Гіпертрофічна кардіоміопатія - кардіоміопатії

під гіпертрофічною кардіоміопатією розуміють генетично обумовлене захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування з високою пенетрантностью, що характеризується гіпертрофією міокарда стінок лівого (рідше - правого) шлуночка при нормальному або зменшеному його обсязі. Розрізняють асиметричну гіпертрофію стінок лівого шлуночка, на частку якої припадає близько 90% всіх випадків гіпертрофічної кардіоміопатії, і симетричну або концентричну гіпертрофію. Залежно від наявності обструкції вихідного тракту лівого шлуночка виділяють також обструктивную і необструктивну форми гіпертрофічної кардіоміопатії.

Основними клінічними проявами захворювання є серцева недостатність, біль у грудній клітці, порушення ритму серця, синкопальні стани. Близько половини всіх хворих гіпертрофічною кардіоміопатією вмирають внезапно- причинами смерті є шлуночкові порушення ритму або припинення гемодинаміки внаслідок повного зникнення порожнини лівого шлуночка при його посиленому скороченні і зниженому наповненні.

Відео: «Гипертрофическая кардіоміопатія у кішок» А. Г. Комолов в ВЦ Зоовет

Гіпертрофічна кардіоміопатія частіше носить сімейний характер, але зустрічаються і спорадичні форми. У хворих як з сімейної, так і спорадичною формою гіпертрофічної кардіоміопатії виявляються дефекти генів, що кодують синтез білків серцевого саркомера.

клінічна картина захворювання залежить від варіанту гіпертрофії міокарда, ступеня вираженості гіпертрофії, стадії захворювання. Тривалий час захворювання протікає мало або безсимптомно, нерідко раптова смерть - перший прояв гіпертрофічної кардіоміопатії. Найчастішими клінічними проявами є біль в грудній клітці, задишка, порушення ритму серця, синкопальні стани.

Частою скаргою хворих гіпертрофічною кардіоміопатією є задишка, яка пов`язана з підвищенням діастолічного тиску в лівому шлуночку, провідним до підвищення тиску в лівому передсерді і в подальшому - до застою в малому колі кровообігу. Спостерігаються й інші симптоми застою в легенях - задишка, нічний кашель і задишка. При приєднанні миготливої аритмії знижується діастолічний наповнення лівою шлуночка, падає серцевий викид і спостерігається прогресування серцевої недостатності. У хворих гіпертрофічною кардіоміопатією нерідкі скарги на серцебиття, перебої і «неправильну» роботу серця. Поряд з фібриляцією передсердь, при добовому ЕКГ-моніторування можуть виявлятися надшлуночкова і шлуночкова екстрасистолія, шлуночкова тахікардія, і навіть - фібриляція шлуночків, яка може бути причиною раптової смерті.

Классіфіція обструктивної форми гіпертрофічної кардіоміопатії

Нью-Йоркською асоціацією кардіологів запропонована наступна класифікація гіпертрофічної кардіоміопатії:
I стадія - градієнт тиску не перевищує 25 мм рт. ст.- при звичайному навантаженні хворі не пред`являють жалоб-
II стадія - градієнт тиску від 26 до 35 мм рт. ст.- з`являються скарги при фізичному нагрузке-
III стадія - градієнт тиску від 36 до 44 мм рт. ст.- ознаки серцевої недостатності в спокої, стенокардія-
IV стадія - градієнт тиску вище 45 мм рт. ст.- значні прояви серцевої недостатності.

Відео: Остання посмішка перед смертю

Диференціальна діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії

діагноз гіпертрофічна кардіоміопатія ставиться на підставі комплексного клінічного та інструментального дослідження в поєднанні з даними анамнезу, що свідчать нерідко про сімейний характер захворювання, і виключення гіпертонічної хвороби, ІХС, а також аортального стенозу та інших вад серця, які ускладнюються гіпертрофією лівого шлуночка.

