Причини передчасного статевого дозрівання - діагноз передчасного (прискореного) статевого дозрівання

У таблиці перераховані основні причини передчасного статевого дозрівання.

Причини передчасного статевого дозрівання

Повний ізосексуальним передчасне статеве дозрівання

Ідіопатичне (конституційне) передчасне польове дозрівання. Повний ізосексуальним передчасне статеве дозрівання зазвичай буває ідіопатичним або його можуть викликати захворювання центральної нервової системи. У хворих з ідіопатичним передчасним статевим дозріванням (зазвичай це дівчинки) статеве дозрівання може починатися вкрай рано. Ці стани часто супроводжуються низкою аномалій, які виявляються на електроенцефалограмі. У таких хворих зазвичай з`являється волосся на лобку, розвиваються молочні залози, іноді збільшуються малі статеві губи. Слід зазначити, що етапи розвитку вторинних статевих ознак повторюють статеве дозрівання в нормі. Висловлено припущення, що різні види конституційного передчасного статевого дозрівання можуть бути спадковими, передаючись або за аутосомним-рецесивним типом або по Х-зчеплення домінантним типом. Проте, у більшості хворих з конституційним передчасним половим- дозріванням сімейних випадків цього явища не виявляється.

Відео: Коли маленький член є патологією?

Захворювання центральної нервової системи. Багато захворювань центральної нервової системи, включаючи пухлини, саркоїдоз, травми, абсцеси мозку, енцефаліт, туберкульоз, синдром Мак-К`юна-Олбрайта, нейрофіброматоз, важкі форми гіпотиреозу і різні форми епілепсії, можуть викликати статеве ізосексуальним передчасне статеве дозрівання.
Серед пухлин ЦНС повним ізосексуальним передчасним статевим дозріванням супроводжуються епендимоми, астроцитоми, гліоми зорових шляхів, герміноми, тератоми гіпоталамуса, гамартоми. Такі пухлини зазвичай вклинюються в область гіпоталамуса, перериваючи нормальні нейрохімічні зв`язку його з гіпофізом. Ці пухлини зустрічаються частіше у чоловіків, ніж у жінок, вони можуть бути гормонально-активними або позбавленими секреторною здатності.
Гранульоми, наприклад, супроводжують саркоїдоз або туберкульоз, зазвичай не вважаються істинними пухлинами, але вони. також можуть викликати здавлення гіпоталамуса і передчасне статеве дозрівання.

Аналогічним чином при нейрофіброматозі (хвороба Реклингхаузена) гліоми або нейрофіброми, що розвиваються в центральній нервовій системі, можуть порушувати функцію гіпоталамуса. Нейрофіброматоз є аутосомно-домінантним захворюванням з різним ступенем пенетрантности. Клінічна симптоматика включає розумову відсталість, судомний синдром, порушення зору, плями на шкірі кольору кави з молоком. Не слід забувати, що нейрофіброматоз може прроявляться і передчасним статевим дозріванням, і його затримкою.

Синдром Мак-К`юна-Олбрайта (поліостозная фіброзна дисплазія) супроводжується передчасним статевим дозріванням частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток. Провідним симптомом цього захворювання є плями кольору кави з молоком, утворення кіст в довгих кістках і кістках черепа і фіброзна дисплазія. Механізм розвитку передчасного статевого дозрівання при цьому синдромі невідомий.

Первинний гіпотиреоз. Первинні форми гіпотиреозу рідко бувають причиною передчасного статевого дозрівання. Механізм цього процесу неясний. Припускають, що тіротропін-рилізинг-фактор (ТРФ) «запускає» виділення фолікулостимулюючого гормону (ФСГ) при первинному гіпотиреозі. Ця гіпотеза спірна, оскільки відомо, що у всіх видів тварин in vivo і in vitro ТРФ сприяє секреції тиреотропного гормону (ТТГ) і пролактину і в еутиреоїдного стану не викликає виділення гонадотропінів. Дійсно, вважають, що in vivo гиперпролактинемия сприяє посиленню обміну дофаміну в гіпоталамусі, за рахунок цього відзначено зниження секреція рилізинг-фактора лютеїнізуючого гормону і відповідно секреція ЛГ і ФСГ, що призводить до стану гіпогонадотропного гипогонадизма. Крім того, слід пам`ятати, що гіпотиреоз може проявлятися затримкою статевого дозрівання або затримкою появи менструацій.

