Лепра

Відео: Лепра

Лепра (хвороба Гансена) - хронічне інфекційне захворювання, що викликається Mycobacterium leprae, супроводжується складною клінічною симптоматикою. Первинні зміни розвиваються в периферичних нервах, рідше уражаються шкіра, очі, м`язи, яєчка і слизова оболонка дихальних шляхів. Відмінні риси інфекції полягають у дуже тривалому інкубаційному періоді, повільний розвиток ознак захворювання і неповних даних про епідеміології його.
За матеріалами ВООЗ, в світі зареєстровано близько 15 млн. Хворих на лепру, і тільки 25% з них можуть отримати специфічне лікування. Ендемічними щодо цього захворювання районами є Африка, південна і південно-східна Азія і південна Америка. З 2 млрд. Чоловік, що проживають в них, кожні 5 років зустрічається 1 млн. Нових хворих. Випадки захворювання зустрічаються і в інших районах світу-наприклад, в Північній Америці щорічно реєструють близько 200 нових випадків його.
Лепри хворіють в будь-якому віці, але найбільш сприйнятливі до неї діти, але не грудного віку. В ендемічних районах, наприклад в Мадрасі (Індія), 20% всіх хворих становлять діти у віці до 10 років, тоді як в США на цю вікову групу припадає не більше 3%. Контакт з хворим грає вирішальну роль в розвитку захворювання. На Гавайських островах більше половини всіх нових хворих становлять діти у віці до 15 років, які народилися в сім`ях, члени яких хворі на активну форму лепри. Тільки 20% нових випадків захворювання припадає на дітей, які проживають в сім`ях, члени яких здорові.
Етіологія. Збудник проявляє кислото- і спиртостійкі властивості. Його постійно виділяють з організму хворого. Він не росте на поживних середовищах, in vivo розмножується дуже повільно, при кип`ятінні і автоклавуванні швидко гине. У зовнішньому середовищі зберігає життєздатність протягом 2-7 днів. Шляхи передачі інфекції вивчені недостатньо. Вважають, що хворий лепроматозной формою служить джерелом інфекції. Мікроорганізми, мабуть, найчастіше проникають через шкіру, але анальний і харчової шляху поширення, можливо, мають настільки ж велике значення.
Епідеміологія. Захворювання відомо з давніх часів. Проте, в епідеміології його залишається багато невідомого. Людина вважається єдиним джерелом зараження, хоча виявлення випадків захворювання на лепру у деяких видів мавп дозволяє припускати і їх резервуаром інфекції.
Нові випадки захворювань проявляються як спорадично, так і у вигляді епідемій. Збудники постійно виділяються хворими і виявляються у них в крові. Кровоссальні комахи і звичай наносити татуювання можуть відігравати важливу роль у поширенні інфекції.
Патологія і патогенез. Воротами інфекції, ймовірно, зазвичай служить шкіра. На ній і виявляються перші зміни. Одночасно в процес втягуються периферичні нервові стовбури. В організмі лепрозних паличка захоплюється гистиоцитами, лімфоцитами і нервовими закінченнями. Невелика плямочка на шкірі служить найбільш раннім симптомом захворювання. Ці зміни, які стосуються так званої недиференційованої формі, можуть спонтанно зникнути або перейти в клінічно виражену форму.
Туберкулоідная форма відрізняється переважно місцевими змінами, клітинні імунні реакції при ній чітко виражені, проявляються позитивної Лепроминовая пробою. У шкірі з`являються інфільтрати, що складаються з лімфоцитів, епітеліоїдних клітин, макрофагів і невеликого числа збудників. Зміни поширюються на закінчення шкірних нервів, що знаходяться в інфільтраті. Більші нервові стовбури стають набряклими. Поразки їх поодинокі.
Лепроматозная лепра є не тільки місцеве, а й системне диссеминированное захворювання, обумовлене зниженням захисних властивостей організму, яка здатна протистояти поширенню інфекції. Лепроміповая проба зазвичай отріцательная- в шкірі, слизовій оболонці носа і інших уражених органах виявляють велике число збудників лепри. Морфологічні зміни в шкірі відображають глибоке порушення клітинних реакцій. Макрофаги перенасичені мікобактеріями і втрачають здатність трансформуватися в епітеліоїдних клітини. Поразки стають множинними і нерідко симетричними, до процесу залучаються м`язи, очі, кістки, яєчка, лімфатичні вузли. Між цими проявами захворювання існує кілька перехідних форм, що відображають різну ступінь реактивності макроорганізму на дію інфекції.
Прикордонна форма поєднує в собі ознаки двох крайніх проявів інфекції. Макрофаги в осередках ураження шкіри ще трансформуються в епітеліоїдних клітини, але вже не можуть ні зруйнувати мікобактерії, і запобігти їх диссеминацию. Лепроминовая тест негативний.
Точна класифікація форм прокази можлива тільки на підставі гістологічного дослідження ураження шкіри і нервів, так як більшість хворих не вкладаються в жорсткі рамки клініко-патологічної угруповання.
Гострі запальні зміни при лепрі отримали назву лепрозних реакцій. Вони свідчать про порушення клітинного в гуморального імунітету з нахилом до розвитку реакцій гіперергаческою типу.
Клінічні прояви. Інкубаційний період від моменту зараження до перших клінічних ознак може варіювати протягом 3 міс. - 40 років. Найчастіше він становить 2-4 роки. Початок непомітне, і захворювання може залишатися недіагностованим протягом багатьох років.
Результат інфікування залежить від стану імунних реакцій макроорганізму. За сучасними уявленнями, інфікування відбувається в ранньому дитячому віці, і більшість осіб переносять його непомітно для себе і оточуючих. Виражені клінічні форми розвиваються лише у невеликого числа сприйнятливих до лепри осіб. Субклінічні форми підтверджені недавно проведеними дослідженнями. Так, антитіла до збудника були виявлені в крові у 0,7% всіх школярів на о. Окінава (Японія). Це в 200 разів перевищує рівень захворюваності на лепру в цьому ж районі. Розвиток захворювання і форми його значно залежать від віку хворих (діти більш сприйнятливі, ніж дорослі), статі (хлопчики восприимчивее дівчаток) і генетичних особливостей (расові відмінності).
Спектр клінічних проявів виражених форм доволі різноманітний: від невеликих локалізованих змін шкіри і периферичних нервів при туберкулоидной формі до дисемінованих уражень при лепроматозной формі (рис. 1). Фактори і обставини, що визначають перехід до вираженого клінічного захворювання, вивчені недостатньо. Безсумнівна значення мають реакції клітинного імунітету і генетичні особливості макроорганізму.