На сучасному етапі діагностичне значення можуть мати результати генетичного дослідження, які дозволяють виявити характерні мутації генів у хворих з доклінічній стадією захворювання при помірній гіпертрофії міокарда і відсутності ознак обструкції.

Перебіг гіпертрофічною гіпертрофічної кардіоміопатії

Перебіг гіпертрофічної кардіоміопатії відрізняється різноманітністю. У багатьох хворих протягом тривалого часу захворювання протікає стабільно і малосимптомний. Однак в будь-який момент може настати раптова смерть. Існує думка, що гіпертрофічна кардіоміопатія є найчастішою причиною раптової смерті серед спортсменів. До факторів ризику раптової смерті відносяться: випадки раптової смерті у родичів, зупинка серця або стійка шлуночкова тахікардія в анамнезі, часті і тривалі епізоди шлуночкової тахікардії при кардіомоніторірованіі, індукована шлуночковатахікардія при ЕФД, гіпотензія при фізичному навантаженні, виражена гіпертрофія лівого шлуночка (товщина стінки gt; 35 мм), повторні непритомність. Привертають до раптової смерті особливі мутації деяких генів (наприклад, мутація Arg 403Gin). Серед хворих гіпертрофічною кардіоміопатією, що спостерігаються в спеціалізованих стаціонарах, смертність становить 3-6% на рік, у загальній популяції - 0,5-1,5%.

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії направлено на поліпшення діастолічної функції лівого шлуночка, зниження градієнта тиску, купірування ангінозних нападів і порушень ритму. З цією метою використовуються бета-адреноблокатори та блокатори кальцієвих каналів.

Відео: Гіпертрофічна кардіоміопатія кішок. Ветеринарна клініка Біо-Вет

Бета-адреноблокатори мають негативну інотропну і хронотропного дією, знижують потребу міокарда в кисні, протидіють впливу катехоламінів на міокард. Завдяки цим ефектам подовжується час діастолічного наповнення, поліпшується діастолічна розтяжність стінок лівого шлуночка, зменшується градієнт тиску під час фізичних навантажень. При тривалому застосуванні бета-адреноблокатори можуть зменшувати гіпертрофію лівого шлуночка, а також попереджати розвиток миготливої аритмії. Перевага віддається неселективним бета-адреноблокатори без внутрішньої симпатоміметичної активності. Найбільш широко застосовується пропранолол (анаприлін, обзидан, индерал) в добовій дозі 160-320 мг. Можуть використовуватися і кардіоселективні бета-адреноблокатори - метопролол, атенолол.

Застосування блокаторів кальцієвих каналів базується на зниженні концентрації кальцію в кардіоміоцитах, клітинах гладеньких м`язів коронарних та системних артерій, а також в клітинах провідної системи. Ці препарати покращують діастолічний розслаблення лівого шлуночка, знижують скоротність міокарда, мають антіангі-нальним і антиаритмічну ефектом, зменшують ступінь гіпертрофії лівого шлуночка. Найбільший досвід і кращі результати отримані при застосуванні верапамілу (изоптина, фіноптіна) в дозі 160-320 мг на день. Близький до нього по ефективності дилтіазем (кардізем, кардіо) застосовується в дозі 180-240 мг на день.

Ніфедипін призначати хворим гіпертрофічною кардіоміопатією небезпечно - в зв`язку з його вираженим вазодила-тірующім дією можливе посилення обструкції вихідного тракту лівого шлуночка. Однак його застосування можливе при поєднанні гіпертрофічної кардіоміопатії з артеріальною гіпертензією і брадикардією.

