Цилиндрома
Відео: Фокус з циліндром. Школа юного фокусника. Всі секрети фокусів від Амаяка Акопяна
цилиндрома - Доброякісна пухлина потових залоз зі змішаною дифференцировкой еккріннимі і апокрінових типу.
Відео: Фокус з циліндром від туалетного паперу
Епідеміологія
Набагато частіше виникає у жінок (10: 1) починаючи з 3-ої декади життя (найбільш часто - в 60-70 років).Класифікація
Розрізняють 4 морфологічних варіанти ціліндроми:• недіфференцірованний-
• гідраденоматозний-
• тріхоепітеліоматозний-
• змішаний.
Етіологія і патогенез
Приблизно в 10% випадків цилиндрома успадковується по аутосомно-домінантним типом з різним ступенем пенетрантности. Бере участь в якості одного з компонентів складних гамартом шкіри, які можуть мати найрізноманітніші комбінації, наприклад цилиндрома-трихоепітеліома-аденома привушної залози, цилиндрома-еккрінних спіраденома-аденома привушної залози, цилиндрома-трихоепітеліома-міліум (у чоловіків однієї сім`ї в 3 поколіннях), спадкова множинна цилиндрома-гіперліпідемія II типу, сімейна цилиндрома-трихоепітеліома-міліум-спіраденома.
Гістогенетичної джерелом ціліндроми є різні комбінації елементів епідермісу і ембріональних зачатків пило-себацейного і апокрінових комплексу.
Імуноморфологічні дослідження виявляють експресію а-1-антіхемотріпсіна, лізоциму, глобулинового фактора 1 жіночого молока, а-гладеньком`язового актину і цитокератинів 8 і 18, що трактують як ознака гістогенетичної зв`язку з секреторним відділом апокриновой залози. У той же час позитивну експресію фактора росту нервів, білка S-100, CD44, CD34 розцінюють як доказ гістогенетичної зв`язку з секреторним відділом еккрінних залоз. Крім цітокератінового профілю (7, 8, 18), властивого секреторне відділам, виявляється також цитокератин 14, характерний для прострумової диференціювання.
Клінічні ознаки і симптоми
Пухлина представлена у вигляді папул, вузликів або вузлів з гладкою поверхнею, різного відтінку рожевого кольору, з чіткими межами, щільно-еластичної консистенції, діаметром lt; 3 см-локалізується на шкірі голови, шиї. Зрідка пухлина може містити кістозний компонент, що надає їй синюватий відтінок. У 90% випадків вузли солітарні. Множинні ураження на волосистій частині голови звуться «тюрбан пухлини».мультиплікувавши базальної мембрани. Частково скупчення цієї речовини видно всередині часточок між пухлинними клітинами. ПРОТОКОВІЙ структури в деяких часточках мають просвіт, обмежений призматическими клітинами з еозинофільної цитоплазмою і містять на внутрішній поверхні кутикулу. Зрідка Тубуль, розширюючись, утворюють кістозні структури. Зустрічаються вогнища зроговіння і фолікулярної диференціювання. Строма пухлини іноді містить значну кількість муцину, в якому визначається гіалуронова кислота. Еозинофільне речовина, що розташоване навколо і всередині пухлинних часточок, містить всі компоненти базальної мембрани - колаген IV і V типів, ламінін, фибронектин, протеоглікани. Речовина дає позитивну PAS-реакцію і стійко до діастазі.
Діагноз і рекомендовані клінічні дослідження
Для постановки діагнозу необхідна біопсія.Патоморфологически пухлина складається їх часточок різного розміру зазвичай округлої форми, що містять 2 типи клітин:
• в центральних відділах - клітини з великими ядрами і щедрою цітоплазмой-
• по периферії - клітини з дрібними ядрами і незначною цитоплазмою, іноді формують палісадні структури.
Часточки облямовані товстими еозинофільними гіаліноподібні відкладеннями, що представляють собою речовина
Диференціальний діагноз
Трихоепітеліома, дерматофіброма, нейрофіброма, лейоміома.Загальні принципи лікування
Залежно від розміру елемента - електроіссеченіе або хірургічне видалення. При множині ураженні шкіри скальпа - хірургічне видалення з пластикою вільним клаптем.прогноз
Сприятливий.Поділися в соц мережах:
