Копчиковая тератома

Відео: Тератома яєчників. Пухлина-монстр

Копчиковая тератома - рідкісний вид пухлини, що зустрічається з частотою 1: 40000 новонароджених, у дівчаток набагато частіше, ніж у хлопчиків (3: 1). Вона зазвичай виходить з каудального кінця хребта, поширюючись на промежину і зміщуючи вперед анус. Загальновизнано, що крижово-куприкова тератома виникає в результаті триваючого розмноження тотипотентних клітин первинного вузлика Гензо, які втрачають здатність до зворотного розвитку в кінці ембріонального життя.

Куприкові тератоми є істинними пухлинами. Вілліс (Willis) дав їм таке визначення: «тератома - це справжня пухлина або неоплазма, що складається з різноманітних тканин, чужорідних для тієї області, де вона розвивається». Тератома складається з декількох типів тканин, зазвичай є дериватами двох або трьох зародкових шарів. Всередині однієї пухлини клітини можуть варіювати від повністю доброякісних (навіть у вигляді добре сформованих зубів, волосся або інших органів) до явно злоякісних. Однак багато тератоми містять «злокачественноподобние» клітини (зазвичай описувані як «незрілі»), причому якщо така тератома повністю висічена, то вона не рецидивує. Ризик малігнізації залежить від локалізації і розмірів пухлини, а також від термінів діагностики. Пухлини, діагностовані пізніше другого місяця життя, мають високим ризиком малігнізації. Тератоми, що мають «екзофітний» зростання (тобто пухлина розташована переважно зовні з невеликим внутрішньочеревним компонентом), зазвичай доброякісні. Однак пухлини з великим інтраабдомінальні компонентом володіють високим ризиком малігнізації. Якщо тератома видалена повністю, то ризик рецидиву низький.

симптоми

Зазвичай куприкові тератоми діагностуються відразу при народженні у вигляді великого освіти в крижової області. Однак в даний час найчастіше діагноз встановлюється при антенатальному УЗД. У ряді публікацій повідомляється про те, що якщо розміри тератоми у плода перевищують розміри самого плоду, то в більшості випадків такі діти гинуть внутрішньоутробно від серцевої недостатності, оскільки серце плоду не здатна досить забезпечувати кров`ю ( «качати кров») як пухлина, так і сам плід. Крім того, в більшості робіт повідомляється, що при тератомах часто відзначається водянка плода (неімунних) - в цьому випадку також великий ризик загибелі плоду.

Копчиковая тератома, як правило, являє собою велику пухлину, покриту шкірою, вибухають в куприкової області і зміщується анус і піхву наперед. На її поверхні іноді видно розширені вени. Великі тератоми можуть ускладнитися розривом оболонок з профузним кровотечею або виразкою поверхні. Новонароджені з тератомою, розміри якої наближаються до розмірів самої дитини, можуть народжуватися недоношеними і часто мають ознаки неиммунной водянки. У всіх випадках пухлина щільно з`єднана з куприком, можна сказати «виходить» з передньої його поверхні. Копчик буває зміщений назад, а крижі практично завжди нормальний.

діагностика

УЗД дозволяє визначити розміри і «консистенцію» як тазової, так і абдомінальної частини тератоми. Іноді необхідно наповнити сечовий міхур, щоб поліпшити візуалізацію тератоми при УЗД. Магнітно-резонансна томографія дозволяє чітко диференціювати тератому від переднього менінгоцеле, а також виявити поширення пухлини (рідкісні випадки) через крижове отвір в спинномозковий канал.

лікування

Куприкову тератому краще видаляти в першу добу після народження, коли кишечник новонародженого ще не колонізований, а тому знижується ризик інфікування як під час операції, так і в післяопераційному періоді. антибіотики вводять периопераційне перед початком операції і протягом 24-48 годин після неї. Якщо дитина годувався до операції або йому вже кілька днів, то бажана підготовка кишечника перед операцією. Необхідно також визначити групу крові та забезпечити адекватний венозний доступ. Важливо визначити до операції вміст а-фетопротеїну в крові, щоб після втручання можна було, повторюючи дослідження, переконатися в зниженні рівня а-фетопротеїну до нормального.

