Вроджена непрохідність тонкої кишки - хвороби органів травлення у дітей
Відео: Узі кишечника
12.28. НЕПРОХОДИМОСТЬ ТОНКОЇ КИШКИ
Причинами непрохідності тонкої кишки можуть бути атрезія, стеноз, мекониевая пробка, хвороба Гіршпрунга, інвагінація, дивертикул Меккеля, дуплікатура кишечника і притиснута грижа.
патогенез. При атрезії клубової або тонкої кишки проксимальний і дистальний кінець закінчується сліпо, внаслідок чого порушується цілісність кишки- при цьому можливо навіть роздвоєння брижі. При стенотической, або «парусної», непрохідності безперервність кишки зберігається. Петля кишки, розташована вище блоку, значно збільшена в розмірах, в той час як дистальний кінець кишки знаходиться в спав стані. У рідкісних випадках по ходу кишки є кілька ділянок атрезіі- дана форма захворювання зазвичай носить сімейний характер. В експерименті атрезію (включаючи розсмоктування гангренозний кишки) вдалося отримати шляхом внутрішньоутробної перев`язки судин кишечника плоду.
Меконіевая непрохідність виникає при народженні у 10% хворих на муковісцидоз. При цьому останні 20- 30 см клубової кишки мають спавшийся вид і заповнені грудками бледноокрашепного кала- розташовані вище петлі кишки розтягнуті заповнив їх меконием, який має консистенцію густого сиропу або клею. Перистальтические хвилі не в змозі проштовхнути цю в`язку масу через петлі клубової кишки. Меконіевая непрохідність може поєднуватися з заворотом, атрезією або перфорацією кишечника. При перфорації in utero виникає меконіевой перитоніт, в результаті якого утворюються щільні спайки в черевній порожнині. У постнатальному періоді вони можуть стати причиною спайкової непрохідності кишечника.
У 3% осіб з хворобою Гіршпрунга денервіровани сегмент захоплює не тільки всю товсту кишку, а й дистальний відділ клубової кишки. Проксимальна частина тонкої кишки розширена, стінки її містять ганглії і кількагіпертрофованого. Потім слід проміжна ділянка, в якому знижена кількість гангліев- він має воронкоподібну форму. Дистальний денервіровани сегмент кишки знаходиться в спав стані.
Клінічні прояви. У матері дитини з високою непрохідністю тонкої кишки є вказівки на багатоводну вагітність-примуковісцидозі можливо кілька випадків захворювання в одній родині. В одних випадках дитина народжується з розтягнутим животом (внаслідок переповнення петель кишечника меконієм), в інших непрохідність розвивається незабаром після народження і наростає в результаті заковтування повітря. Часто розтягнення живота обумовлено меконіевим перитонітом у внутрішньоутробному періоді, коли витік в черевну порожнину мезконій швидко кальцифікуючий. Зазвичай перфоратівпое отвір закривається ще до народження, тому оперативне лікування не потрібно, але якщо перфорація зберігається і визначається вільний газ в черевній порожнині, то хворого необхідно прооперувати. До ранніх симптомів відноситься блювота, при цьому блювотні маси забарвлені жовчю. У новонароджених з атрезією тонкої кишки іноді буває незвично рясний меконіевой стілець, проте при меконіевой непрохідності стілець відсутній. Якщо протягом 24 годин після народження розміри живота збільшуються, перкуторно не визначається печінкова тупість і з`являються ознаки асциту, то слід подумати про піевмоперітонеуме.
Діагноз. При меконіевой непрохідності на оглядових рентгенограмах видно типовий симптом "матового скла» або «розмиття» картини в правому нижньому квадранті живота-ці ознаки пояснюються наявністю в меконію безлічі бульбашок газу. Крім того, на рентгенограмах, зроблених при вертикальному положенні хворого, при меконіевой непрохідності не помітні рівні рідини і газу через високу в`язкості вмісту розтягнутих петель кишечника. Клізми з рентгеноконтрастні речовини (гастрографіпом) при підозрі на меконіевой непрохідність слід робити з великою обережністю, так як гиперосмолярность контрастної речовини може посилити дегідратацію, а підвищення внутрикишечного тиску - привести до перфорації. Після мекопіевого перитоніту в бокових відділах живота можна помітити кальцифікати. Пневмоперітоіеум характеризується наявністю смужки газу між печінкою і діафрагмою на рентгенограмах, зроблених при вертикальному положенні хворого. При великому скупченні вільного газу живіт виглядає як футбольний мяч- по середній лінії живота іноді визначається кругла зв`язка.
Якщо оглядові рентгенограми недостатньо інформативні, то для диференціювання тонкокишечной і толстокишечной непрохідності слід вдатися до ирригоскопии, використовуючи барієву масу або гастрографіном. Виявлення недорозвиненою товстої кишки ( «мікроколоп») свідчить про те, що вона не функціонує і що ділянка непрохідності знаходиться проксимальніше илеоцекальной заслінки. У новонароджених і дітей першого року життя неможливо розрізнити тонку і товсту кишку па оглядових рентгенограмах.
лікування. Перед операцією або спробами «розмити» кишку за допомогою рентгеноконтрастних речовин слід стабілізувати стан хворого за допомогою введення необхідної кількості рідин і електролітів. Супутні інфекції необхідно лікувати відповідними антибіотиками. Показано також профілактичне введення антибіотиків.
При атрезії худої або клубової кишки розширену проксимальную частина кишки резецируют і накладають анастомоз «кінець в кінець». У разі простою слизової перетинки замість резекції петлі виконують еюно- або ілеопластіку з частковою ексцизією перетинки.
Лікування меконіевой непрохідності починають зі спроб ліквідувати блок за допомогою клізми з гастрографіном. Цей препарат проходить між грудками калових мас в термінальному відділі клубової кишки, проникає в проксимальную розширену і забиту меконием частина тонкої кишки, де викликає рясну секрецію рідини в просвіт кишки. Завдяки цьому в`язкий МЕКО розріджується, і відбувається виділення рідкого стільця. Може виникнути необхідність повторити клізму через 8-12 ч. Якщо ця процедура виявляється успішною, то необхідність в резекції відпадає (за умови, що немає ішемії кишечника).
У 50% випадків гастрографіновая клізма не дає ефекту і тому доводиться вдаватися до лапаротомії. Проводять просту ілеотомію, причому роблять розріз таких розмірів, щоб через нього пройшов катетер, і накладають кісетний шов. Через катетер зрошують порожнину кишки муколитическими засобами (ацотілцістеін в концентрації менше 5%) і видаляють її вміст. Після закінчення аспірації кисетний шов затягують і близько стоми залишають невеликий дренаж- на цьому операція завершується. Вона дозволяє обійтися без резекції і анастомозу.
При лапаротомії з приводу пневмоперитонеума накладають колостому або ілеостому в області перфорації, але якщо перфорація сталася в шлунку, дванадцятипалої або порожній кишці, то методом вибору є ушивання перфоративного отвори. Може виникнути необхідність у переході на парентеральне харчування.
