Меконіевая непрохідність кишечника - гострі процеси в черевній порожнині у дітей
Мал. 89. меконіевой непрохідність під час операції (знімок Kabelka). Помітна гіпертрофія і дилатації центрального відділу клубової кишки-тонкий і гіпопластична термінальний відділ клубової кишки і товста кишка ("мікроколонії").
Мал. 88. Іррігограмма при меконневой непрохідності: типова картина.
Мал. 90. резецированной кишкова петля при меконіевой непрохідності з заворотом кишок.
Мал. 91. Міцно прилеглий меконий відсмоктується з ентеротомію (Ixnbelka).
Меконіевой илеус - своєрідна непрохідність внаслідок закупорки прилип і засохлого мекония в самому нижньому відділі тонкої кишки - відноситься до порівняно поширеним типам непрохідності у новонароджених (Santulli: 18% гостра непрохідність кишечника періоду грудного віку).
Патологічна анатомія. Для хірурга найбільш важливими є зміни кишечника (рис. 88, 89). Каудальная половина тонкої кишки заповнена зміненим, ненормальним меконием від напіврідкої до жорсткої, твердої консистенції, щільно прилеглим до стінки нижнього відділу тонкої кишки і верхнього відділу клубової кишки. Чим далі в каудальному напрямку меконий знаходиться, тим він суші, внаслідок чого термінальний відділ клубової кишки протягом 20-40 см заповнений абсолютно засохлої, затверділої масою сіро-білястого кольору. У нижньому відділі тонкої кишки починається гіпертрофія і дилатації, досягаючи максимуму в центральному відділі клубової кишки і закінчуючись здебільшого на відстані 20-40 см від ілеоцекального клапана. Перехід розширеного ділянки, де знаходиться напіврідкий меконий, в вузький, тонкостінний ділянку, що містить затверділий, згущений меконий, часом буває зовсім раптовим. Товста кишка тонка, гіпопластична, нагадує мікроколонії. Патологічні-анатомічна картина вказує на те, що кишечник дитини протягом тижнів або навіть місяців до народження безуспішно намагався спорожнити свій ненормальне вміст.
У майже 1/2 хворих зустрічається заворот клубової кишки (рис. 90) - в черевній порожнині часто створюється псевдокістозного освіту в складі: некротичний кішечнік- містить воно рідкий меконій. Внаслідок тиску засохлого мекония на стінку нижнього відділу клубової кишки можуть виникнути некрози і перфорації кишечника, при яких меконий потрапляє в черевну порожнину (рис. 91) і розвивається меконіевой запалення очеревини. Тоді на стеночной і вісцеральної очеревині можна побачити множинні маленькі білясті гранульоми чужорідних тіл, не раз кальцифікуючий. Перфорація кишечника може під час внутрішньоутробного життя загоїтися. Коли після видалення некротичних ділянок кишечника настає дійсне сморщивание, то може виникнути кишкова атрезія. Своєрідні зміни вражають підшлункову залозу: вона менше розміром, жорстка, зморщена. З гістологічної точки зору спостерігається картина кістозного панкреатофіброза- зміни прогресують, не вражаючи тільки острівці Лангерганса і жирову тканину. Внаслідок цього у більш ніж 3/4 хворих виникає панкреатическая ахилия. Кістозний панкреатофіброз є, однак, тільки частковим проявом ширшого розлади всіх слизових залоз (залоз зовнішньої секреції), для позначення яких часто вживають назву муковісцидоз (Farber, 1944). Поряд з хворобливими змінами підшлункової залози присутні також хронічні запальні зміни легенів, високий рівень електролітів у поті, часом цироз печінки. Ступінь ураження окремих органів різна. Чи не виділяють слиз залози (потові, привушні, слізні), хоча їх секрет і не є абсолютно нормальним, що не виявляють явних хворобливих змін. Навпаки, слізевиделяющіе залози вражені хворобливими змінами: ненормальний секрет нагромаджується в протоках, які внаслідок цього розширюються. Полісахаридна складова частина ненормально в`язкого слизу замінюється полипептидами. Якщо