Меконіевой илеус
Меконіевой илеус - найбільш раннє клінічний прояв кістофіброза, що зустрічається у 10 - 20% хворих з цим захворюванням. Меконіевой илеус виявляється у кожного третього новонародженого з кишковою непрохідністю. Дівчатка і хлопчики схильні до цього захворювання однаково часто. Меконіевой илеус рідко зустрічається у темношкірих і майже ніколи у жителів Африки і Азії.
Перший опис патологічних змін у новонароджених з кишковою непрохідністю, викликаною згущеним меконієм, було представлено в 1905 р Landsteiner.
Хірургічне лікування меконіевой ілеусу не робилося до 1948 р, коли Hialt і Wilson досягли успішних результатів у 5 з 8 пацієнтів, завдяки промиванням кишечника фізіологічним розчином через ілеостому. Gross в 1953 р повідомив про ліквідацію непрохідності шляхом резекції кишки і ентеростоміі по Микуличі. Bishop і координує в 1957 р описали резекцію і анастомоз кінець в бік з дистальної стомой, що призначалася для післяопераційного промивання кишечника. З тих пір застосовувалися найрізноманітніші оперативні втручання і розчини для «руйнування» густого меконію. У 1969 р Noblett запропонував при простому меконіевом Ілеус використовувати для промивання кишечника і ліквідації обструкції гіперосмолярний препарат meglumine diatrizoalc (гастрографіном). Завдяки ранній діагностиці і вдосконалення методів консервативного і хірургічного лікування післяопераційна летальність при меконіевом ілеусс знизилася за останні 25 років з 70 до 20%.
Проксимальний відділ клубової кишки при меконіевом Ілеус потовщений, розширено і забитий в`язким меконієм. Дистальнівідділи кишечника звужені і містять грудочки сірого, замазкоподобного густого меконію, який часто має вигляд кульок. Нефункціонуюча товста кишка (мікроколонії) недорозвинена і також може містити невелику кількість меконію. Майже у 50% дітей з меконіевим илеусом виникає перфорація клубової кишки, причиною якої, мабуть, є заворот або локальна гангрена, а іноді обидва ці чинники. Зустрічаються також атрезія кишечника, некроз, меконіевой перитоніт, псевдокісти або навіть всі перераховані види патології одночасно. Ішемічний некроз всього залученого в заворот сегмента кишки з виходом з просвіту мекония і його розрідженням призводить до утворення псевдокісти (гігантський кістозний меконіевой перитоніт). Якщо заворот і перфорація виникають постнатально, то розвивається бактеріальний перитоніт.
У дітей з неускладненим меконіевим илеусом клініка може бути такою ж, як при аганглиозе, а тому іноді показана біопсія кишечника з метою виявлення гангліїв. І гістологічно м`язовий шар кишки виглядає гіпертрофованим як при меконіевом Ілеус, так і при хвороби Гіршпрунга. На жаль, немає будь-якої певної класичної гістологічної картини, характерної для меконіевой ілеусу.
Симптоми меконіевой ілеусу
Приблизно від 10 до 33% пацієнтів з меконіевим илеусом мають родичів, що страждають кістофіброза, який є генетичною аномалією, що передається аутосомно-рецесивним шляхом. Хоча діти з меконіевим илеусом часто народжуються з внутрішньоутробної гіпотрофією, проте недоношеними вони бувають рідко. Низька маса тіла при народженні частково пояснюється тим, що в зв`язку з кишковою непрохідністю, що розвивається при меконіевом Ілеус внутрішньоутробно, плід недоотримує з амніотичної рідини поживні речовини. Багатоводдя у матерів відзначається в 10-20% випадків, найбільш часто - при ускладнених формах меконіевой ілеусу. Поєднані вроджені аномалії зустрічаються рідко. Тяжкість кишкової обструкції буває різною - від легких форм, з якими вдається впоратися клізмами, до рано виникає повної непрохідності. Простий меконіевой илеус зазвичай проявляється в перші 24-48 годин збільшенням живота і блювотою з жовчю. Меконій не відходить. Через черевну стінку часто контурируются розтягнуті кишкові петлі, що мають при пальпації тестоватую консистенцію. Пряма кишка і анальний отвір зазвичай звужені, маленькі за розмірами і це може бути неправильно інтерпретовано як анальний стеноз або навіть атрезія.
