Діарея при карциноїдних синдромі - діарея

Карциноїдної пухлини можуть виникати у всіх відділах шлунково-кишкового тракту, крім стравоходу. Найчастіше вони виявляються в червоподібному відростку і в клубової кишці. Карциноїдний синдром найчастіше розвивається при пухлинах, що виходять з клубової кишки, і найрідше при пухлинах, що виходять з червоподібного відростка.
Карциноїдної пухлини клубової кишки часто бувають множинними. Первинна пухлина має невеликі розміри і виявляється асимптоматичною. Клінічні ознаки синдрому розвиваються, як правило, тільки у хворих з метастазами пухлини в печінку (Grahame-Smith, 1974). Карциноїдної пухлини бронхів, шлунка і підшлункової залози схильні до метастазування значно раніше, ніж пухлини інших органів.
У міру зростання пухлини у хворого з`являються болі в животі, звуження просвіту кишки, кровотеча з судин виразок слизової оболонки. Стеноз кишки може ускладнитися илеусом. Зі збільшенням метастазів розвивається кахексія. Зазначені ускладнення відносяться до числа неспецифічних. Вони зустрічаються досить рідко і нічим не відрізняються від ускладнень, що розвиваються при інших пухлинах шлунково-кишкового тракту. До числа специфічних ознак, що направляють увагу лікаря саме на карциноїдних пухлин, відносяться характерні припливи і діарея.
Припливи спостерігалися в 95% карциноїдних пухлин, які вимагали лікарського втручання. Приплив проявляється дифузною еритемою, яка захоплює зазвичай шкіру обличчя, шиї і передньої поверхні верхньої частини грудної клітки. Зрідка розвивається еритема шкірних покривів всього тулуба. Еритема може бути майже непомітною або різко вираженою. Іноді вона продовжується всього лише 2-5 хв і зникає безслідно. Якщо еритема тримається більш тривалий час, шкірні покриви набувають фіолетового відтінку, а іноді стають навіть ціанотичний.
У більш важких випадках карциноїдного синдрому еритема тримається протягом декількох годин, а іноді і днів. Одночасно з еритемою відзначаються набряк периорбитальной клітковини, кон`юнктив, профузне потовиділення, набряк обличчя, тахікардія, гіпотонія, діарея. Цей тип припливів характерний для карциноїдної пухлини бронхів. Яскраво-червоне забарвлення шкірних покривів, дифузна або у вигляді окремих плям, особливо часто зустрічається при карциноїдної пухлини шлунка.
Походження припливів спочатку пов`язували з дією серотоніну. Пізніше з`ясували, що під час припливу і в проміжках між приливами утримання його в крові залишається незмінним. В даний час вважається, що карциноїдної пухлина постійно секретує калликреин. Періодично потрапляючи в кров, калікреїн взаємодіє з кініногенов, який міститься в альфа-2-фракції глобулінів. Результатом цієї взаємодії є лізіл-брадикинин (декапептид), який перетворюється в брадикінін (нонапептид), споживаний тканинами або руйнується кініназой кров`яної плазми. Що лежить в основі припливів вазодилатация розвивається під впливом обох зазначених вище пептидів. Роль гістаміну, простагландинів і серотоніну в генезі вазодилятації залишається ще недостатньо з`ясованою.
Діарея зустрічається в 72,5-85% випадків карциноїдної пухлини. За даними Rambaund, Matuchansky (1974), вона в 32% випадків з`являється задовго до припливів, в 27% випадків - одночасно з ними і в 16% випадків приєднується до них. Діарея без супутніх їй припливів спостерігається у 25% хворих карциноїдної пухлиною. Тяжкість діареї значно варіює від одного випадку хвороби до іншого. Навіть у одного і того ж хворого частота і обсяг стільця з часом помітно змінюються. Діарея зустрічається як при карциноїдних пухлинах шлунково-кишкового тракту, так і при пухлинах бронхів. Видалення пухлини, розташованої поза шлунково-кишкового тракту, призводить до зникнення діареї (Waldenstrom, 1968).
Відсутність закономірних відносин між діареєю і приливами вказує, мабуть, на неоднакові механізми їх розвитку. Діарею в даний час схильні пов`язувати з підвищенням моторики тонкої кишки під впливом серотоніну, а припливи - з судинорозширювальну дію головним чином кининов і гістаміну.
Водна діарея зустрічається в 91% випадків. Частота стільця може значно варіювати, обсяг його зазвичай не перевищує 1 л і лише в рідкісних випадках досягає 3 л за добу. Частота стільця при стеатореї значно рідше, ніж при водної діареї.