Відео: Болячки: Лепра

Мал. 1. лепроматозного лепра у дівчинки-підлітка.
Виражені вузли на відкритих ділянках шкіри обличчя. Результат шкірної проби з лепромін негативний.

Недиференційована форма являє собою початкові прояви захворювання. Вони виражаються в основному появою на шкірі нечітко окресленого плями діаметром в декілька сантиметрів. У світлошкірих осіб воно набуває ерітематозний вид, а у темношкірих - депігментованих. Особа, тулуб, розгинальні поверхні рук і ніг - улюблені місця локалізації плям. Чутливість, потовиділення і зростання волосся в уражених ділянках шкіри не порушуються. Недиференційована форма виліковується спонтанно приблизно у 75% хворих, не переходячи в більш важку.
Туберкулоідная форма характеризується відсутністю дисемінації, лепроідних реакцій і тенденцій до спонтанного лікуванню. Депігментованими пляма з піднятими краями, нечітко відокремлених від нормальної шкіри, часто буває єдиним симптомом захворювання (рис. 2). Поверхня його суха, ріст волосся відсутнє, чутливість втрачена. Плями можуть бути множинними, але у всіх випадках вони відрізняються піднятими краями і уплощенной центральною частиною. Збудники лепри ніколи не виявляються на слизовій оболонці носа і лише зрідка виявляються в змінених ділянках шкіри. Потовщення периферичних нервових стовбурів - типова ознака, що свідчить про залучення в процес нервової системи. Найчастіше воно визначається в місці проходження нервових стовбурів над кістковими виступами, наприклад в області ліктьового суглоба. Поразка нервів призводить до порушень іннервації, парезів і паралічів. Залучення до процесу лицьового нерва супроводжується неможливістю зімкнути повіки, а при ураженні трійчастого нерва втрачається чутливість кон`юнктивальної оболонки і рогівки. В подальшому це призводить до серйозних змін з боку очей.

Мал. 9-6. Туберкулоідная лепра.
а - ранні зміни на пальці- гіпопігментовані пляма з відсутністю в ньому чутливості, що з`явилося 6 міс. тому- б - чітко відмежоване гіпопігментовані пляма на сідниці про відсутністю в ньому чутливості, що з`явилося 1 рік тому.

Прикордонна форма об`єднує ознаки двох крайніх клінічних проявів цього захворювання. Так, множинні симетричні ураження шкіри поєднуються з поширеною нейропатией. Однак відсутні специфічні зміни очей, кісток, слизових оболонок і яєчок. Ця форма прокази відображає нестабільність клітинного імунітету і нерідко ускладнюється гиперергическими лепрозними реакціями, що приводять до значних пошкоджень шкіри і нервових стовбурів.
Лепроматозная форма поряд з описаними симптомами характеризується розвитком папулезних і інших змін. Шкірні висипання стають еритематозними, блискучими, симетричними і не поширюються на пахвові і пахові області. На ранніх етапах чутливість і потовиділення в зоні висипань збережені, але збудники захворювання виявляються в них у дуже великих кількостях. Поступово розвивається деструкція дрібних периферичних нервів викликає втрату чутливості в шкірі спочатку на розгинальних поверхнях рук і ніг, потім на тулубі і обличчі. Шкіра в ділянках ураження инфильтрирована і потовщена, особа приймає характерні риси (лева особа). Специфічні зміни з`являються на слизових оболонках носа і гортані (захриплість), в кістках, очах, яєчках.
Лепрозні реакції проявляються гострими запальними змінами. У ділянках поразок на шкірі з`являються припухлість, почервоніння та ущільнення. Одночасно порушується функція нервових стовбурів. Виділяють два типи реакцій гіперчутливості: клітинний у хворих прикордонної формою і гуморальний при лепроматозной формі, супроводжуваний накопиченням комплексу антиген - антитіло.
Діагноз заснований на виявлений не менше двох з наступних трьох ознак: анестезії, потовщення периферичних нервових стовбурів і / або ураження шкіри. Підтверджується діагноз при бактеріологічному дослідженні глибоких шарів ділянок ураженої шкіри і виявленні в них збудника захворювання. Біопсія шкіри необхідна в сумнівних випадках для підтвердження діагнозу і точної класифікації процесу.
лікування. У неускладнених випадках проводять лікування діфенілсульфоном (дапсон), у добовій дозі 2 мг / кг. Хворих лепроматозной лепри лікують зазвичай протягом усього їхнього життя, іншими формами - протягом 3-10 років. Різноманітні протибактерійні кошти, наприклад тіамбутозін, клофазімін ірифампіцин, також можуть бути ефективними, особливо при лікуванні хворих лепроматозной формою. Починати лікування таких хворих повинне з діфенілсульфона в поєднанні з рифампіцином або клофазімін, а продовжувати одним діфенілсульфоном. При ускладненнях можуть знадобитися соціальні та психологічні впливу, а також хірургічне та протизапальну лікування.
Контроль. Виявлення хворих, їх лікування та спостереження за контактами можуть забезпечити ефективний контроль. Вакцинація БЦЖ, вироблена в перші 6 міс. після народження, надає протективний дію відносно лепри.