операція

Відео: Coccygeal Cyst Копчиковая кіста Нагапетян Nahapetyan MD

Після введення в наркоз пацієнта укладають обличчям вниз з валиком під стегнами. Валик розташовують таким чином, щоб вага дитини «припадав» в основному на передні верхні клубові ості. Важливо, щоб живіт «висів» вільно щоб уникнути порушень дихання, пов`язаних із здавленням живота. У зв`язку з цим плечі дитини повинні підтримуватися невеликим валиком, який підкладають під верхню частину грудної клітки, або двома валиками, розташованими паралельно хребту під плечолопаткових суглобами. У сечовий міхур вводять катетер для вимірювання діурезу під час операції. багато хірурги вважають, що операційне поле повинно бути відмежоване від ануса. Однак, на думку автора, такий підхід незручний і непрактичний, оскільки під час операції нерідко необхідний доступ до ануса. Важливо забезпечити зігрівання дитини на операційному столі (пластикове покриття), щоб запобігти гіпотермію.

Углообразний розріз виробляють над дорсальній поверхнею пухлини, продовжуючи його вглиб до фасциальних шарів. На цій стадії виділення небажано проникати глибше рівня глибокої фасції. Часто по обидва боки від середньої лінії в підшкірних тканинах зустрічається кілька великих вен. Вони повинні бути розсічені після перев`язки. Розріз слід проводити таким чином, щоб зберегти нормальну шкіру, наскільки це можливо. Надлишкова шкіра може бути видалена пізніше, якщо це виявиться необхідним. Вершина розрізу повинна розташовуватися над нижньою частиною крижів.

Виділення копчиковой тератоми продовжують прямо вниз до крижово-куприкового зчленування, або навіть нижче 4 або 5 крижового хребця. Виділяють краю крижів і на цьому рівні проводять зажим між хрестцем і такими, що підлягають (досить великими) середніми крижовий судинами, постачальними основну масу пухлини. Тепер крижі (зазвичай повністю або в основному хрящевидний) може бути розсічений скальпелем і пухлина смішила злегка донизу, що дозволяє підійти до середніх крижовий судинах. Розсічення крижів слід проводити з великою обережністю, оскільки іноді основний відтік венозної крові з пухлини здійснюється через крижову щілину (вихідний отвір крижового каналу) в епідуральний сплетіння. Якщо подібна анатомічна ситуація не розпізнає, то може виникнути швидка і значна втрата крові. Кровотеча зупиняють звичайним притисненням судин до тих пір, поки артеріальні судини не будуть перев`язані і розсічені. Однак навіть після цього може тривати крововтрата з епідурального сплетення, що вимагає використання воску для зупинки кровотечі з кістки. Іноді, щоб зробити можливим зміщення каудально дистальної частини крижів і куприка, необхідно відокремити (відсікти) залишки леваторов, прикріплені до країв нижньої частини крижів і куприка. Середні крижові судини потім лигируют на протязі і перетинають. Раннє перетин середніх крижових судин [як пропонував Сміт (Smith) з колегами] дозволяє увійти в шар поза капсули пухлини, але глибше по відношенню до залишків леваторов і великого сідничного м`яза. Леватори можуть бути настільки тонкими, що майже невидимі, але вони скорочуються у відповідь на стимуляцію як м`язовим стимулятором, так і електрокаутером. Виділення слід продовжити латерально з кожної зі сторін від середньої лінії до тих пір, поки м`язи не йдуть в фасцію пухлини. У цьому місці вони можуть бути розсічені уздовж лінії, паралельної кожному розрізу. Це дозволить в подальшому змістити пухлина в каудальному напрямку.

Тепер вся увага повинна бути звернена на тазовий компонент копчиковой тератоми. Використовуючи маленькі тупфером, пухлина виділяють спереду у напрямку до передніх крижовий судинах, при цьому зміщуючи її вперед до тих пір, поки не досягнута верхня межа пухлини. Зазвичай наперед від крижів є аваскулярная зона, хоча латерально можна зустріти кілька гілок, що йдуть до пухлини від внутрішніх клубових судин. Ці гілки зазвичай коагулюють. У більшості випадків пухлина тепер може бути «вивихнути» з тазу і відведена донизу.

Після відведення копчиковой тератоми відкривається верхня частина прямої кишки, яку легко виявити, ввівши в пряму кишку через анус тампон з вазеліном або палець. Тератому відокремлюють від прямої кишки, поєднуючи тупе і гостре виділення і все більше відводячи її донизу, поки вона повністю не буде відділена від прямої кишки і анального каналу. У процесі виділення постійно слід триматися якомога ближче до капсулі пухлини, намагаючись зберегти всі нормальні анатомічні структури, як би вони не були змінені, смішити і стоншені. У міру відведення пухлини донизу досягається підшкірна тканина уздовж її нижньої поверхні, позаду від ануса. На цьому виділення може бути закінчено, якщо нижній шкірний клапоть має достатні розміри, щоб легко закрити рану. Нижній шкірний клапоть відокремлюють від куприкової тератоми і пухлину видаляють. Ложе тератоми ретельно оглядають, щоб переконатися в надійному гемостазі.

