Олигоартрит - ювенільний ревматоїдний артрит
Зміст |
---|
Ювенільний ревматоїдний артрит |
Патоморфологія, клінічні прояви |
олигоартрит |
Форма ЮРА, що починається з системних проявів |
Перебіг і прогноз, лабораторні дані |
Діагноз, лікування |
Олигоартрит. Для цього захворювання характерне ураження невеликого числа суглобів (рис. 5). уражаються головним
чином великі сустави- локалізація артриту має асиметричний або «плямистий» характер. Розрізняють дві підгрупи: в першу входять в основному дівчатка, у яких артрит виникає в ранньому віці і які схильні до підвищеного ризику виникнення хронічного іридоцикліту (оли-гоартріт типу I) - до іншого відносяться головним чином хлопчики, у яких артрит виникає в більш пізньому віці і які схильні до підвищеного ризику розвитку згодом спон-ділоартропатіі (олігоарт-рить типу II).
Мал. 5. Характерний зовнішній вигляд дитини, що страждає олігоартріта, що почався в період раннього дитинства.
Слід звернути увагу на припухлість правого колінного суглоба.
Олигоартрит типу I відзначається приблизно в 35-40% хворих на ювенільний ревматоїдний артрит. Їм страждають в основному дівчатка, зазвичай він виникає у віці до 4 років. Ревматоїдні фактори, як правило, відсутні, у 90% хворих зазвичай виявляються антинуклеарних антитіла. Частота антигену HLA-B27 не підвищена. Найчастіше вражаються колінний, гооленостопний і ліктьовий сустави- в окремих випадках відзначається «плямисте» ураження інших суглобів, таких, як скронево-нижньощелепний, окремі суглоби пальців ніг і рук, суглоби зап`ястя або шиї. Тазостегнові суглоби і тазовий пояс, як правило, не уражені, не характерний також сакроілеіт. Клінічні ознаки ураження суглобів і дані гістологічного дослідження синовіальних тканин не відрізняються від таких при поліартрітной формі ювенільного ревматоїдного артриту. У 80% хворих з олігоартріта типу I і надалі зберігається обмежене ураження суглобів, однак у 20% після декількох років в процес можуть залучатися інші великі суглоби, проте захворювання, як правило, не трансформується в поширену поліартрітную форму. Розмежувати ці підгрупи на ранніх термінах неможливо. Артрит може носити хронічний або рецидивний характер, проте важка інвалідизація або деструкція суглобів нетипові для цієї форми ювенільного ревматоїдного артриту. Разом з тим хворі олігоартріта типу I схильні до підвищеного ризику розвитку ускладнень з боку очей-у 30% таких дітей хронічний іридоцикліт розвивається на тій чи іншій стадії хвороби.
Характерно наявність характерною взаємозв`язку хронічного іридоцикліту з ранніми симптомами ювенільного ревматоїдного артриту, активністю артриту або підвищенням ШОЕ. Іноді на ранніх стадіях иридоциклита виникають почервоніння очей, біль, світлобоязнь і зниження гостроти зору. Іридоцикліт може вражати один або обидва ока. Якщо спочатку іридоцикліт носить односторонній характер, то друге око зазвичай не уражається. Іноді іридоцикліт буває першим проявом ювенільного ревматоїдного артриту, проте зазвичай він виникає через 10 або більше років після розвитку артриту. У хворих з иридоциклитом часто виявляються антинуклеарних антитіла. Найбільш ранньою ознакою запалення райдужної оболонки і війчастого тіла є підвищення числа клітин і кількості білка в рідині передньої камери ока, це може бути виявлено тільки при дослідженні за допомогою щілинної лампи. Запалення очей може зберігати активність протягом ряду років. До наслідків иридоциклита (рис. 6) відносяться синехии задніх відділів, ускладнені катаракти, вторинна глаукома і Phthisis bulbi (дегенеративне руйнування очного яблука). Все це може призводити до втрати зору-у важких випадках розвивається необоротна сліпота. Для збереження зору важливе значення мають раннє виявлення і своєчасне лікування іридоцикліту (до виникнення рубцевих змін). З цієї причини всіх дітей солігоартрітом типу I необхідно досліджувати за допомогою щілинної лампи 3-4 рази на рік, щонайменше, протягом перших 5 років захворювання, незалежно від активності артриту.
Мал. 6. Хронічний іридоцикліт при ревматоїдному артриті.
Поширені сінехні задньої камери зумовили утворення зіниці невеликого розміру і неправильної форми. Видно зріла катаракта і починається кератопатія, яку можна ідентифікувати на рогівці в положенні, відповідному 3 і 9 годинах.
Інші позасуглобні прояви олигоартрита зазвичай слабо виражени- субфебрильна температура, нездужання, незначна гепатоспленомегалия, лімфаденопатія, а також легка анемія можуть супроводжувати активному артриту.
Олигоартрит типу II зустрічається приблизно у 10-15% хворих ювенільного ревматоїдного артриту. Хворіють в основному хлопчики, хвороба зазвичай виникає у дітей старше 8 років. У сімейному анамнезі зазвичай відзначається олігоартріт, анкілозуючийспондиліт, хвороба Рейтера або гострий іридоцикліт. Ревматоїдні фактори і антинуклеарні антитіла отсутствуют- 75% хворих є носіями антигену HLA-B27. В основному уражаються великі суглоби, особливо суглоби нижніх конечностей- іноді артрит захоплює суглоби стопи, скронево-нижньощелепний суглоб, суглоби верхніх кінцівок. Часто відзначається біль в області п`ят (тендиніт сухожилля), крім того, запалення може вражати ділянки прикріплення зв`язок до кісток (ентезопатія). Часто вже на ранніх стадіях захворювання ураження захоплює тазовий пояс, причому в багатьох випадках відзначаються рентгенографические ознаки сакроилеита. Периферичний артрит зазвичай протікає доброякісно і часто носить транзиторний характер. Проте часом болі в тазостегнових суглобах і стопах можуть бути вельми вираженнимі- ці зміни часто піддаються зворотному розвитку в результаті лікування.
Багаторічні спостереження за хворими олігоартріта типу II показали, що у деяких з них виникають зміни, типові для анкілозуючого спондиліту з ураженням поперекового відділу позвоночніка- можуть виникати зміни, відповідні синдрому Рейтера (гематурія, уретрит, гострий іридоцикліт і ураження шкіри і слизових оболонок), або навіть коліт. В кінцевому рахунку, стан здоров`я цих дітей визначається розвитком будь-якого з перерахованих вище видів хронічних спонділоартропатій- однак ступінь ймовірності таких переходів невідома. При спостереженні в динаміці за дітьми з олігоартріта типу II необхідно реєструвати результати вимірювань ступеня згинання спини і обсягу грудної клітини на вдиху. Хоча хронічний іридоцикліт не сполучається з цією формою ювенільного ревматоїдного артриту, у 10-20% хворих виникають напади самопроходящего гострого іридоцикліту, який характеризується виразністю ранніх симптомів, але рідко призводить до рубцевих змін.