Хворим, які належать до групи ризику раптової смерті, показано призначення препаратів з вираженим антиаритмічну дію - кордарона (аміодарону) і дизопіраміду (рітмілен). Кордарон призначається в насичує дозі від 600-800 мг до 1000 мг в день з переходом на підтримуючу дозу 200-300 мг при досягненні стійкого антиаритмічного ефекту. Початкова доза рітмілен становить 400 мг в день, поступово може збільшуватися до 800 мг в день. Ці препарати також володіють негативною інотропною дією, знижують градієнт тиску. Кордарон рекомендується призначати хворим гіпертрофічною кардіоміопатією також для профілактики пароксизмальної миготливої аритмії. При постійній формі миготливої аритмії використовуються бета-адреноблокатори або верапаміл- серцеві глікозиди в зв`язку з їх позитивним інотропним дією хворим з гіпертрофічною кардіоміопатією не показані. Виникнення миготливої аритмії є показанням до призначення антикоагулянтів для профілактики системних емболії. При розвитку застійної серцевої недостатності до лікування приєднують діуретики.

В останні роки для лікування хворих гіпертрофічною кардіоміопатією широко застосовуються інгібітори АПФ, головним чином препарати 2-го покоління - еналаприл в дозі 5-20 мг на добу. Особливо корисно застосування цих препаратів при розвитку серцевої недостатності і при поєднанні гіпертрофічної кардіоміопатії з артеріальною гіпертензією.

Питання про лікування хворих гіпертрофічною кардіоміопатією при відсутності клінічних проявів до теперішнього часу не вирішено. Вважають, що в зв`язку з неефективністю бета-блокаторів та блокаторів кальцієвих каналів в профілактиці раптової смерті - їх тривале застосування недоцільно. Виняток становлять хворі з вираженою гіпертрофією лівого шлуночка - їм рекомендують лікування бета-адреноблокаторами.

Важкий перебіг гіпертрофічної кардіоміопатії, резистентність до медикаментозної терапії і градієнт тиску в виносному тракті більше 50 мм рт. ст. є показаннями до хірургічного лікування. Потребують хірургічного лікування близько 5% всіх хворих гіпертрофічною кардіоміопатією. Смертність при оперативному лікуванні становить приблизно 3%, На жаль, у 10% хворих після операції дисфункція діастоли і ішемія міокарда зменшуються незначно і зберігаються клінічні симптоми. Застосовуються наступні види оперативного лікування: міотомія, міоектомія, іноді - в поєднанні з протезуванням мітрального клапана (при його структурні зміни, що викликають значну регургитацию).

Останнім часом хворим гіпертрофічною кардіоміопатією з обструкцією рекомендують імплантацію електрокардіостимулятора. Показано, що застосування двокамерному електрокардіостимуляції зменшує обструкцію вихідного тракту лівого шлуночка, знижує градієнт тиску, послаблює патологічне рух мітрального клапана і викликає поступове зменшення гіпертрофії міжшлуночкової перегородки. Хворим з шлуночковими порушеннями ритму показана імплантація кардіовектера-дефібрилятора.

Для зменшення ступеня гіпертрофії міжшлуночкової перегородки запропоновано також введення алкоголю в септальних артерію з наступним розвитком в ній інфаркту. Попередні результати показали, що це призводить до значного зниження градієнта тиску і поліпшення клінічного перебігу захворювання. Ускладненням даного інвазивного методу лікування є розвиток повної поперечної блокади серця, що створює необхідність в імплантації постійного ЕКС.

Профілактика гіпертрофічної кардіоміопатії

Первинна профілактика при гіпертрофічній кардіоміопатії полягає в комплексному обстеженні близьких родичів хворих гіпертрофічною кардіоміопатією, включаючи генетичні дослідження, з метою раннього виявлення захворювання на доклінічній стадії. Особи з виявленими мутаціями генів, характерними для гіпертрофічної кардіоміопатії (навіть при відсутності клінічних проявів), вимагають динамічного спостереження кардіолога. Необхідно виявлення хворих гіпертрофічною кардіоміопатією, що відносяться до групи ризику раптової смерті, і призначення їм з метою вторинної профілактики аритмій бета-блокаторів або кордарона. Всім хворим гіпертрофічною кардіоміопатією, навіть при відсутності клінічних проявів, рекомендується обмеження фізичних навантажень. При загрозі виникнення інфекційного ендокардиту проводиться його профілактика.

Відео: Кардіоміопатія - симтомов, причини і група ризику