Захворювання протікає важко і зазвичай починається гостро, в перші 24 години мосле народження, з прогресуючого здуття живота, іноді приводить до респіраторного дистрес. Можуть відзначатися симптоми перитоніту з набряком і гіперемією перерастянутой черевної стінки, а на рентгенограмі - пневмо-ерітонеум. Набряк і гіперемія черевної стінки зазвичай говорять про наявність підлягає псевдокісти або про перитоніті. Іноді розвивається виражена гіповолемія, з`являються ознаки сепсису, стан стає дуже важким.
Діагностика меконіевой ілеусу
Передопераційний діагноз зазвичай встановлюють на підставі клінічної картини, даних фіскального обстеження і рентгенографії (знімки в вертикальному і горизонтальному положенні), а також сімейного анамнезу. Наявна симптоматика іноді може бути помилково розцінена як прояв інших видів вродженої непрохідності. Зокрема, таку ж клінічну картину може давати вроджений агангліоз, особливо тотальний, товстої кишки, так само як і гіпотиреоз. Ускладнений меконіевой илеус з перфорацією і перитонітом буває складно від диференціювати від інших видів патології, при яких розвиваються такі ж ускладнення. При появі під час втручання підозри на тотальний агангліоз товстої кишки, ми, як правило, направляємо червоподібний відросток для гістологічного дослідження на предмет наявності гангліїв. Не можна забувати про можливість і інших причин обструкції, включаючи синдром звуженої лівої половини товстої кишки, функціональну незрілість кишечника, атрезія товстої або клубової кишки, синдром меконіевой пробки
Рентгенологічна діагностика меконіевой ілеусу
На рентгенограмі черевної порожнини при простому меконіевом Ілеус часто видно розширені кишкові петлі, т. Е. Ознаки тон кок і темної непрохідності. Рентгенологічна картина не відрізняється від тієї. що спостерігається при атрезії клубової кишки та інших формах обструкції. Ступінь розширення кишкових петель може бути різною: деякі з них надзвичайно розтягнуті, інші мають практично нормальні розміри. Часто видно грубозернисті тіні, що нагадують мильні бульбашки, що пояснюється наявністю пухирців повітря всередині щільного мекония. Подібна картина спостерігається і при інших формах кишкової непрохідності. Якщо чітка зернистість поширюється на всю черевну порожнину, то остання набуває на рентгенограмі вид матового скла. Кількість рівнів рідини при меконіеном Ілеус зазвичай невелика, оскільки в основному кишкові петлі цілком заповнені рідиною або в`язким меконієм. Але і ця ознака не має особливої діагностичної цінності, тому що може зустрічатися і при інших формах кишкової непрохідності. На вертикальних рентгенограмах при меконіевом Ілеус іноді видно типові рівні рідини з газовими бульбашками.
При ускладненому меконіевом Ілеус майже в одній третині випадків на рентгенограмах можна виявити ніяких ознак ускладнень. Про внутрішньоутробної перфорації і меконіевом перитоніті говорить наявність в черевній порожнині кальцификатов. Велике щільне пухлиноподібне утворення з вкрапленнями всередині нього кальцію може бути ознакою псевдокісти. Чіткі рівні рідини з газовими бульбашками над ними характерні для атрезії кишечника або завороту. При постнатальної перфорації (чаші товстої кишки) відзначаються асцит і пневмоперитонеум.
Якщо клини о-рентгенологічна картина говорить про меконіевом Ілеус, то для підтвердження діагнозу зазвичай роблять ірігографію з барієм, а потім в товсту кишку з лікувальною метою вводять розчин гіперосмолярного водорозчинного контрастної речовини, рсфлюкс якого в клубову кишку дозволяє визначити місце непрохідності Ми вважаємо за краще використовувати як для діагностики, так і для лікування, гіпертонічний розчин контрастної речовини. На іррігограммах виявляється надзвичайно малий діаметр товстої кишки (мікроколонії), що має, однак, нормальну довжину і незаповненою вмістом. В термінальному відділі клубової кишки контурируются грудочки (кульки) щільною слизу. При підозрі на меконіевой илеус ніколи не слід давати контрастну речовину через рот.