дитина з розвиненим кістозний фіброз доживає до дорослого віку, то у нього може розвиватися цироз печінки з анемією, спленомегалією і венозними вузлами в стравоході. Погане функціонування підшлункової залози - особливо погано хворі виносять, в першу чергу, жири, в той час як білки відносно добре - тягне за собою недостатнє харчування. Живіт звичайно роздутий, об`ємистих, і, як правило, зустрічається смердюче пахне стілець. Зі стільцем відходять розбавлені вітаміни. Знижений рівень вітаміну К в крові призводить до підвищеної кровоточивості. Часто спостерігається випадання прямої кишки (Santulli). Конденсованих в бронхах слиз може викликати бронхіальну закупорку, в результаті чого майже у всіх хворих протягом їх життя зустрічаються поєднані вади дихальних шляхів, бронхопневмонія, яка веде до кінця нерадісну життя такої дитини. Піт містить підвищену кількість хлорідов- це підвищення є основою для лабораторної діагностики муковісцидозу. Муковісцидоз - успадковане (за рецесивним типом) захворювання, як довів Bodian і після нього в ЧССР, наприклад, Simankova. До теперішнього часу не відомо, чому меконіевой илеус проявляється тільки у 5 - 10% хворих на муковісцидоз.
Мал. 92. Рентгенограми при меконіевой непрохідності: а - великий шлунковий міхур, закінчений в каудальному напрямку рівнем рідини-беспреривістие стовпи газу в тонкій кишці, заслоненного нижнього полюса черевної полості- зважаючи помітного безперервного стовпа газів в кишечнику рівні рідини зустрічаються тільки одинично, причому вони мало виразні (симптом White) - б - беспреривістое газове заповнення тонкої кишки з високими, вертикально розташованими стовпами газу- рівнів мало, хоч вони порівняно і досить отчетліви- в - такий же знімок, що і б, але він більш різкий і зроблений в положенні лежа- на ньому видно зернисті, розкидані розташовані тіні-сліди кальціфікаціонного насищенія- г - іррігограмма: діагноз аналогічний пункту а, але на іррігограмме зображений ще добре вільно прохідний і відповідно розташований мікроколонії (позичено Rubin).
Мал. 92 а, б, в, г.
клінічна картина. Симптоми вказують на гостру непрохідність нижніх відділів кишечника. У дитини відразу після пологів з`являється рвота- він спочатку викидає вміст шлунка, потім воно змішане з жовчю і, нарешті, вміст нижніх відділів травного тракту. Живіт роздутий, часом вдається через його розтягнуту стінку промацати розтягнутий кишечник, заповнений тісто-і замазкообразной консистенції масою мекония. Меконій відходить тільки в порядку абсолютного виключення, і то в найменшому колічестве- він засохлий, форма у нього кролячого посліду. При обстеженні per rectum виявляють стислий отвір заднього проходу і тонку, вузьку пряму кишку, що і призводить іноді до постановки помилкового діагнозу стенозу прямої кишки. У деяких новонароджених в очі кидається в`язкий секрет носоглотки і блювотні маси. При анамнезі не треба забувати запитати, зустрічалося дане захворювання в родині чи ні. Початковий стан новонародженого гарне, але воно дуже швидко погіршується, перш за все внаслідок зневоднення. На оглядовій рентгенограмі (рис. 92а, б, в, г) в висячому положенні визначаються множинні, більш-менш розтягнуті петлі тонкої кишки, особливо в надчеревній і среднечревной областях. Вони розтягнуті в різному ступені - дуже багато і дуже мало. З огляду на те, що меконий міцно прилипає до кишкової стінки, він заважає розвитку рівнів, які внаслідок цього відсутні. Своєрідною знахідкою є тіні зернистої форми в тих ділянках, де меконий найбільш згущений. Часом виявляють дрібні, яскраві тіні, розкидані по всьому жівоту- вони відповідають опадів кальцію на очеревині. При іригографія гипопластическая товста кишка зображується у вигляді тонкого, вузького, типового мікроколонії (див. Рис. 88).