Потім проводять реконструкцію тазового дна і ушивання рани. Визначають залишки леваторной петлі і центральну частину підшивають до надхрящнице передньої поверхні крижів, використовуючи розсмоктується мононить 5/0. Такими ж швами вшивають всі м`язи і фасцію. Саме ці початкові фасциальні шви в більшій мірі, ніж шкірні, визначатимуть стан ануса. У зв`язку з цим даний етап реконструкції повинен виконуватися з особливою обережністю і ретельністю, щоб забезпечити хороший функціональний і косметичний результат.

якщо використовується дренаж, то його ставлять на цьому етапі в пресакральное простір, виводячи назовні через щілину в леваторов і через тунель в підшкірних тканинах сідниць.

Якщо з боків від середньої лінії визначаються залишки леваторов, то їх зшивають окремими розсмоктується швами мононитки 5/0. Середні краю великого сідничного м`яза вшивають по середній лінії над хрестцем і нижньою частиною леваторной кільця. Шкірні клапті потім вирівнюють по довжині. Якщо тільки можливо, то підшкірні тканини вшивають безперервним швом PGA5 / 0, а шкіру - таким же безперервним субепітеліальним швом. Шкірні краї зміцнюють пластиром і пов`язкою з коллодием. Якщо підшкірні тканини неможливо вшити, тоді субепітеліальний шов недоцільно накладати. В цьому випадку шкіру вшивають нейлоном 5/0. Після закінчення операції в пряму кишку вводять вазеліновий тампон, щоб облітеріровать «мертвий простір». Доцільно прошити кінець тампона шовковою ниткою 2/0, щоб полегшити його витяг, якщо тампон «піде» всередину (вище) в пряму кишку в ранньому післяопераційному періоді.

Після операції

Положення дитини обличчям вниз протягом декількох днів після операції з приводу копчиковой тератоми. У міру стабілізації стану і відновлення дихальних функцій дитини дезінтубіруют і видаляють сечовий катетер. Після дезінтубаціі починають годування. Вазеліновий тампон видаляють протягом першого післяопераційного дня. Якщо оставлялся будь-якої дренаж, то його видаляють в перші кілька днів після операції. Необхідно визначити рівень а-фетопротеїну відразу після операції і перед випискою. Дитину оглядають щомісяця протягом перших трьох місяців після операції і потім 1 раз в 3 міс. протягом року.

Дитину слід спостерігати протягом 5 років. При кожному огляді необхідно проводити ректальне дослідження (з метою не пропустити рецидив) і визначати рівень а-фетопротеїну, щоб виявити віддалені метастази (в разі їх виникнення). Рівень а-фетопротеїну часто дуже високий (порядку 100000 і більше) і навіть у здорових дітей може бути вище 10000.Такіе показники зазвичай тримаються протягом року, поки не прийдуть до норми. Вважається, що якщо рівень а-фетопротеїну стійко постійно знижується, то рецидив малоймовірний. Однак досвід автора свідчить про те, що постійне падіння рівня а-фетопротеїну аж ніяк не виключає можливості як локального рецидиву копчиковой тератоми, так і рецидиву навіть з озлокачествлению. Всі локальні рецидиви і рецидиви з малигнизацией розвивалися на тлі стійкого зниження рівня а-фетопротеїну. З цієї причини згідно з протоколом, розробленим автором, протягом перших 3 років життя регулярно проводяться ректальне дослідження і ультрасонографія.

Якщо операція при копчиковой тератомах була проведена радикально і на час втручання не було віддалених метастазів, діти розвиваються нормально, хоча зовнішній вигляд сідниць «залишає бажати кращого». Як не дивно, діти зазвичай утримують кал. Однак щодо пізніше розвиток (у віці 3 років) у одного з наших пацієнтів нейрогенного сечового міхура свідчить про те, що з упевненістю говорити про нормальної функції сечового міхура у таких пацієнтів потрібно з обережністю до шкільного віку. Якщо до шкільного віку функція сечового міхура нормальна, можна стверджувати, що з боку сечової системи немає наслідків втручання.

прогноз

Про прогноз у дітей із злоякісною копчиковой тератомою треба говорити з дуже великою обережністю. Сучасна хіміотерапія сприяла деякому підвищенню здатності виживати, однак використовувані препарати надзвичайно токсичні, а пухлина досить резистентна до хіміотерапії. Однак, на щастя, злоякісна копчиковая тератома зустрічається рідко.