Дилатаційна кардіоміопатія - кардіоміопатії

Відео: Ася. Асцит при дилатаційноюкардіоміопатії

дилатаційна кардіоміопатія - Синдром, який характеризується дилатацією і зниженням систолічної функції одного або обох шлуночків і прогресуючої хронічною серцевою недостатністю. Частими клінічними проявами захворювання є також порушення ритму передсердь і шлуночків.

В даний час встановлено, що дилатационная кардіоміопатія в 20-30% випадків носить сімейний характер. За даними L. Mestroni і співавт. (1999), в 56% випадків дилатаційноюкардіоміопатії спостерігається аутосомно-домінантний тип спадкування, але можуть також зустрічатися аутосомно-рецесивний (16%) і Х-зчеплений (10%) типи успадкування.

У 30% хворих дилатаційною кардіоміопатією в анамнезі простежується зловживання алкоголем. Також, дилатаційна кардіоміопатія широко поширена в країнах з недостатнім харчуванням, при нестачі білка, при гіповітамінозі В1, дефіциті селену (хвороба Кеша в Китаї), дефіциті карнітину, що спостерігається в країнах з традиційно недостатнім вживанням м`яса. Ці дані дозволили висунути як одну з концепцій - метаболічну теорію розвитку дилатаційноюкардіоміопатії.

Дилатаційна кардіоміопатія, мабуть, поліетіологічное захворювання, і у кожного хворого можна виділити кілька факторів, що призводять до розвитку цієї поразки міокарда, включаючи роль вірусів, алкоголю, імунних порушень, порушення харчування та ін. Вважають, що перелічені фактори викликають дилатацію міокарда переважно у осіб, генетично схильних до дилатаційноюкардіоміопатії.

Клінічні прояви дилатаційноюкардіоміопатії

Клінічними проявами дилатаційноюкардіоміопатії є кардіомегалія, ліво-і правошлуночкова недостатність, порушення ритму серця і провідності, тромбоемболії. Довгий час захворювання може протікати безсимптомно, потім поступово розвиваються клінічні прояви. Встановити тривалість захворювання у хворих представляє значні труднощі. У 75-85% хворих початковими проявами дилатаційноюкардіоміопатії є симптоми серцевої недостатності різного ступеня тяжкості. При цьому, як правило, мають місце ознаки бівентрікулярной недостатності: задишка при фізичних навантаженнях, ортопное, напади задишки і кашлю в нічні годинник-надалі з`являються задишка в спокої, набряки, нудота і болі в правому підребер`ї, пов`язані з застоєм крові в печінці . Рідше першими скаргами хворих є перебої в роботі серця і серцебиття, запаморочення і синкопальні стани, зумовлені порушеннями ритму серця і провідності. Приблизно у 10% хворих виникають напади стенокардії, які пов`язані з відносною коронарною недостатністю - невідповідністю між потребою розширеного і гіпертрофованого міокарда в кисні і його реальним забезпеченням. При цьому коронарні артерії у хворих (при відсутності ІХС) виявляються не зміненими. У деяких осіб захворювання починається з тромбоемболії в судини великого і малого кіл кровообігу. Ризик емболії підвищується при розвитку миготливої аритмії, яка виявляється у 10-30% хворих дилатаційною кардіоміопатією. Емболії в мозкові артерії і легеневу артерію можуть бути причиною раптової смерті хворих.

Відео: Кардіоміопатія

Розрізняють декілька варіантів перебігу дилатаційноюкардіоміопатії: повільно прогресуючий, швидко прогресуючий і вкрай рідкісний - рецидивний варіант, що характеризується періодами загострення і ремісії захворювання, відповідно - наростанням і регресією клінічних симптомів. При швидко прогресуючому перебігу від моменту появи перших симптомів захворювання до розвитку термінальної стадії серцевої недостатності проходить не більше 1-1,5 років. Найбільш поширеною формою дилатаційноюкардіоміопатії є повільно прогресуюче перебіг.

