічно було б виділяти також початкову стадію гострого лейкозу, але своєчасно її діагностувати практично неможливо, враховуючи відсутність патогномонічних ознак захворювання в початковому періоді. Здебільшого діагноз початкової стадії гострого лейкозу ставиться ретроспективно. Однак діагностика початкового періоду принципово можлива при своєчасному використанні повного аналізу крові і стернальной пункції у хворих з неясним діагнозом і будь-якими невизначеними гематологічними зрушеннями (анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія, тощо.).
перший гострий період  - період, що охоплює час від появи перших клінічних ознак захворювання, встановлення діагнозу, початку лікування до отримання ефекту від цитостатичної терапії. У цьому періоді, як правило, є чітко виражена клінічна симптоматика гострого лейкозу і гематологічні його прояви.
ремісія  -  нівелювання патологічних клініко-гематологічних проявів захворювання під впливом цитостатичної терапії, званої терапією індукції. Розрізняють повні та неповні ремісії.
Повна клініко-гематологічна ремісія характеризується нормалізацією клінічної симптоматики (не менше 1 місяця), а також показників периферичної крові (відсутність бластів) і мієлограми (вміст бластних клітин менше 5%).
Неповна клініко-гематологічна ремісія - досягнуте під впливом цитостатичної терапії стан, при якому нормалізуються клінічний статус і гемограмма, але в миелограмме відзначається не більше 20% бластів.
Можна виділити також фазу клініко-гематологічного поліпшення - Стадія, індукована противолейкозной цитостатичною терапією, що характеризується значним зменшенням клінічних проявів захворювання і поліпшенням показників периферичної крові менш, при цьому показники мієлограми не відповідають критеріям повною або неповної клініко-гематологічної ремісії.
Доцільно також охарактеризувати термін відсутність ефекту від проведеної цитостатичної терапії - Це прогресування лейкозного процесу або отримання результатів гірших, ніж при клініко-гематологічному поліпшенні.
рецидив захворювання - повернення активній стадії лейкозу після повної клініко-гематологічної ремісії в результаті виходу залишкової лейкозної клітинної популяції з-під контролю проводиться в ремісії підтримуючої і протирецидивної терапії.
одужанням вважається повна клініко-гематологічна ремісія, що зберігається 5 і більше років. Слід зауважити, що рецидиви гострого лейкозу можуть виникати через 6-7 і навіть 10-15 років.
термінальна стадія гострого лейкозу - фаза захворювання, що характеризується тим, що терапевтичні можливості контролю над лейкозним процесом повністю вичерпані, і настав необоротне тотальне пригнічення нормального гемопоезу.