Мікроколонії може бути виявлена і при інших видах патології, включаючи хвороба Гіршпрунга, синдроми меконіевой пробки і звуженої лівої половини товстої кишки, атрезія товстої або клубової кишки і функціональну незрілість кишечника. При хвороби Гіршірунга або тотальному аганглиозе товстої кишки контрастну речовину проходить через мікроколонії в розширену клубову кишку, в якій не видно грудочок згущеної слизу. Для визначення наявності або відсутності гангліїв іноді може знадобитися ректальная біопсія. При меконіевом Ілеус скупчення щільного мекония мають на рентгенограмі вид великих дефектів наповнення, в той час як при хворобі Гіршрунга кишковий вміст більш рідке, а тому на рентгенограмах у вертикальному положенні видно рівні рідини з газовими бульбашками в розширених петлях тонкої кишки. При кишкової атрезії контрастну речовину на іррігограммах не проходить в атрезірованного сегмент.
Атрезія і меконіевой илеус можуть поєднуватися, що зазвичай виявляється тільки безпосередньо під час операції. У деяких випадках ускладненого меконіевой ілеусу симптоми ускладнень (наприклад, завороту) можуть превалювати в клінічній картині, і тоді меконіальної непрохідність, як правило, не діагностується до втручання, а виявляється інтраопераційно. Бувають і такі спостереження, коли діагноз меконіевой ілеусу встановлюється лише патологоанатомами при морфологічному дослідженні резецированной кишки або на аутопсії.
Лікування меконіевой ілеусу
Консервативне лікування. У 1969 р Nobletl запропонувала використовувати в якості консервативного методу лікування неускладненого меконіевой ілеусу гастрографіновую клізму. Під неускладнених меконіевим илеусом вона, як і більшість хірургів, мала на увазі тс випадки, коли при наявності характерних ознак цього захворювання у дитини відсутні явні клінічні та рентгенологічні симптоми таких ускладнень, як перфорація або перитоніт. Решта пацієнтів (з заворотом, гангреною, апендикса, перитонітом або кишкової атрезією, т. Е. З тими видами патології, кожен з яких може розвинутися в результаті початкової закупорки меконієм) вимагають термінової операції. Гастрографіном є гіперосмолярний водний розчин meglumine diatruoate, що містить 0,1% розріджує агента полісорбату 80 і 37% йоду. Гіперосмолярний розчин (1900 мосм / л) «витягує» рідина з плазми в просвіт кишечника, що призводить до осмотичної діареї, припиняється після того, як гастрографіном евакуюється з кишечника.
Для запобігання гіповолемії пацієнт повинен отримувати адекватну гідратацію під час процедури. Перед проведенням клізми починають також вводити антибіотики і ретельно обстежують хворого. Гастрографіном вводять через пряму гумову трубку, заведену в пряму кишку. Сідниці при цьому щільно стискають. Процедуру здійснюють під контролем ЕОПа. При введенні розчину може відчуватися опір, оскільки товста кишка звужена, до сих пір не функціонувала і заповнена грудочками слизу. Коли контрастну речовину досягає термінального відділу клубової кишки, воно окреслює велику меконіевой пробку. Після того, як гастрографіном евакуйований з прямої кишки, клізму повторюють, щоб очистити кишечник від залишився мекония. Після переведення дитини з рентгенівського кабінету в відділення новонароджених роблять клізму з теплим фізіологічним розчином, що містить 1% ацетилцистеїну, з метою повного очищення кишечника. При необхідності (якщо триває розтягнення кишкових петель або зберігається мекониевая обструкції) гастрографіновая клізма може бути повторена.
Щоб запобігти перфорацію прямої кишки, рекомендується використовувати прямий гумовий катетер без балона.
Оперативне лікування меконіевой ілеусу
Хірургічне лікування показано при ускладненому меконіевом Ілеус або при неефективності консервативної терапії (гастрографіновой клізми). Мета операції при простому меконіевом Ілеус -п олная евакуація мекония з кишечника. Для досягнення цієї мети може бути використаний один з численних методів - від простої ентеротомію з промиванням кишки до резекції зі стомою або без неї. Перші випадки успішного хірургічного лікування меконіевой ілеусу описані в 1948 р Це була ентеротомію з промиванням кишки і евакуацією мекония. Потім з`явилися численні модифікації даного методу, які полягали в застосуванні різноманітних розчинів для промивання: 1-4% М-ацетилцистеїн, розчин діатризоатами, перекис водню, панкреатичні ферменти, фізіологічний розчин. Від перекису водню швидко відмовилися у зв`язку з небезпекою перфорації і повітряної емболії при її використанні. Панкреатичні ензими також мало прийнятні, оскільки не володіють здатністю швидко розріджувати кишковий вміст.
