Спермотоксікоз

Сімейний спермотоксікоз це рідкісна аутосомно-домінантна форма статевого розвитку, наблюдающася у сина, якщо аналогічна патологія була і у батька, а матір виявляється носієм дефектного гена.

Відео: як жінки руйнують чоловіків або що таке "спермотоксікоз"

Ознаки статевого розвитку з`являються у дитини в 2-3 роки. Яєчка дещо збільшені. В біоптатах яєчок виявляються зрілі клітини Лейдіга, іноді їх гіперплазія. Є і ознаки дозрівання сім`яних канальців. Концентрація тестостерону крові при спермотоксикозу підвищена в тій же мірі, що і при передчасному статевому розвитку, але вміст гормону (ЛГ) залишається на препубертатном рівні. Імпульсна секреція ЛГ, його реакція на ГнРГ відсутні. Причиною активації клітин Лейдіга в цих випадках є міссенс-мутація гена рецептора ЛГ з конститувною стимуляцією аденілатциклази і освіти цАМФ.

Дозрівання скелета прискорюється. Коли кістковий вік сягає значень, характерних для початку нормального статевого розвитку, під дією гіпоталамічних факторів починається передчасний статевий розвиток і спермотоксікоз. Така послідовність аналогічна спостерігається при синдромі Мак-К`юна-Олбрайта, при вродженої гіперплазії наднирників.

Відео: Армійські приколи - спермотоксикозу (Army jokes, humor)

Хибне передчасний статевий розвиток зазначалося у деяких хлопчиків з псевдогіпопаратиреоз типу 1А, у яких була одиночна мутація гена а-субодиниці С5а-білка. При нормальній температурі тіла ця мутація виявляється інактивуючої, але в яєчках, де температура нижче, вона призводить до конститувною активації С, а-білка, постійної стимуляції аденілатциклази і продукції тестостерону.

лікування спермотоксикозу

У маленьких хлопчиків з успіхом застосовували кетоконазол (по 600 мг / сут в 8 дрібних дозах), протигрибковий препарат, який пригнічує С17,20-ліази і синтез тестостерону. Виходячи з того, що дозрівання кісток стимулюють саме естрогени, деякі автори використовують інгібітори ароматази (тестолактон, летрозол або анастрозол) і спіронолактон (для блокади ефектів андрогенів). Ці кошти не знижують концентрацію тестостерону до норми (т. Е. До препубертатного рівня) і не повністю усувають несприятливі ефекти підвищеного вмісту статевих гормонів при спермотоксикозу. Вони сповільнюють, але не зупиняють статевий розвиток і не завжди покращують прогноз щодо остаточного зростання. Хлопчики з дозрілим генератором імпульсів ГнРГ потребують комбінованої терапії із застосуванням агоністів ГнРГ.

Відео:


Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Поділися в соц мережах:

Схожі повідомлення