Патологія гемостазу - невідкладна терапія, анестезія і реанімація

Патологію гемостазу доцільно класифікувати в залежності від причини, що викликала порушення внаслідок нестачі або надлишку. Однак патологічні прояви гемостазу можуть бути встановлені тільки при їх динамічному спостереженні. В цьому відношенні дисеміноване внутрішньосудинне згортання і фібриноліз, які по черзі змінюють гиперкоагуляцию і кровотеча, є найяскравішим свідченням цього.
З цієї причини патологія гемостазу буде розглянута за його клінічними проявами: кровотечі та тромбоемболічної хвороби.
Кровотеча
Кровотеча прийнято розділяти наступним чином:

1. кровотеча внаслідок розриву видимого і невидимого (виразка) судини;
2. відносно рідкісні вроджені геморагічні синдроми;
3. придбані геморагічні синдроми.

Так як геморагічні хвороби є індивідуальними і залежать від того, є порушення одного або кількох чинників (гемофілія, наприклад, має дефіцит VIII або IX фактора), ми вважали зручним класифікувати їх залежно від того, чи стосується аномалія або дефіцит початкового гемостазу, плазмового згортання або тромбоутворення.
Розлади первинного гемостазу
Підвищення проникності судинної стінки (скорбут, або цинга) або порушення цілості судини (інфекційного, алергічного або дегенеративного походження) рідко є причиною значного кровотечі. Клінічним проявом цих розладів зазвичай є пурпура (обмежений синець). Але навіть якщо ці геморагії локалізовані, вони можуть бути небезпечними. Сюди відносяться випадки ретінальних геморагій у діабетиків або крововиливу в нервові центри, пов`язані з підвищенням артеріального тиску. На противагу телеангіектазії

хвороба Rendu-Osier є причиною частих кровотеч, в основному носових.
На практиці кількісні або якісні аномалії тромбоцитів переважають над розладами первинного гемостазу.
Тромбопенія - зменшення кількості тромбоцитів нижче 100 Г / л (10 000 мм 3). Причини її виникнення пояснюють три механізму

1. недостатня освіта тромбоцитів в кістковому мозку (наприклад, при інвазії кісткового мозку);
2. недостатнє звільнення тромбоцитів з кісткового мозку (гиперспленизм);
3. надмірне руйнування тромбоцитів (токсична дія - дифузне згортання).

Інфекційні, токсичні і головним чином медикаментозні впливу є в більшості випадків етіологічними факторами цих порушень.
Тромбоцитопенія супроводжується надмірним збільшенням інших формених елементів крові (хвороба Vaquez, хронічна мієлоїдна лейкемія). Мабуть, надлишок фактора Fttt. розпушення слабкого згустку можуть частково пояснити кровотеча.
Тромбопатия - геморрагическое захворювання, при якому кількість тромбоцитів достатню, але вони погано виконують свої різні функції. Звичайна тромбопатия є рідкісним захворюванням дитячого віку. Самою типовою в плані патофізіології є хвороба Willebrand-Jurgens.
Розлади плазмового згортання
Гемофілія А і В (недолік фактора VIII або IX) є найчастішими і найбільш вивченими минущими спадковими хворобами, пов`язаними зі статевими хромосомами. Під терміном «псевдогемофілія» мають на увазі іноді хвороба Willebrand (див. Вище), синдром Rosenthal (недолік фактора XI), Hageman-Trait (недолік фактора XII) (схема 11).
Діспротромбіі об`єднують захворювання з недоліком протромбінового комплексу (протромбін, фактор X, конвертін, акцелерін):

1. найпростіші спадкові захворювання, не пов`язані з підлогою, зустрічаються рідко (Stuart clotting defect, Парагемофілія Owsen, хвороба Alexander);
2. більш часті хронічні захворювання, при яких розрізняють недолік надходження філлохинон (віт. К) У дорослого при дієті внаслідок антибіотикотерапії, яка вбиває флору, що бере участь в синтезі цього вітаміну, або у новонародженого, позбавленого кишкової флори в результаті вигодовування чистим молоком;
3. розлади функції всмоктування при ураженні травного каналу;

Схема 11. Фактори коагуляції

1. поєднання недостатності філлохинон з вираженою недостатністю печінки (гострий гепатит, цироз печінки), при якій порушується синтез будь-якого фактора згортання крові.

недолік фібриногену
В даний час велика частина геморрагий виникає при нестачі фібриногену.
Конституційний, чи вроджений, недолік. Афібриногенемія, як правило, виявляється з самого народження і, найпізніше, в дитячому віці. Як спадкова, аутосомно або минуща хвороба зустрічається рідко. Недолік фібрінстабілізірующего фактора XIII заслуговує на увагу через відстроченого фактора часу кровотечі, яке він викликає. Необхідно також відзначити дісфібріногенеміі, які є результатом аномалії в послідовності розташування амінокислот в білкової ланцюга фібриногену.
Дефіцит фібриногену внаслідок порушення його синтезу. Переважно зустрічається при цирозі печінки, який, мабуть, не є єдиною причиною.

