Геморагічні стани - хвороби крові у дітей

Рідкий стан і згортання крові підтримуються в динамічній рівновазі за допомогою точних регулюючих механізмів для того, щоб після тривіальної травми не було між ними знекровлення організму і запобігати спонтанне тромбоутворення. Гемостатичний механізм за своєю природою многокомпонентен: в нього включені місцева реакція кровоносних судин, різноманітна активність тромбоцитів і каскад взаємодій циркулюючих специфічних факторів згортання.
Першою перешкодою до кровотечі служить ендотелій судин. При порушенні цілісності малих судин активні процеси їх звуження і здавлення навколишніми тканинами забезпечують контроль за дрібними вогнищами кровотечі. При цьому не з`являється необхідність в мобілізації процесу згортання, проте для підтримки цілісності малих судин і їх ендотеліальної стабільності вирішальна роль належить тромбоцитах. Гемостатичні стану, пов`язані з порушеннями тромбоцитів і розчинних білків, що представляють собою фактори згортання, виявляються більш драматично і призводять до ситуацій з більш вираженим ургентними характером.

СХЕМА СИСТЕМИ згортання крові

Згідно класичною схемою, процес згортання крові протікає в три фази: в фазі I в результаті взаємодії плазми, тромбоцитів і тканинних соків формується гіпотетичну речовину, зване тромбопластіном- в фазі II протромбин в присутності тромбопластину і кальцію перетворюється в тромбін- останній у фазі III за допомогою розчинної фібриногену перетворюється в помітний візуально фібриновий згусток. Ця спрощена схема, що включає в себе всього шість речовин, була піддана подальшій розробці, в результаті чого до теперішнього часу виявлено близько 12 факторів, і цілком обгрунтовано зберегти цю концепцію, в основі якої лежить уявлення про 3-фазної реакції. У табл. 18-4 перераховані відомі фактори згортання крові і часто вживані синоніми. Детальна схема системи згортання представлена на рис. 18-8.
У фазі I, крім все зростаючого числа відкриваються факторів згортання, були виділені внутрішня і зовнішня система. Внутрішній механізм пов`язаний з послідовним ферментативним перетворенням неактивних форм факторів XII, XI і IX. Активоване фактор IX взаємодіє з фактором VIII, тромбоцитарним фактором 3 і кальцієм, що призводить до активації фактора X. Активоване фактор X взаємодіє з фактором V, званим протромбіназа, здатної перетворювати протромбин в тромбін, що супроводжується генерацією активності плазми. Зовнішній механізм пов`язаний з перетворенням неактивної форми фактора VII в активний стан за допомогою речовини (тромбопластин), похідного тканинної рідини. У зовнішній системі активований фактор VII безпосередньо активує фактор X.
Фаза II пов`язана з ферментативним розщепленням неактивного протромбіну на більш дрібні молекули, одна з яких представляє собою активний тромбін. Для здійснення цього процесу необхідна присутність в якості субстрату фактора II, а також активованих факторів X і V і кальцію.
Таблиця 18-4. Фактори згортання крові

І нарешті, в фазу III тромбін отщепляет чотири невеликих пептидних залишку від молекули фібриногену, в результаті чого оголюються реактивні точки фибринового мономера. Мономери надалі спонтанно полімеризуються за типом як кінець в кінець, так і бічних відгалужень, в результаті чого утворюється фібрин. Фактор XIII сприяє процесу утворення латеральних містків за допомогою специфічних пептидних перехресних зв`язків між нитками фібрину, в результаті чого утворюється стабільний згусток, який має тривимірну конфігурацію. Механізм згортання крові знаходиться у взаємодії з іншими системами, наприклад з кинин-каллікреіновой і фібринолітичної.

Мал. 18-8. Механізм гемостазу (схема) (по: Nathan D. G., Oski F. A. Hematology of Infance and child hood.-Ed. 2.-Philadelphia, W. B. Saunders, 1981).