Неповне ізосексуальним передчасне статеве дозрівання

Причиною неповного ізосексуальним передчасного статевого дозрівання є підвищення секреції естрогенів у дівчаток або тестостерону у хлопчиків. Причиною цього підвищення може бути патологічна секреція ЧХГ різними пухлинами, наприклад тератомами або тератокарциномах. У цих випадках у хлопчиків виникає передчасне статеве дозрівання, а у дівчаток - передчасне статеве дозрівання з різним ступенем маскулінізації або без неї.

Відео: Розвиток плоду

Патологія секреції ЧХГ. ФСГ, ЛГ, ТТГ і ЧХГ - глікопротеїди, що складаються з а- і -ланцюгів, а-ланцюга в молекулах всіх цих гормонів однакові, а -ланцюга різні і обумовлюють специфічну дію гормонів. Втім у ЛГ і ЧХГ і а-, і -ланцюга дуже схожі, тому кожен з цих гормонів може стимулювати клітини Лейдіга у чоловіка до секреції тестостерону, а гранулезние і тека-клітини у жінок - до вироблення андростендіону, тестостерону і естрадіолу. Патологічна секреція ЧХГ реєструється при наявності тератоми. Тератоми і хоріоепітеліоми зустрічаються в середостінні, статевих залозах, заочеревинномупросторі, в гіпофізі і гіпоталамусі.

Крім того, ЧХГ може продукуватися гепатома або гепатобластома. Патологічну секрецію ЧХГ у чоловіків іноді? буває вкрай важко диференціювати з конституційним передчасним статевим дозріванням. У жінок ЧХГ зазвичай стимулює яєчники, збільшує секрецію естрогенів, в результаті чого починається розвиток молочних залоз і виникають псевдоменструальние кровотечі.

Порушення секреції гормонів надниркових залоз. Різні дефекти метаболізму гормонів наднирників можуть проявлятися у вигляді передчасного статевого дозрівання. Серед них найбільш часто зустрічається дефіцит 21-гідроксилази, яка регулює перетворення прогестерону в 11-дезоксикортикостерон і 17-а-гидроксипрогестерона в 11-дезоксікортізол. Блокування утворення останнього призводить до зниження секреції кортизолу, що порушує за принципом зворотного зв`язку нормальне функціонування гіпоталамо-гіпофізарної системи. Внаслідок цього підвищується секреція дигідроепіандростерону (ДГЕАС) і андростендіону з подальшою вірилізацією. Частковий дефіцит 11- -гідроксилази зустрічається рідше, ніж дефіцит 21-гідроксилази, але він блокує перетворення 11-дезоксикортизола в кортизол. В результаті цього також збільшується секреція попередників андрогенів, дигідро-епіандростерона і андростендіону. Обидві ці форми вродженої гіперплазії наднирників успадковуються по аутосомно-рецесивним типом, хоча пенетрантность патологічного гена буває вкрай вариабельной. Численні пухлини надниркових залоз, які можуть секретувати андрогени, перш за все ДГЕАС, зазвичай відносять до карциноми наднирників.

пухлини яєчників. Багато пухлини яєчників, від звичайної кісти фолікула до злоякісної пухлини статевих клітин, можуть супроводжуватися ізосексуальним передчасним дозріванням у дівчаток. Банальні кісти фолікула часто бувають причиною передчасного статевого дозрівання і секретують досить стероїдів для того, щоб викликати періодичні маткові кровотечі і неповне ізосексуальним передчасне дозрівання. Кісти фолікула слід диференціювати з пухлинами статевих клітин, до яких відноситься ряд гістологічно різних пухлин яєчника, що розвиваються з примітивних статевих клітин яєчника плода. Ці пухлини становлять до 59% всіх ракових пухлин яєчника, які виявляються у хворих у віці до 20 років. Провідним симптомом цих пухлин є болю-у 50% хворих виявляється пальпована пухлина в животі. Приблизно у 10% хворих з цими пухлинами є ознаки неповного ізосексуальним передчасного дозрівання у вигляді вагінальних кровотеч, розвитку молочних залоз і пігментації ареол. Після хірургічного видалення пухлини ці симптоми повністю регресують. У дівчаток з ізосексуальним статевим дозріванням, обумовленим розвитком пухлини, найчастіше виявляються пухлини з гранульозних і тека-клітин, але можливі й інші ендокринні пухлини в чистому вигляді або у вигляді змішаних форм. Серед них в дитячому віці найбільш часто виявляється доброякісна кістозна тератома, такі по частоті - злоякісна тератома, змішана пухлина з статевих клітин, пухлина Внутрідермальний синуса, пухлина з сустентоцітов (клітини «Сертоли). Лише 5% пухлин з гранульозних і тека-клітин виявляється до настання статевого дозрівання. Велика частина цих пухлин продукує естрогени, але деякі можуть продукувати і андрогени. На щастя, 80-85% цих пухлин можна виявити пальпацією при дослідженні живота або органів таза. У 2-5% хворих пухлини з гранульозних клітин бувають двосторонні, в той час як пухлини з тека-клітин майже завжди розташовуються тільки з одного боку. Слід зазначити, що 15% хворих з пухлиною гранульозних клітин надходять в стаціонар з симптомами гострого живота, викликаними гемоперитонеум.

