Дерматофібросаркома вибухає
дерматофібросаркома вибухає - Сполучнотканинна пухлина з деструирующим зростанням, схильна до рецидивів.
Епідеміологія
Дерматофібросаркома вибухає зазвичай виникає в 3-4-е десятиліття життя, дещо частіше у чоловіків.Класифікація
Крім основного варіанту, виділяють пігментну форму вибухає дерматофібросаркоми.Етіологія і патогенез
Більшість авторів вважають основними клітинами пухлини фібробласти з активним синтезом колагену в добре розвиненою ендоплазматичної мережі. Клітини мають церебріформние ядра, і частина з них оточені матеріалом, що нагадує перериваються базальні мембрани, що не виключає їх генез з периневральних або ендоневральних елементів.Клінічні ознаки і симптоми
Переважна локалізація - шкіра тулуба і стегон. Волосиста частина голови, обличчя, шия уражаються рідко.Клінічно характеризується наявністю одиночних склеродермоподобная безвузлувате, спочатку плоских, потім в різного ступеня виступаючих над рівнем шкіри, з гладкою або горбистою поверхнею і телеангіектазії. Зростання в більшості випадків повільний, можливо виразка, виражена схильність до реці-дівірованію (до 30-50%). Хоча для пухлини характерний місцево-деструірующім зростання, можливі варіанти з метастазуванням в регіонарні лімфатичні вузли і внутрішні органи.
Діагноз і рекомендовані клінічні дослідження
Для постановки діагнозу необхідні рентгенографія легень, УЗД печінки, біопсія.Клітини пухлини зазвичай диференційовані, що нагадує дерматофібром, але ступінь диференціювання в різних ділянках неоднакова. Наявність великих атипових ядер і патологічних мітозів дозволяє діагностувати дерматофібросаркому. У багатьох ділянках спостерігається формування коллагена- фібробласти розташовуються у вигляді пучків, що йдуть в різних напрямках, часто у вигляді кілець. Гігантських клітин мало, іноді вони відсутні. У стромі пухлини місцями визначаються ділянки ослизнення. Зазвичай пухлина займає всю дерму і проникає в підшкірний жировий шар. Епідерміс атрофічний, іноді з явищами інвазії клітинами пухлини і деструкції.
Диференціальний діагноз
Фібросаркома, дерматофіброма, дифузна форма нейрофіброми, Лейоміосаркома, веретеноклеточной меланома.Загальні принципи лікування
Необхідно радикальне хірургічне видалення пухлини.прогноз
Прогноз вибухає дерматофібросаркоми щодосприятливий.Поділися в соц мережах:
