Передчасне статеве розвиток

Зміст
Передчасне статеве розвиток
діагностика
Лікування передчасного статевого розвитку

Сторінка 1 з 3

Передчасним статевим розвитком (дозріванням) називають комплекс симптомів, який характеризується появою вторинних статевих ознак до 9 років у хлопчиків і до 8 років у дівчаток.
В основу класифікації синдрому передчасного статевого розвитку покладено патогенетичний принцип, що враховує первинну локалізацію патогенетичного процесу в системі гіпоталамус - гіпофіз - гонади - наднирники. Виділяють істинні, або центральні, форми захворювання, патогенез яких обумовлений передчасної активністю центральної частини гонадостата: гіпоталамо-гіпофізарної системи. Підвищення секреції статевих стероїдів гонадами в даному випадку є наслідком стимуляції гонад гонадотропинами. Помилкові, або периферичні, форми передчасного статевого розвитку обумовлені передчасної секрецією статевих гормонів пухлинами статевих залоз або залозами, незалежної від секреції гонадотропінів. У самостійну групу виділяють так звані гонадотропіннезавісімие форми передчасного статевого розвитку, при яких автономна активація діяльності статевих залоз обумовлена генетичними порушеннями. При всіх перерахованих формах захворювання статевий розвиток володіє всіма основними характеристиками прогресуючого пубертату: крім появи вторинних статевих ознак збільшується обсяг гонад, прискорюється швидкість росту і кісткового дозрівання, що відображають системний вплив статевих стероїдів на організм дитини. Клінічні варіанти передчасного статевого розвитку, що володіють даними комплексом ознак, визначаються як повна форма передчасного статевого розвитку. Крім цього виділяються так звані парціальні (неповні) форми передчасного статевого розвитку, що характеризуються ізольованим розвитком вторинного оволосіння (передчасне пубархе) і ізольованим збільшенням молочних залоз (передчасне телархе). Існують також варіанти передчасного статевого розвитку, що не укладаються однозначно ні в одну з перерахованих форм захворювання: передчасний статевий розвиток на тлі декомпенсованого первинного гіпотиреозу.

Класифікація передчасного статевого розвитку

Істинне передчасний статевий розвиток
ідіопатичне
церебральне
пухлини ЦНС
(Гамартоми гіпоталамуса, гліоми зорового тракту і дна 3-го шлуночка, пінеалома)

Відео: Передчасне статеве розвиток у дітей. Клінічне значення оцінки статевого розвитку в педіатрії

Ураження центральної нервової системи неопухолевого генезу
(Арахноїдальні кісти 3-го шлуночка, гідроцефалія, родова травма, енцефаліт, менінгіт, токсоплазмоз, опромінення ЦНС, хірургічне втручання)

вроджені синдроми
Нейрофіброматоз 1-го типу
туберозний склероз
Синдром Рассела-Сільвера
Синдром Ван-Віка-Громбаха (при некомпенсованому первинному гіпотиреозі)

Істинне передчасний статевий розвиток при тривалому впливі статевих стероїдів
(Пізніше лікування ВДКН, після видалення стероідсекретірующіх пухлин)

Хибне передчасний статевий розвиток

У хлопчиків:

ХГЧ - секретуючі пухлини краніальної і екстракраніальних локалізації

Пухлини яєчок (лейдігоми)