Пухлина з клітин Сертолі також називають андробластома, або арренобластоме. Багато з цих пухлин секретують андрогени, деякі гормонально індиферентні, інші секретують естрогени. Вони зустрічаються вкрай рідко і складають лише 0,5% від усіх пухлин яєчників. Зазвичай вважають, що у дорослих жінок ці пухлини супроводжуються прогресуючою маскулінізацією (гірсутизм, облисіння голови за чоловічим типом, зміна голосу, збільшення клітора). Слід пам`ятати, що ці пухлини можуть іноді зустрічатися і у дітей.

Хоріокарцинома є дуже рідкісною і вкрай злоякісною пухлиною. Вона може супроводжуватися передчасним статевим дозріванням і секрецією ЧХГ. Пухлина зустрічається у дітей і в молодому віці у дорослих (50% випадків виявлено у дітей, які не досягли віку статевого дозрівання). Саме з огляду на вкрай злоякісний характер цієї пухлини, завжди слід активно шукати причину передчасного статевого дозрівання у дівчаток.

Настільки ж злоякісною пухлиною яєчників є карцинома з ембріональних клітин. На щастя, вона становить лише 4% від злоякісних новоутворень статевих клітин яєчника і зустрічається в середньому у віці 15 років-у половини хворих відзначається гормональна патологія, в тому числі передчасне статеве дозрівання, нерегулярні менструації, аменорея і гірсутизм. Карцинома з ембріональних клітин секретує ЧХГ і а-фетопротеїн, який можна використовувати в якості маркера ефективності лікування пухлини.

За даними двох досліджень, у хворих з цими пухлинами найбільш частим симптомом є вагінальні кровотечі (33%) - виживаність хворих з першою стадією захворювання становить 50%.

екзогенні стероїди

Використання препаратів, що містять екзогенні статеві стероїдні гормони, відноситься до причин передчасного статевого дозрівання, які лікарі досить часто не помічають. Ряд кремів, мазей, лосьйонів, тонізуючих рідин містить естрогени, і використання їх у дитини може призвести до виникнення симптомів передчасного статевого дозрівання.

Псевдопреждевременное статеве дозрівання

Існує ряд варіантів статевого розвитку, які не є ні повним, ні неповним типом ізосексуальним передчасного дозрівання. Наприклад, при хронічному подразненні промежини у випадках глистова інвазії або діареї можуть з`явитися волоски на внутрішній поверхні малих статевих губ. Кісткові вік дитини при цьому абсолютно нормальний, тому справжнім прискоренням статевого дозрівання цей синдром не є. Крім того, у дитини можна спостерігати передчасне збільшення молочних залоз з одного або двох сторін, без інших ознак надмірної секреції естрогенів, воно може спонтанно регресувати, але може і зберегтися протягом декількох років. Цей стан зазвичай цілком доброякісний і з віком проходить самостійно, воно не супроводжується істотним підвищенням рівня естрогенів. Передчасне поява оволосіння на тілі також може зустрічатися без інших ознак вірилізації. У дівчаток молодше 6 років поява волосся в пахвових западинах або на лобку зустрічається дуже часто і за аналогією з передчасним збільшенням молочних залоз є непрогрессірующую патологією. Таким же чином у хлопчиків в препубертатний період можна часто зустріти гинекомастию, обумовлену порушенням співвідношення рівня естрадіолу і тестостерона- це явище цілком доброякісний і зазвичай самостійно проходить протягом 2 років. Проте, завжди потрібно пам`ятати, що гінекомастія є компонентом деяких синдромів інтерсексуальності, зокрема синдрому Рейфенштейна та інших форм неповної тестикулярной фемінізації. Крім того, причиною гінекомастії можуть бути рідкісні естрогенсекретірующіе аденоми наднирників або хоріоепітеліоми, описаний також ряд випадків патології ектопічеського освіти естрогенів.

Відео: Передчасна еякуляція що робити?