Дермальний синус

Дермальний синус є аномальним з`єднання, вистелене епітелієм, між шкірою і інтравертебральнимі або інтракраніальних структурами, що є результатом неповного закриття невральної трубки. Хоча дермальний синус може бути виявлений від верхнього шийного відділу до середньої частини крижів, однак найбільш часто він зустрічається в поперековому або попереково-крижовому відділі і може з`єднуватися в будь-якій точці з центральною нервовою системою.

Відео: Propeller flap for perineal sinus reconstruction

Деякі дермальниє синуси закінчуються сліпо в м`яких тканинах, однак більшість з них пенетрирует хребетний канал, тверду мозкову оболонку і закінчуються безпосередньо під шкірою або відкриваються назовні свищом. Дермальні синуси можуть сягати краніальної в різного ступеня, закінчуючись іноді дуже високо.

симптоми

Тракт, що веде до хребетного стовпа або черепу, іноді закінчується у вигляді кістозного освіти (дермоід, епідермоід) або пов`язаний зі спинним мозком. При наявності кістозного освіти воно може проявлятися як будь-яка інша пухлиноподібнеосвіта і викликати неврологічні порушення в результаті локальної компресії або перешкоджати нормальній циркуляції цереброспінальної рідини. Невелике зовнішній отвір синуса можна не помітити при звичайному огляді, і часто діагноз не встановлюється до тих пір, поки у дитини не виникає «незрозумілий» або рецидивний менінгіт, або з`являються ознаки здавлення спинного мозку або швидко зростаючого интракраниального пухлиноподібного утворення. Тому для виявлення дермального синуса необхідний ретельний огляд шкіри спини по середньої лінії хребта від черепа до крижово-куприкової області. При цьому нерідко можуть бути виявлені різні аномалії шкіри, включаючи шкірні ямочки, ділянки оволосіння і невуси, підшкірні ліпоми і гемангіоми. Синус може бути вхідними воротами для бактеріальної інфекції.

діагностика

Діагностика дермального синуса включає звичайну рентгенографію попереково-крижового відділу хребта, яка може виявити spina bifida або дизрафического поразки, зокрема аномалії хребта або діастематоміелія. Цінність рентгенографії може бути обмежена у зв`язку з незавершеною кальцификацией у дітей у віці до півтора років. При ультрасонографії легко виявляються підшкірний тракт, інтраспінальної пухлини і зниження пульсації спинного мозку. Через ризик інфікування введення зонда або рентгеноконтрастного речовини в дермальний синус не виправдано і мало інформативно в діагностичному плані. На зміну інвазивного дослідження з контрастною речовиною прийшла МРТ, яка неінвазивним шляхом дозволяє візуалізувати екстраспінальний хід синуса, пухлини та інші аномалії, які поєднуються з синусом, при цьому маючи більшу чутливість, ніж КТ з контрастуванням. У пацієнтів з неврологічними порушеннями досліджують функцію сечового міхура за допомогою УЗД сечового тракту, уродинамического обстеження і урографии.

Важливо провести диференціальну діагностику між крижовий дермальний синусом і епітеліальних куприкова ходом. Ямочки нижче меж`ягодічной складки зазвичай закінчуються сліпо і поверхнево і, незалежно від глибини, ніколи не поширюються інтраспінально- тому вони не вимагають ніякого іншого обстеження, крім звичайного огляду. Такі ямки зустрічаються приблизно у 5% новонароджених і, хоча існують з народження, рідко виявляються клінічно в дитячому віці. У дорослих ці ямочки можуть ставати епітеліальними ходами або абсцесами.

операція

Після введення в наркоз і постановки катетера Фолея в сечовий міхур хворого укладають обличчям вниз з валиками під грудною кліткою і животом. Руки дитини віком до 2 років краще витягнути уздовж тулуба, в той час як у більш старших дітей підняти догори - тоді хірурга буде зручніше стояти ближче до пацієнта. Шкіру обробляють розчином бетадину від меж`ягодічной складки і догори значно вище отвору синуса. Обов`язково периопераційне внутрішньовенне введення антибіотиків.

Проводять овальний розріз шкіри, оздоблюють синус, а також, якщо є будь-які зміни шкіри навколо отвору синуса, вони також повинні бути посічені. Виділення з свища необхідно взяти на дослідження як на аеробну, так і на анаеробну флору.

Розсікають підшкірні тканини, щоб підійти до Фасціальний дефекту, після чого ніжку синуса виділяють по всьому колу. Догори від ніжки параспінальних м`язи відокремлюють електрокаутером субперіостальну від першого интактного остистоговідростка. Виділення і Ламінектомій продовжують, поки не дійдуть до місця прикріплення синуса до твердої мозкової оболонки.

Якщо при доопераційному обстеженні або безпосередньо під час операції виявлено, що хід синуса триває глибше фасції, виділення продовжують, поки не дійдуть до кінця норицевого ходу.