Болі в животі зустрічаються при діареї майже постійно. Виникнення їх пов`язують з виразкою слизової оболонки шлунково-кишкового тракту, стенозированием кишки самою пухлиною або рубцювання сполучної тканини, яка розростається зазвичай навколо первинної пухлини. Болі в області печінки пов`язують з утворенням субкапсулярних некрозів.
Диференціальний діагноз карциноїдної пухлини дуже важкий. Первинна пухлина може бути розташована в будь-якому відділі шлунково-кишкового тракту і тому часто приймається за поліпи або звичайні пухлини шлунка, тонкої або ободової кишки. У цьому періоді хвороби не вдається виявити будь-яких клінічних ознак, що дозволяють відрізнити її від інших пухлин шлунково-кишкового тракту. Карциноїдної пухлина росте дуже повільно. Характерні клінічні ознаки її з`являються тільки після виникнення зазвичай вже великих метастазів. У цьому пізньому періоді хвороби в кров надходять значні кількості продукуються пухлиною гормонів, фівіологіческім дією яких визначається спектр клінічної симптоматики злоякісної пухлини.
Діарея іноді виявляється найбільш раннім, а тому і єдиним проявом карциноїдного синдрому. Якщо вона носить характер водної діареї, її необхідно відрізняти від діареї при гастріноме і від панкреатичної холери- якщо вона проявляється рідким стільцем з стеаторея, її слід відрізняти від діареї при целіакії спру і при дифузних пухлинах тонкої кишки. Проведення диференціального діагнозу між перерахованими хворобами значною мірою полегшується некішечной проявами карциноїдного синдрому.
Як уже зазначалося, карциноїдної пухлина виділяє в кров багато фармакологічно активних речовин, серед яких найактивнішим є серотонін. Продукти його окислення виділяються з сечею у вигляді 5-гідроксііндолоцтової кислоти. Добова екскреція цієї кислоти при карциноїдних синдромі визначається величиною пухлини. Майже завжди перевищуючи 30 мг, вона іноді досягає 1000 мг. При інтерпретації результатів цього дослідження необхідно виключити вплив деяких ліків (похіднихфенотіазину), харчових речовин, що містять серотонін (банани, ананаси, горіхи, сир). Підвищена екскреція 5-гідроксііндолоцтової кислоти спостерігається іноді при целіакія спру.
Карциноїдної пухлина іноді виділяє меланоцитостімулірующий гормон, під впливом якого відбувається гіперпігментація шкірних покривів. При карциноїдної пухлини бронха може спостерігатися надмірна секреція адренокортикотропного гормону з розвитком синдрому Іценко - Кушинга. Надмірна секреція інсуліну з клінічним синдромом гіпоглікемії зустрічається іноді при карциноїдної пухлини підшлункової залози. Поразка серця при карціноідноі пухлини призводить іноді до розвитку картини правошлуночкової недостатності кровообігу.
Велике диференційно-діагностичне значення надається також методам штучного відтворення характерної вазодилатації. Прийом всередину 25-50 мл горілки призводить до розвитку через 3-5 хв характерної клінічної картини припливу. З огляду на результати цього тесту, доводиться брати до уваги, що повторний прийом алкоголю не супроводжується характерною вазодилатацией. Тривалість «ареактівності» хворого до повторного прийому алкоголю точно ще не визначена. Найбільш постійні результати спостерігаються після внутрішньовенного застосування адреналіну в дозі 1-5 мкг.
Зазначені позакишкові прояви карциноїдного синдрому дозволяють відрізнити його від діареї іншого походження. Якщо діарея при карциноїдної пухлини протікає без цих ознак, вона може бути віддиференціювати від діареї при дифузійної ретикулосаркоме і від інших діарей за результатами вивчення біоптату тонкої кишки. Слизова оболонка тонкої кишки при карциноїдних синдромі зберігає нормальну будову. Зміни його при целіакії спру і дифузійної гематосаркоме описані у відповідних розділах. Аглютеновая дієта при карциноїдних синдромі неефективна. Характерний анамнез іноді дозволяє відрізнити целіакію спру від карциноїдного синдрому.
Водна діарея при карциноїдних синдромі відрізняється від водної діареї при гастріноме легшим перебігом, меншою виразністю больового синдрому, відсутністю супутньої виразки в шлунку, в дванадцятипалої або тонкій кишці. Кислотність шлункового соку при карциноїдних синдромі знижена, а при гастріноме завжди висока. Панкреатическая холера відрізняється від водної діареї при карциноїдних синдромі великим об`ємом добового стільця, швидким розвитком ознак зневоднення організму, постійним розвитком клінічної картини гіпокаліємії.