Набутий недолік внаслідок руйнування (фібриноліз) або споживання (при розсіяному внутрисосудистом свертиванін). Обидва ці механізми або їх асоціації найчастіше спостерігаються при геморагічних синдромах післяопераційного або акушерського періоду. Крім гострих форм існують хронічні, або приховані (при раку простати, цирозі печінки, поліглобуліі). Однак фібріногенемія, незалежно від її характеру (споживання фібрину або фибринолиз), не є єдиною причиною геморагій. Активну участь інших плазмових факторів (або тромбоцитів), зміна їх кількісних або якісних характеристик в свою чергу посилюють геморагії.
Геморагічний синдром, обумовлений циркулюючими
антпкоагуляітамп
Існують геморагічні захворювання, викликані присутністю природного циркулюючого антнкоагулянта. Цей антикоагулянт може вести себе як антітромбопластіногеп, антітромбопластін або антитромбін. Нерідко бувають аномалії, які виявляються тільки при ретельному дослідженні основних тестів згортання, які не можуть бути пояснені антикоагулянтной терапією. Післяпологовий період, колагенози, пухирчатка, алергічні стани, деякі лікарські речовини (пеніцилін, дігідантоін) є головними причинами.
Геморагії, обумовлені антикоагулянтной терапією, зустрічаються частіше, але лише гепарин може бути віднесений до категорії «циркулюючих антикоагулянтів». Порушення згортання, обумовлене застосуванням антнкоагулянтов непрямої дії, супроводжується зниженням протромбінового індексу.
тромбоемболічний хвороби
«Тромбоемболічна хвороба визначається як сукупність процесів, що сприяють розвитку тромбозу в одній точці судинної мережі, що може стати джерелом емболії».
З часів Virchow ці процеси розглядаються у вигляді тріади чинників: судинного, гемодинамического і біологічного.
судинний фактор
Відомо, що організм реагує на будь-яке порушення цілості ендотелію стимуляцією адгезії тромбоцитів і активізацією плазмових факторів згортання. Експериментальні дані показали, що при мінімальному порушенні ендотелію для виникнення цього фактора досить зміни клітинної асоціації, що викликає появу колагену, або навіть простого зміни клітини (вакуолярного набряк).
Відзначається різноманіття причин, що викликають виникнення цього фактора: безпосередня, значна травма під час хірургічного вмешательства- повторюється травматизація судини катетером- гнійні вогнища і головним чином інфекція або інтоксикація.
гемодинамический фактор
Зниження кровотоку викликає уповільнення розпаду агрегатів тромбоцитів, зниження катаболізму активованих факторів згортання, зменшення надходження інгібіторів.
Стазі в деяких областях, таких як гомілку, є причиною флебита при тривалому перебуванні на ліжку.
Здавлення судин (гіпс, набряки, гематоми, новоутворення), зміна серцевого викиду (недостатність серця, шоковий стан) є найчастішими причинами стазу, які зустрічаються в патології.
біологічний фактор
У фазі початкового гемостазу агрегаціятромбоцитів може бути викликана не тільки дією колагену, а й звільненим АДФ, наприклад, з еритроцитів при переливанні крові.
Під час наступної фази до активізації плазмового тромбопластину при деяких обставинах (в хірургії або у випадках захворювання на рак) додається «гіперактивність» тканинноготромбопластину. Якщо в фізіологічному стані існує певну рівновагу між активізаторами і інгібіторами згортання, то неприродне зменшення власного інгібітора призводить до такого ж результату, як збільшення активізатора. Саме таким чином було помічено зменшення антитромбіну III під час тромбоемболічної хвороби.
Крім того, починають діяти і інші чинники, що обумовлюють активізацію илн гальмування згортання крові зі зміною часу згортання, що разом з тим не дає уявлення про якість утворюється згустку. Гіперфібрінемія і зменшення фібринолітичної активності є важливими факторами сталості і зростання тромбу.
Яким чином слідують один за одним елементи цієї тріади?
Який фактор є пусковим?
Ймовірно, кожен елемент функціонує окремо, але в якийсь момент він потрапляє в «резонанс» з іншими. Коли досягнута критична точка, утворюється тромб. Саме цим і пояснюється те, що при однакових факторах ризику у одних людей виникають флебіти, в той час як у інших їх не буває. Ця концепція дозволяє також припустити наявність численних причин тромбоемболічної хвороби і виробити відносні правила введення засобів попередження в кожному окремому випадку.