Дефект аорто-легеневої перегородки - пороки серця
Відео: Дефект міжпередсердної перегородки. Консультант академік Б.В.Петровский © Atrial septal defect
Стовбур легеневої артерії і аорта можуть безпосередньо спілкуватися між собою за допомогою отвору, обумовленого затримкою розвитку аорто-пульмональной перегородки в обмеженій області. Це досить рідкісна вроджена норок серця. За секційним даними Abbott (1936), він становить лише 1% випадків, за даними В. І. Бураковського і співавт. (1905), Ф. X. Кутушева (1967) - близько 0,2%.
Патологічна анатомія
Локалізація повідомлення буває різною: воно може перебувати на будь-якій ділянці, що лежить безпосередньо над півмісяцевими клапанами і областю біфуркації легеневої артерії (рис. 83). Дефекти мають різну форму і досягають великого діаметра - до 30 мм. Нерідко поєднуються з іншими вадами розвитку.
гемодинаміка
Високий тиск в аорті і великі розміри дефекту сприяють дуже великим артеріо-венозного скидання крові, який рано призводить до розвитку вторинних змін легеневих судин і розвитку легеневої гіпертензії. Згодом часто виникає спочатку перехресний, а потім і веноартеріальний скидання крові.
симптоматика
Як правило, діти значно відстають у фізичному розвитку, часто хворіють пневмоніями я респіраторними захворюваннями. Нерідко вже в ранньому дитячому віці виникає недостатність кровообігу НА і НБ ступеня (В. І. Бураковський та ін., 1978),
огляд
Відзначається відставання в масі і зростанні.
Мал. 83. Схема порушень гемодинаміки при дефекті аорто-легеневої перегородки.
Пальпація.
Визначається «котяче муркотіння» і шум у третьому-четвертому міжребер`ї.
Аускультація.
Аускультативно картина вельми варіабельна. Найбільш часто вислуховується систолічний шум з максимумом в третьому-четвертому міжребер`ї, шум справляє враження поверхневого, що виникає як би безпосередньо під вухом вислуховує. Іноді в ньому зазначається недовгий діастолічний компонент. При наявності легеневої гіпертензії різко посилений II тон над легеневою артерією.
Рентгенологічне дослідження. Значно посилено легеневий артеріальний малюнок, особливо в прикореневих зонах, в ряді випадків відзначається симптом «ампутації» великих артеріальних гілок. Серце збільшене за рахунок обох шлуночків і лівого передсердя, відзначаються розширення аорти і вибухне дуги легеневої артерії (рис. 84).
Електрокардіографія. Часто спостерігається гіпертрофія обох шлуночків, іноді неповна блокада правої ніжки передсердно-шлуночкового пучка. Зміни на електрокардіограмі не специфічні.
Катетеризація. Характерна ознака пороку - положення зонда: при ретроградної катетеризації лівих відділів серця зонд проходить з аорти в легеневу артерію і правий шлуночок (рис. 85). У легеневої артерії відзначається підвищений насичення крові киснем. Тиск в легеневій артерії, а також общелегочное опір збільшені.
Мал. 84. Рентгенограма грудної клітини хворою з дефектом аорто-легеневої перегородки (пряма проекція).
Ангіокардіографія. При введенні контрастної речовини в правий шлуночок контрастируются стовбур легеневої артерії і гирло аорти- в стовбур легеневої артерії - одночасно з ним і висхідний відділ аорти- в область дуги або висхідного відділу аорти - одночасно стовбур і гілки легеневої артерії, іноді видно сполучення і можна визначити його розміри (рис. 86).
Диференціальна діагностика
Мал. 85. Положення катетера, введеного з аорти в легеневу артерію через дефект аорто-легеневої перегородки.
Діагноз пороку досить складний і достовірність його можна встановити тільки на підставі катетеризації серця і ангіокардіографії. Диференціювати слід з відкритою артеріальною протокою і дефектом міжшлуночкової перегородки.
прогноз
Перебіг пороку при великих розмірах повідомлення важке. Рано розвивається легенева гіпертензія і важка форма недостатності кровообігу. Найчастішим ускладненням є бактеріальний ендокардит. 
Ряс. 86. Ангіокардіограмма того ж хворого. При введенні контрасту в висхідну аорту одночасно контрастує легенева артерія.
Середня тривалість життя становить 14 років.
лікування
При дефекті аортолегочного перегородки необхідна операція в ранньому дитячому віці. Її слід виконувати в умовах штучного кровообігу з захистом міокарда. Дефект перегородки закривають латкою. Якщо операція здійснена вчасно, ефект її відмінний. Межі серця нормалізуються, зникає перевантаження судин малого кола кровообігу, нормалізується гемодинаміка.
