Перебіг і прогноз при вроджених вадах серця - вади серця
Відео: РСВ інфекція у дітей з вродженими вадами серця: особливості перебігу та профілактика
Відео: тизер кардіохірург Борис Тодуров правдивість шоу з Євою Баженов
Деякі вроджені вади серця, як, наприклад, невеликий дефект міжшлуночкової перегородки, ізольований неускладнений відкрита артеріальна протока, різко виражена коарктація аорти, зазвичай ніяк клінічно не проявляються і, ймовірно, не скорочують термін життя.
При більш важких вадах перебіг хвороби носить більш важкий характер, а прогноз більш серйозний.
Основною причиною смерті дітей у віці до 1 року в більшості країн є вроджені вади розвитку, серед яких пороки розвитку серця і судин відіграють найбільш важливу роль (після вроджених аномалій кістково-м`язової і центральної нервової системи).
Частота вроджених вад серця серед дітей першого року життя досить висока, вона залишається стабільною па протягом останніх десятиліть і складає 7,6-8,14 на 1000 пологів (Mitchell et al., 1971). Приблизно 20% складають комбіновані пороки, а серед померлих цей показник досягає 50% (Carlgren, 1969). При цьому поєднані аномалії частіше спостерігаються у дітей раннього віку, а ступінь анатомічних змін у них особливо велика.
Летальність при вроджених вадах серця без лікування становить 30-80% (Schmaltz et al., 1974), при цьому найбільше число смертельних випадків відзначається протягом 1-го місяця життя. Найчастіше діти вмирають внаслідок гіпоплазії лівого шлуночка, аортальной атрезії, предуктального аномалій дуги аорти, субендокардіального фіброеластозі.
Найбільш частою безпосередньою причиною смерті при вроджених вадах серця служить серцево-легенева недостатність, зумовлена гемодинамічнимирозладами, властивими пороку.
Висока летальність в 1-й місяць життя підкреслює важливість раннього виявлення вроджених вад серця, що зумовлює своєчасне лікування. Landtman (1970) зазначає, що в перші 7 днів життя вроджені вади серця не діагностуються у 61% немовлят.
Основні етапи чіткої організації допомоги таким дітям - швидка діагностика і транспортування в добре оснащений центр, точний анатомічний і фізіологічний діагноз, відповідне і негайне медикаментозне і хірургічне лікування (Rao, Strong, 1974).
Досвід показує, що встановлення анатомічного типу вади неможливо без зондування порожнин серця. Мета первинного діагнозу - виділення на основі клінічних даних широких функціональних груп немовлят з вродженими вадами серця (Swiderski, 1974).
Відправними пунктами для первинної діагностики вродженої вади серця у немовлят є ціаноз, ознаки застійної серцевої недостатності, змінені тони і шуми над областю серця, зміна пульсу і артеріального тиску на верхніх і нижніх кінцівках, зміни в поведінці дитини, електрокардіографічне зміни і дані рентгенологічного дослідження грудної клітини .
У хворих зі зниженим кровотоком в легенях (тетрада Фалло) спостерігаються одишечно-ціанотичні приступи, клінічним виразом яких є глибоке судорожне дихання, брадикардія, втрата свідомості. Подібні напади можуть носити загрозливими для життя.
Найбільш частою причиною серцевої недостатності у немовлят служить гіпоплазія лівого шлуночка, що представляє собою атрезію аорти, часто в комбінації з мітральної атрезією. Для пороку характерні невеликі розміри мітрального отвору лівого шлуночка, аорти і великі - правих шлуночка і передсердя і легеневої артерії. Життєздатність таких дітей підтримує відкритий артеріальна протока, завдяки якому здійснюється кровопостачання життєво важливих органів. Як тільки протока закривається, діти помирають.
Транспозиція магістральних судин також є найбільш частою причиною застійної серцевої недостатності, яка розвивається зазвичай у віці перших 4 тижнів.
Дефект міжшлуночкової перегородки і відкрита артеріальна протока з великим скиданням зліва направо утворюють третю групу пороків, що викликають серцеву недостатність, яка розвивається зазвичай у віці 2-3 міс.
Пороки з внутрішньо-або внесердечной перешкодою кровотоку (різкий легеневий стеноз і атрезія з інтактною міжшлуночкової перегородкою, або різкий аортальнийстеноз) також можуть служити причиною розвитку серцевої недостатності.
Коарктация аорти і перерва перешийка аорти викликають розвиток серцевої недостатності в перші дні і тижні життя.
Причиною розвитку серцевої недостатності у немовлят може бути також загальний аномальний венозний дренаж.
Досягнення минулих десятиліть в хірургічному лікуванні вроджених вад серця зумовили можливість успішного лікування вад серця у хворих наймолодшій віковій групи - новонароджених і дітей першого року життя.
В даний час існують потенційні можливості для фактичного лікування 80% новонароджених з вродженими вадами серця.
Після першого року життя летальність від вроджених вад серця різко знижується, і в віці до 15 років додатково вмирає не більше 5% дітей (Звіт на нараді робочої групи ВООЗ, Копенгаген, 13-10 вересня 1971 року).
У хворих з вродженими вадами серця, які досягли зрілого віку, функціональний стан серця, як правило, погіршується повільніше, ніж при набутих вадах серця. Однак при появі ознак явної серцевої недостатності прогноз щодо поліпшення серцевої діяльності в більшості випадків буває менш сприятливим, ніж при декомпенсації набутих вад серця.
Початок статевого дозрівання - період підвищеної смертності.
Тривале існування вад з великим артеріовенозних скиданням крові призводить до розвитку важких вторинних змін, в першу чергу в малому колі кровообігу, що супроводжуються легеневою гіпертензією.
Діти з ціанотичним вадами страждають хронічною гіпоксією, яка прогресує в міру росту організму і пред`явлення до нього підвищених вимог.
У будь-який час загрозою для життя хворого з вродженою вадою серця може стати бактеріальнийендокардит.
Все це диктує необхідність хірургічного лікування більшості хворих з вродженими вадами серця.