лабораторне дослідження. Якщо вдається отримати меконій, то в ньому виявляють ненормальні білки, згортаються після додавання 10% трихлороцтової кислоти в водний екстракт з меконію. В поті виявляють підвищений рівень хлорідов- вище 60 мекв / л його можна вважати патологічним. У соках дванадцятипалої кишки, кількість яких дуже невелике і які дуже в`язкі, немає ензимів підшлункової залози (трипсин, ліпаза, амілаза) або вони є в кількості, що не має значення.
При диференціальної діагностики необхідно, перш за все, виключити хвороба Гіршпрунга, потім стенози і атрезії нижніх відділів кишкового апарату. Ступінь непрохідності кишечника у дітей з муковісцидозом буває різною. У більшості з них взагалі не буває симптомів непрохідності. Часом спостерігають тільки запор, що проходить після обстеження per rectum або після клізми. Тільки приблизно у 5 - 10% дітей з муковісцидозом розвивається гостра непрохідність кишечника - меконіевой илеус.
лікування. При консервативному лікуванні призначають ензими підшлункової залози і повторні клізми фізіологічного розчину ацетил-цистеїну. Розведений розчин пероксиду водню, рекомендований Olim і Cricti (1954), немає без небезпеки з огляду на можливість виникнення повітряної емболіі- успіху досягають лише як виняток. Зате добре зарекомендував себе Гастрографіі, що містить також детергентні засіб ("Twen 80"), Застосовуваний при ирригографии (Noblett): не можна виключити запалення слизової оболонки. У більшості випадків необхідно оперувати. Найбільш старовинними є метод Hiatt і Wilson (1948): з поступово вироблених ентеротомію, які відразу вшивають, видаляють болісно змінений меконій, розбавляється теплим фізіологічним розчином. Найлегше він видаляється з допомогою розведеного Н2О2 (1 частка 3% пероксиду водню, 3 частки води), але небезпека повітряної емболії не виключена. Більш ефективним є mucolyticum acetylcystein. Можна також діяти за методом Mikulicz, за яким розширену частину нижнього відділу клубової кишки резецируют і утворюють подвійну ентеростоміі: верхнє гирлі служить для декомпресії, а в нижню, по необхідності, впорскують ензими підшлункової залози. Ентерит вшивають через 1-3 тижні. Також можливо резецировать найбільш розширений відрізок і після спорожнення кишки накласти первинний Концово анастомоз. Останнім часом ми виробляємо операцію по методу Bishop і координує (рис. 93): резеціруя найбільш розширений відрізок кишечника, ми, щоб уникнути його травматизації не намагаємося спорожнити його разовим прийомом, а накладаємо анастомоз орального відділу кінцем в бік аборального відділу, діючи так, що залишаємо відрізок довжиною 5 см дистального відділу кишечника як простий осьової ентеростоми. Ентерит вшиваємо пізніше. В післяопераційному періоді ми діємо аналогічно, як у всіх випадків гострої непрохідності, але понад норму додаємо відсутні ензими підшлункової залози і вітамін К. Відразу після переведення дитини на вигодовування через рот, ми покриваємо теплотворний витрата насамперед за рахунок білків і гліцідов- жири необхідно обмежувати . Важливе значення має профілактика і лікування легеневих ускладнень. Ще при підготовці до операції необхідно піклуватися про вологості навколишнього середовища і давати дитині відповідні антибіотики, причому довгостроково. Під час занадто сильну спеку необхідно давати дітям підвищені дози NaCl, так як його втрата може скласти загрозу для їхнього життя.
прогноз поганий. Незважаючи на те, що мінімально у половини хворих вдається відрегулювати прохідність кишечника, все одно гинуть більше 90% дітей внаслідок легеневих ускладнень. Вони, крім цього, перебувають - хоч і в порядку винятку - під загрозою більш пізньої непрохідності кишечника, причому не тільки непрохідності внаслідок адгезії, а безпосередньо пізнього меконіевой ілеусу.