Нерідко раптова поява симптомів серцевої недостатності і аритмій виникає після ситуацій, що пред`являють підвищені вимоги до апарату кровообігу, зокрема, при інфекційних захворюваннях або хірургічних втручаннях. Зв`язок появи клінічних симптомів дилатаційноюкардіоміопатії з перенесеною інфекцією часто змушує клініцистів висловитися на користь інфекційного міокардиту, проте запальні зміни при ендоміокардіальної біопсії виявляються рідко.

Перебіг дилатаційноюкардіоміопатії і її прогноз

Прогноз при дилатаційною кардіоміопатії залежить від тривалості і тяжкості серцевої недостатності та індивідуальних особливостей перебігу захворювання. Відомі випадки раптової смерті без вираженої серцевої недостатності. У той же час, раз виникнувши, серцева недостатність зазвичай має прогресуючий перебіг. У перший рік після постановки діагнозу помирає близько 25% хворих - від недостатності скоротливої функції серця і порушень рітма- за 5-річний період спостережень смертність становить 35%, а за 10-річний період - 70%. Однак є вказівки і на відносно сприятливий віддалений прогноз у хворих, які пережили 2-3-річний період: тривалість їх життя практично не відрізняється від тривалості життя в загальній популяції. Стабілізація і навіть поліпшення в перебігу захворювання спостерігається у 20-50% хворих. Поліпшення прогнозу у хворих дилатаційною кардіоміопатією в даний час пов`язують з більш ранньою діагностикою захворювання і успіхами медикаментозного лікування.

Лікування хворих дилатаційною кардіоміопатією

Незважаючи на успіхи медикаментозного і хірургічного лікування, дилатаційна кардіоміопатія залишається частою причиною смерті, яка може наступати на будь-якій стадії захворювання. Лікування дилатаційноюкардіоміопатії направлено на купірування основного клінічного синдрому - серцевої недостатності.

В першу чергу необхідно обмежити фізичні навантаження, споживання солі і рідини. З коштів медикаментозної терапії серцевої недостатності при дилатаційною кардіоміопатії препаратами вибору є діуретики, інгібітори АПФ, серцеві глікозиди.

Хворим дилатаційною кардіоміопатією з вираженою серцевою недостатністю рекомендується призначати петльові діуретики (фуросемід, лазикс, буметамід), так як тіазидові діуретики у них часто виявляються не ефективними. При рефрактерності до монотерапії діуретиками призначають комбінації даних коштів. Наприклад, діурез збільшується при поєднанні фуросеміду з гипотиазидом або верошпироном (спіронолактоном). Підбір доз діуретиків проводиться під контролем добового діурезу і маси тіла хворого. Під час лікування фуросемідом і гипотиазидом необхідно контролювати концентрацію калію в сироватці крові, для профілактики гіпокаліємії рекомендується призначення препаратів калію та / або калійзберігаючихдіуретиків.

Для профілактики тромбоемболії призначають антикоагулянти (фенилин, варфарин) під контролем активованого часткового тромбопластинового часу. В комплексну терапію дилатаційноюкардіоміопатії входить також лікування порушень серцевого ритму. З антиаритмічнихзасобів найбільш сприятливий ефект спостерігається при лікуванні кордароном і соталодом.

Хворим дилатаційною кардіоміопатією з серцевою недостатністю II і III ФК, рефрактерної до медикаментозної терапії, показана трансплантація серця.

Профілактика дилатаційноюкардіоміопатії

Питання первинної профілактики дилатаційноюкардіоміопатії в даний час не розроблені. У хворих зі спадковою схильністю до даного захворювання доцільно досліджувати можливі кандидатних гени розвитку дилатаційноюкардіоміопатії. З метою ранньої діагностики захворювання на доклінічній стадії необхідно комплексне обстеження близьких родичів тих пацієнтів, у яких виявлені мутації кандидатних генів. Всім хворим, незалежно від вираженості клінічних проявів захворювання, рекомендується обмеження фізичних навантажень, виключення алкоголю та інших факторів, що сприяють пошкодження міокарда. Для профілактики прогресувати серцевої недостатності рекомендується тривале застосування інгібіторів АПФ і бета-блокаторів.