Піломатрікома
Піломатрікома - Доброякісна пухлина, гістогенетіческі пов`язана з клітинами матриксу волосяного фолікула.
Епідеміологія
Піломатрікома зустрічається частіше в дитячому та юнацькому віці. Зрідка спостерігаються сімейні випадки.Етіологія і патогенез
Гістохімічно і електронно-мікроскопічно доведено, що пухлинні клітини є клітини незрілого волосяного матриксу.Різко позитивна реакція на SS- і SH-групи в більшості клітин пухлини і двояке переломлення клітин-тіней в поляризаційному мікроскопі свідчать про тенденції до кератинізації.
Перехідні клітинні елементи між матриксного клітинами і клітинами-тінями є аналогами таких при нормальній кератинізації волосся, вони містять велику кількість тонофибрилл, і в них відсутній кератогіаліновие стадія кератинізації.
Клінічні ознаки і симптоми
Пухлина локалізується переважно на обличчі, верхніх кінцівках або в області плечового пояса.На ранніх етапах розвитку піломатрікома характеризується стрімким зростанням, формуючи вузлик розміром 0,5 0,8 см за 1-1,5 міс. Вузлик з гладкою або дольчатой поверхнею, щільно-еластичної консистенції, з жовтуватим відтінком.
Фаза швидкого зростання змінюється фазою повільного зростання, і вузол протягом декількох років може досягти величини декількох сантиметрів, набуваючи при цьому каменисто-щільну консистенцію.
При виникненні піломатрікоми в стінці власний кісти тривало існуюча пухлина представлена вузлом з тонкою стінкою, при пальпації якої визначається флуктуація, а в порожнині міститься Петрифікати.
Діагноз і рекомендовані клінічні дослідження
Діагноз ставлять на підставі клінічного обстеження і результатів біопсії.Характерним патоморфологічні ознакою піломатрікоми на ранніх етапах розвитку є наявність потужних пластів дрібних округлих клітин з темними базофільними ядрами і практично нерозрізненої цитоплазмой - типових клітин волосяного матриксу. В межах цих скупчень видно острівці поступової трансформації матриксних клітин в більші клітки з блідо забарвленою цитоплазмою з нечіткими кордонами і пікнотичної, поступово зникаючими ядрами, внаслідок чого вони отримали назву «клітин-тіней». Строма пухлини на перших етапах багата судинами.
У більш зрілих утвореннях переважають скупчення клітин-тіней, судинний компонент виражений слабо і переважають процеси дистрофії з наявністю гігантських багатоядерних макрофагів і відкладеннями солей кальцію, які у вигляді дрібних гранулярних мас знаходяться в клітинах-тінях або розташовуються у вигляді аморфних мас, що виявляються за методом Коссе . У 15-20% випадків спостерігається осифікація.
Серед острівців бліднокрашених клітин з ознаками дистрофії часто виявляють скупчення незрілого кератину, а також пігментовані клітини волосяної цибулини. Іноді піломатрікома може виникати в стінці власний кісти.
Диференціальний діагноз піломатрікоми
Волосяна кіста, кальциноз шкіри, остеома шкіри.Загальні принципи лікування
Показані хірургічне висічення, електроіссеченіе.прогноз
Сприятливий.Поділися в соц мережах:
