Відкритий атріовентрикулярний канал - пороки серця

Відео: Вирок Ідеальною Пари / Sentence On An Ideal Pair. Серіал. 1 серія. Мелодрама. StarMedia

Загальна передсердно-шлуночковий отвір (відкритий атріовентрикулярний канал)

Під назвою загального передсердно-шлуночкового отвору, або відкритого атріовентрикулярного каналу, розуміють таку вроджену аномалію серця, коли внаслідок порушення розвитку проміжної перегородки не відбувається поділу загального передсердно-шлуночкового отвору на праве і ліве венозні гирла.
Патологічна анатомія. Патологічна анатомія пороку вариабельна. В даний час виділяють кілька форм відкритого атріовентрикулярного каналу: відкритий загальний атріовентрикулярний канал (рис. 87), частково відкритий атріовентрикулярний канал з первинним дефектом міжпередсердної перегородки і розщепленням септальних стулки трикуспідального клапана, відкритий косою атріовентрикулярний канал і частково
відкритий атріовентрикулярний канал з дефектом міжшлуночкової перегородки і розщепленням септальних стулки трикуспідального клапана.

Мал. 87. Схема порушень внутрішньосерцевої гемодинаміки при відкритому загальному атриовентрикулярном каналі.
Гемодинаміка. Різноманіття анатомічних форм пороку визначає порушення гемодинаміки. Наявність дефектів в перегородці серця обумовлює ліво-правий шунт як на рівні передсердь, так і на рівні шлуночків. Розщеплення стулок клапанів призводить до виникнення регургітації, яка може відбуватися не тільки з лівого шлуночка в ліве передсердя, а й безпосередньо в праве передсердя (у разі косого атриовентрикулярном каналі). Великий обсяг ліво- правого скидання крові рано призводить до розвитку вторинних змін легеневих судин і виникнення легеневої гіпертензії. Камери серця перевантажені великим додатковим обсягом крові, що призводить до розширення всіх порожнин серця і гіпертрофії міокарда найбільш навантажених його відділів. Зважаючи на наявність великої сполучення між правими і лівими камерами серця можливо перемішування артеріальної і венозної крові з розвитком артеріальної гіпоксемії.

симптоматика

Клінічні ознаки пороку можуть спостерігатися вже в ранньому дитячому віці у вигляді декомпенсації кровообігу, відставання у фізичному розвитку. Діти часто хворіють на пневмонію, легко схильні до простудних захворювань, відстають у масі і рості. Рано з`являється тимчасовий ціаноз, іноді відзначається «монголізм».
Аускультативна картина не патогномонична.
Електрокардіографічні зміни дуже різноманітні. За даними Г. Г. Гелинтейна і співавт. (1976), для всіх форм відкритого атріовентрикулярного каналу (крім відкритого косого) характерні парадоксальне, незвичайне поєднання відхилення електричної осі серця вліво з електрокардіографічними ознаками гіпертрофії правого шлуночка, тенденція до відхилення кута а зубця Р вліво, ознаки гіпертрофії передсердь, неповна блокада правої ніжки передсердно -желудочкового пучка, розщеплення S-хвилі в II, III і a VF відведеннях, уповільнення атріовентрикулярної провідності і поєднання ознак переважної правошлуночкової гіпертрофії з явищами гіпертрофії лівого шлуночка.
При рентгенологічному дослідженні відзначається значне збільшення меж серця, вибухне чи згладження II дуги по лівому контуру, дуги лівого передсердя і шлуночка також виступають вліво.
При катетеризації серця дані залежать від форми пороку. Спільним є підвищення насичення артеріальної крові в правих камерах серця, одночасно часто реєструється артеріальна гіпоксемія, на причини якої ми вказували раніше. Катетер часто проникає через дефект міжпередсердної перегородки в ліві камери серця. Відзначається підвищення тиску в передсерді, правому шлуночку і легеневій артерії.

Відео: В Алмати за два роки від пороку серця позбавили 450 дітей

діагностика пороку важка, ґрунтується на сукупності клінічної картини і даних спеціальних методів дослідження, іноді форма пороку уточнюється тільки на операційному столі.

прогноз пороку поганий.

Відео: В Дагестанському центрі кардіології провели успішні операції дітям з вродженими вадами серця

лікування тільки хірургічне. Операцію проводять в умовах штучного кровообігу. Характер втручання залежить від форми пороку. Проводять пластичне закриття дефектів перегородки серця і пластику розщеплених стулок клапанів, іноді доводиться вдаватися до протезування мітрального і трикуспідального клапана. Операцію необхідно виконати якомога раніше, до розвитку незворотних змін судин легенів.