Аритмогенна правошлуночкова кардіоміопатія - кардіоміопатії

Відео: ДИТЯЧА КАРДІОЛОГІЯ - "зателефонуйте доктору" - 09/12/2008

Аритмогенна правошлуночкова кардіоміопатія характеризується прогресуючим заміщенням міокарда правого шлуночка на фіброзну і жирову тканину, його дилатацією і зниженням скорочувальної функції. Патологічний процес локалізується в області верхівки серця (вихідному тракті правого шлуночка), вільної стінці правого шлуночка в області кільця трикуспідального клапана і пульмонального гребінця (вхідному тракті правого шлуночка) - рідше уражаються міжшлуночкової перегородки і лівий шлуночок.

Аритмогенна правошлуночкова кардіоміопатія зустрічається в будь-якому віці, в тому числі в похилому і старечому. Клінічними проявами захворювання є аритмії і раптова смерть, особливо в молодому віці.

Аритмогенна правошлуночкова кардіоміопатія відноситься до сімейних захворювань з аутосомно-домінантним типом успадкування, але зустрічаються і спорадичні випадки захворювання. При АПКМП виявлені мутації генів, відповідальних за синтез деяких структурних білків кардіоміоцитів (бета-спектрина, а-актину). Існує також точка зору, що заміщення міокарда правого шлуночка на жирову і фіброзну тканину відбувається внаслідок ізольованого апоптозу кардіоміоцитів, пусковим механізмом якого може бути вірусне пошкодження м`язових волокон. Це підтверджується виявленням при гістологічному дослідженні лімфоцитарною інфільтрації міокарда поряд з його жировим і фіброзним переродженням. Внаслідок скупчення жирової і фіброзної тканини між ендокардит і епікардом у половини хворих розвиваються аневризми правого шлуночка, які є характерним морфологічним ознакою аритмогенну правошлуночковою кардіоміопатії.

Клінічні прояви аритмогенной правошлуночкової кардіоміопатії

Основними клінічними проявами аритмогенной правошлуночкової кардіоміопатії є рецидивні шлуночкові тахікардії, синкопальні стану і раптова смерть.

Важкі шлуночкові тахікардії спостерігаються у більшості хворих (в 80% випадків), найчастіше вони виникають під час фізичних навантажень. Щорічно 1% хворих помирає раптово. У межпріступномперіоді хворі скаржаться на задишку, серцебиття і перебої в роботі серця, болі в прекардиальной області за типом кардіалгії. У багатьох хворих виявляються ознаки застійної серцевої недостатності. Частими ускладненнями у даних хворих є також тромбоемболії переважно в судини малого кола кровообігу, тому нерідко аритмогенну правожелудочковую кардиомиопатию доводиться диференціювати з рецидивуючою тромбоемболією легеневої артерії з явищами легеневого серця.

Протягом аритмогенной правошлуночкової кардіоміопатії виділяють безсимптомний період, маніфестну фазу захворювання і період декомпенсації.
При електрокардіографії виявляються інверсія зубця Т правих грудних відведеннях (V1-V3), порушення внутрішньошлуночкової провідності (часто - повна блокада правої ніжки пучка Гіса) і рідше - атріовентрикулярноїпровідності, часта шлуночкова екстрасистолія і епізоди мономорфной шлуночкової тахікардії з комплексом QRS за типом повної блокади правої ніжки пучка Гіса.

При ехокардіографії визначається дилатація правого шлуночка, зниження його фракція виброса- характерною ознакою аритмогенной правошлуночкової кардіоміопатії є наявність аневризми правого шлуночка. Підтверджується діагноз даними ендоміокардіальної біопсії. В останні роки для верифікації діагнозу використовується магнітно-резонансна томографія, яка дозволяє виявити збільшення жирової тканини в міокарді правого шлуночка.

Діагноз аритмогенной правошлуночкової кардіоміопатії

Діагноз аритмогенной правошлуночкової кардіоміопатії представляє значні труднощі і при житті ставиться не більше ніж у 13% хворих. В діагностиці захворювання важливе значення має ретельно зібраний анамнез, виявлення випадків раптової смерті в молодому віці у близьких родичів хворих, наявність епізодів шлуночкової тахікардії з формою комплексу QRSза типом ПБПНПГ, порушення функції правого шлуночка і, особливо, наявність його аневризми.

При аритмогенной правошлуночкової кардіоміопатії застосовується комплексна терапія, спрямована на купірування порушень ритму, лікування серцевої недостатності і профілактику тромбоемболії.