Вазопатії - практична гематологія дитячого віку
глава VII
Геморагічні діатези
вазопатій
Геморагічні вазопатії - це група захворювань, в основі яких лежить ураження судинної ланки системи гемостазу, що обумовлює підвищену кровоточивість. Етіологія і патогенез геморагічних вазопатій різноманітні, вони можуть бути як окремої нозологічної формою, так і представляти геморагічний синдром основного захворювання. Класифікація та номенклатура геморагічних синдромів судинного походження до теперішнього часу залишаються спірним питанням. Однак угруповання вазопатій за етіологічним і патогенетичним ознаками має велике практичне значення, так як озброює лікаря розумінням сутності геморагічних проявів та відповідними підходами до терапії.
Виділяють кілька основних груп геморагічних вазопатій (В. А. Германов, 1979).
- Імунокомплексні геморагічні вазопатії, в основі яких лежить пошкодження судинної стінки імунним комплексом антиген антитіло. До цієї групи захворювань відноситься геморагічний васкуліт як самостійна нозологічна форма. Імунокомплексні геморагічні вазопатії як синдром спостерігаються при багатьох иммунопатологических процесах, зокрема коллагенозах, інфекціонноаллергіческіх захворюваннях і т. П.
- Інфекційні геморагічні вазопатії є ускладненнями важкого інфекційного процесу. Вони спостерігаються при менінгококкцеміі, вірусних захворюваннях (кір, краснуха, грип), вірусних геморагічних лихоманки, лептоспірозі, висипний тиф, особливо небезпечних інфекціях (натуральна віспа, чума).
- Метапластичні геморагічні вазопатії, в основі яких лежить пухлинне ураження судинної стінки. Вони спостерігаються при різних злоякісних онкологічних захворюваннях. У багатьох випадках геморагічний синдром є поєднаним за своїм генезу, коли є поразка не тільки судин, але і тромбоцитарного ланки системи гемостазу.
- Диспластичні геморагічні вазопатії - це спадкові чи вроджені захворювання, що сталися внаслідок неправильного розвитком сполучної тканини. Вони являють собою гемангіоми, які мають різні розміри і локалізацію. Освіта макрогемангіом, а також їх локалізація в життєво важливих органах представляє серйозну небезпеку і можливість летального результату. Особливістю геморагічних вазопатій є підвищена кровоточивість з дефектних місць і розвиток постгеморагічної анемії, іноді тяжкого ступеня. Кровотечі виникають спонтанно при неадекватному впливі. До групи диспластических геморагічних вазопатій відносяться: хвороба Рандю- Ослера, синдроми Казабаха-Меррітта, Елерса-Данлоса, Луї-Бар, Гіппеля-Ліндау і ін.
- Дистрофічні геморагічні вазопатії, при яких функціональні порушення судинної стінки обумовлені порушенням харчування клітин і тканин - клітинної дистрофією. Вони виникають при гіпо- та авітамінозах (дефіцит аскорбінової кислоти і вітаміну Р), ендокринопатіях, променевому впливі на організм, старінні тканин і судин. Дистрофічні геморагічні вазопатії є синдромом основного захворювання, які ускладнюють його перебіг. Дистрофічні зміни судин характерні для екзогенної і ендогенної недостатності аскорбінової кислоти, що виявляється кровоточивістю ясен і крововиливами на шкірі і в області литкових м`язів.
- Невропатические геморагічні вазопатії, опис яких відноситься ще до часів середньовіччя. В історії релігії залишилися свідоцтва про осіб, які в релігійному екстазі плакали кривавими сльозами. У сучасній літературі описаний цілий ряд геморагічних проявів неврогенного характеру-як правило, вони відзначаються в осіб зі зміненим психоемоційним статусом, хоча можуть спостерігатися у практично здорових в психічному відношенні людей в періоди підвищеної емоційної навантаження.
Відзначено, що набагато частіше зустрічаються не справжні невропатические геморагічні вазопатії, а імітація, симуляція геморагічного синдрому (3. С. Баркаган, 1980). У дітей такі ситуації зустрічаються значно рідше, ніж у дорослих.