Протягом багатьох років пропонувалися найрізноманітніші методи хірургічного лікування меконіевой ілеусу. Gross в 1953 р повідомив про успішне лікування кишкової непрохідності шляхом резекції розширеної клубової кишки і створення ентеростоміі по Микуличі. Bishop і координує в 1957 р запропонували резекцію і анастомоз кінець-в-пліч з дистальної стомой, призначеної для післяопераційного промивання кишечника. Saniulli в 1961 р описав резекцію і анастомоз по Ру з проксимальної ентеростоміі. Ця операція полягала в резекції найбільш розширеній частині клубової кишки і анастомозі бік-в-кінець з виведенням проксимального сегмента у вигляді ентеростоми. Swenson в 1962 р рекомендував проводити резекцію, інтраопераційне промивання і анастомоз кінець-в-кінець, однак при використанні цього метола часто виникає неспроможність анастомозу.
У 1963 р Harberg запропонував метод лікування, який полягав в ілеостоміі з використанням Т-подібної трубки. У 1981 р він узагальнив дані про застосування цієї операції з докладним описом техніки втручання. Т-образний French катетер N14 вводять через ілеостому одним кінцем в проксимальний розширений сегмент, іншим - в звужений дистальний відділ клубової кишки, який містить в`язкий меконій. Т-образну трубку і клубову кишку фіксують до передньої черевної стінки. Трубку виводить назовні через окремий прокол черевної стінки в нижньому квадранті живота. З першого дня після операції кишечник починають промивати панкреатическими ензимами через Т-образну трубку, яку видаляють на 10-14-й тінь.
При неефективності консервативної терапії проводять оперативне втручання після введення рідини (внутрішньовенно для адекватної гідратації), антибіотиків і 1 мг вітаміну К. лапаротомія здійснюється звичайним нижнім поперечним розрізом. Після ілеотоміі в проксимальний і дистальний відділи вводить катетер, через який кишечник промивають фізіологічним розчином і ацетилцистеином. Іноді цієї процедури виявляється цілком достатньо для звільнення кишки від меконію і ліквідації непрохідності. Досвід показує, що наполегливі спроби «видавлювання» мекония з кишки ведуть до пошкодження серози і кровотечі, тому, якщо не вдається досягти швидкого спорожнення кишечника, припиняємо спроби промивання. В такому випадку вводиться Т-подібна French трубка N14 і з наступного дня починається промивання. Подібна тактика зазвичай дає задовільні результати і позбавляє від необхідності повторювали ного втручання для закриття ілеостоми. Протягом ряду років ми жодного разу не проводили ні резекцію, ні ентеростоміі.
Більшість хірургів вважає, що меконіений илеус без перфорації і атрезії може бути вилікуваний без стоми, за допомогою одного з вищеописаних методів.
Якщо у дитини є заворот, атрезія, перфорація або гангрена кишки, ми вважаємо за краще проводити резекцію нежиттєздатного ділянки з подвійною кінцевий ентеростоміі. Через стоми в міру необхідності здійснюється промивання. Повторна операція із закриттям стом і накладенням анастомозу проводиться через 2-3 тижні. Первинний анастомоз в подібних випадках ми не накладаємо.
У післяопераційному періоді протягом декількох днів хворий отримує антибіотики. Назогастральний зонд варто до тих пір, поки вміст шлунка не стане світлим, без домішки жовчі, і не зменшиться в кількості. Зазвичай функція кишечника відновлюється протягом 5-10 днів, після цього хворого починають годувати. Протягом періоду, коли хворий не може отримувати «нічого-через-рот», призначають панкреатичні ензими, а харчування забезпечують парентеральним шляхом через периферичний або центральний катетер. Якщо при введенні поживних сумішей дитина їх не засвоює, то харчування здійснюють через трубку до тих пір, поки не відновиться нормальна функція кишечника.
Протягом всього післяопераційного періоду здійснюють ретельний контроль за станом легенів з постійною евакуацією бронхіального секрету. Перед випискою дитини зі стаціонару неодноразово проводять аналіз вмісту хлоридів у виділеннях потових залоз з метою діагностики КФ. Виживання в цій групі пацієнтів і відповідно кількість хворих, які виписуються зі стаціонару, коливається від 80 до 85%. Пацієнти з КФ живуть довго, але у багатьох з них відзначаються серйозні легеневі проблеми, які або постійні, або періодично рецидивують, а часом етно варіанти поєднуються (загострення на тлі постійних симптомів). Тяжкість легеневих проявів у наших пацієнтів коливається і дуже широкому діапазоні.
