Екстрамаммарная хвороба педжета
Відео: Олена Малишева. хвороба Педжета
Екстрамаммарная хвороба Педжета є рак in citu, який локалізується, як правило, в місцях скупчення апокрінових залоз - на ареолах сосків, в аногенітальний зоні, пахвових западинах, пахових складках.
Відео: Болять руки: чому болять руки, або що потрібно знати про некроз півмісяцевої кістки (Хвороба Кінбека)
Епідеміологія
Спостерігається як у чоловіків, так і у жінок в середньому і літньому віці.Класифікація
Екстрамаммарная хвороба Педжета без підлягає раку.Екстрамаммарная хвороба Педжета з прилеглої карциномою потових залоз.
Екстрамаммарная хвороба Педжета в поєднанні з карциномою шлунково-кишкового або сечостатевого тракту.
Етіологія і патогенез
Нерідко є гистогенетическая зв`язок з протокою апокрінних потових залоз. У ряді випадків виникає вдруге в результаті поширення раку інших органів, наприклад аденокарциноми прямої кишки. Пухлина має мультіцентріческого розвиток, виникає як в епідермісі, так і в придатках шкіри.Клінічні ознаки і симптоми
Захворювання починається з появи обмеженого еритематозного плями, яке лущиться і нагадує нуммулярная екзему.Обриси вогнища неправильні, поліциклічні. Протягом місяців і навіть років розміри вогнища збільшуються, посилюється мацерація, ущільнення стає більш виразним, особливо по краях, утворюється ерозія, покривається серозно-кров`яними кірками, після зняття яких видно волога, зерниста, злегка кровоточить. У центрі може спостерігатися рубцювання, в результаті чого в деяких випадках втягується сосок.
Діагноз і рекомендовані клінічні дослідження
Для постановки діагнозу необхідні цитологічне (матеріал отримують за допомогою мазка) або морфологічне дослідження (матеріал отримують при біопсії).
У свіжих елементах визначається акантоз епідермісу з подовженням і розширенням епідермальних виростів, в старих елементах епідерміс истончен. Епідерміс инфильтрирован великими клітинами з рясною світлою, PAS-позитивною цитоплазмою і великими плеоморфние ядрами. На ранніх етапах ці клітини переважають в базальному шарі епідермісу, в міру розвитку процесу вони поступово заміщають кератиноцити. Як правило, базальнамембрана збережена і в дерму пухлинні клітини не проникають. У цитоплазмі клітин Педжета виявляється глікоген, нейтральні мукополісахариди і глікозаміноглікани типу сіаломуцинів. Деякі клітини можуть містити меланін, здатний проникати в них із сусідніх меланоцитів, самі ж клітини Педжета ДОФАотріцательние. Імуногістохімічно в клітинах пухлини виявляється маркери панцітокератіна і канцер-ембріонального АГ.