Тверду мозкову оболонку розкривають овальним розрізом, окаймляющим хід синуса. У деяких випадках хід синуса раптово закінчується в зоні прикріплення до твердої мозкової оболонки, що стає очевидним відразу після її розтину. У цих випадках після того, як хірург переконується в нормальної анатомії Інтрадуральні простору, тверду мозкову оболонку вшивають, потім пошарово вшивають рану. Якщо ж ніжка триває і є інтрадурально поразки, наприклад, дермоїдна або епідермоїдний кіста або фіксований спинний мозок, тоді виділення продовжують в Інтрадуральні просторі під мікроскопом або з збільшувальною лупою. Відділення ніжки від гліальних мас може бути завершено за допомогою мікрохірургічної техніки.

Інтраопераційна ультрасонографія буває корисна для виявлення сирингомиелии або ін- трамедуллярного дермоіда в зоні прикріплення ніжки синуса.

Незалежно від анатомії в зоні прикріплення дермального синуса, необхідно провести повну ревізію з метою виявлення арахноідальних спайок, дермоїдних пухлин і потовщення термінальної нитки. Дермоїдні пухлини часто бувають множинними, а також можуть бути тісно спаяні з термінальною ниткою і нервовими корінцями кінського хвоста, особливо якщо хворий переносив менінгіт.

Відео: REMOVAL OF A DERMOID CYST OF ORBIT

Інтрадуральні кісти повністю видаляють, не розкриваючи їх, якщо тільки це можливо, і намагаючись не пошкодити нервові елементи. Інтраспінальної і фіксовані спайками інтрадурально кісти спорожнюють і видаляють настільки, наскільки це можливо. Однак спроби видалити щільну фіброзну капсулу, тісно спаяні з невральної елементами, або капсулу інфікованої інтраспінальної кісти не тільки не приносять користі, але можуть призвести до пошкодження спинного мозку або корінців. При необхідності роблять пластику твердої мозкової оболонки, після чого герметично вшивають м`язи і шкіру, не залишаючи дренажів. При наявності екстрадурально абсцесу може знадобитися дренування. Неповністю резецированной дермоідні пухлини можуть в подальшому повільно рости, а щільність післяопераційних спайок і рубців ускладнює тотальну резекцію під час повторної операції.

Після повної резекції синусового ходу і пухлиноподібних утворень субарахноїдальний простір промивають фізіологічним розчином. Залишки вмісту дермоід і епідермоідов є дуже потужним подразником для спинномозкової рідини, тому промивання може знизити ризик розвитку післяопераційної інфекції і менінгіту. Щоб звести до мінімуму ризик фіксації спинного мозку після операції, можна вшити в дефект латку (трансплантат) з твердої мозкової оболонки, щоб вона не прилягала тісно до спинного мозку, навколо якого (нижнього його відділу і кінського хвоста) було б широкий простір, заповнене спинномозкової рідиною. При необхідності можна використовувати фібринний клей. Рану закривають пошарово, параспінальних фасцію герметично вшивають безперервним і окремими швами. Шкіру переважно ушивать вертикальними матрацними швами, особливо якщо дитина раніше переносив інфекцію.

консервативне лікування

Консервативне лікування дермальних синусів неефективно, тому, як тільки поставлений діагноз, необхідно оперувати хворого незалежно від віку в плановому порядку, оскільки при цій патології можуть розвиватися і прогресувати неврологічні розлади.

Якщо дермальний синус виявлено на тлі поточного менінгіту, операція повинна бути проведена після того, як хворий отримає курс лікування антибіотиками і буде вилікуваний від менінгіту. Показаннями до термінового втручання є швидке наростання неврологічних розладів, рецидивна інфекція, незважаючи на антибіотикотерапію, а також в тих випадках, коли з інфекцією не вдається впоратися консервативними заходами.

Принципи хірургічного лікування визначаються ембріологією і анатомією аномалії. Операція полягає в висічення не тільки всього ходу свища, а й інтрадурально, пов`язаних з ним патологічних утворень, навіть якщо при доопераційному МРТ вони не були виявлені. Шанси збереження неврологічних функцій після видалення синуса високі (95,4%).

Після повного видалення дермального синуса післяопераційні ускладнення розвиваються рідко і це, як правило, інфекція (незалежно від віку), а також неврологічний дефіцит і лікворея (після операцій з розкриттям твердої мозкової оболонки). Прогноз у тих пацієнтів, які до часу операції вже мають будь-які неврологічні розлади, часто несприятливий, хоча у більшості таких дітей після операції відзначається все ж деяке поліпшення. Тому і мета операції - запобігти розвитку неврологічних розладів у тих пацієнтів, які їх поки не мають. При неповному висічення пухлиноподібніутворень необхідний ранній МРТ-контроль в післяопераційному періоді.

Оптимального ефекту при лікуванні хворих з дермальний синусом можна досягти лише при наявності тісного співробітництва педіатрів, дитячих хірургів, нейрохірургів та багатьох інших фахівців, що займаються лікуванням вроджених вад розвитку та інфекційних захворювань.