Рентгенодіагностика хвороби гіршпрунга - хірургія вад розвитку товстої кишки у дітей
Рентгенодіагностика при хворобі Гіршпрунга є остаточною, вирішальною. На принципах і техніці рентгенологічного дослідження ми зупинялися в «Загальній частині».
Оглядова рентгеноскопія грудної клітини нерідко виявляє високе стояння куполів діафрагми, зазвичай лівого, внаслідок чого легкі знаходяться в стиснуті стані. Іноді визначається посилення легеневого малюнка. Серце приймає напівлежаче або лежаче положення. Подібна картина відзначається головним чином при декомпрессіровать і субкомпенсированной стадіях хвороби. Оглядова рентгеноскопія черевної порожнини виявляє роздуті і розширені петлі товстої кишки, метеоризм. Іноді досить чітко вимальовуються контури товстої кишки, заповненої каловими масами, виявляються горизонтальні рівні рідини.
Найбільш характерні дані отримують за допомогою рентгеноконтрастних методів дослідження товстої кишки шляхом введення контрастної речовини з клізмою. Ми віддаємо перевагу рідкої барієвої суспензії. При цьому ми ніколи не користувалися методом тугого заповнення, вважаючи його хибним (разом з іншими відділами товстої кишки відбувається розтягнення агангліонарной зони, особливо якщо вона коротка-петлі кишок накладаються один на одного, і все це разом заважає виявленню зони ураження). Контрастну речовину вводять повільно і порційно, під невеликим тиском. Така методика краще дозволяє судити про морфологічному стані товстої кишки. Вірогідним і можна сказати, патогномонічним рентгенологічним ознакою хвороби Гіршпрунга є наявність звуженої зони (зон) по ходу товстої кишки з воронкоподібним переходом в супрастенотіческое розширення.
Мал. 50. Контрастна рентгенограма товстої кишки. Ректальна форма хвороби Гіршпрунга.
а - пряма проекція, звужена зона не виявляется- б- косий проекція, ця зона видно чітко.
У більшість випадків звужена зона локалізується в ректосігмоідальний відділі товстої кишки.
Іноді вона охоплює короткий ділянку початкової частини прямої кишки, в інших випадках поширюється на більш проксимальні відділи аж до сліпої кишки. Залежно від локалізації і протяжності агангліонарной зони ми виділяємо 5 форм хвороби Гіршпрунга: ректальну, ректосігмоідальний, сегментарну, субтотальную і тотальну, на чому зупинялися вище.
Ректальна форма (рис. 49) рентгенологічно виявляється найбільш важко. У рідкісних випадках звужена зона видно в прямій проекції, частіше ж її виводять в косій проекції. Розширена кишка нерідко розташовується в малому тазу і прикриває звужену зону. Тому кишки відводять в сторону шляхом пальпації нижніх відділів живота і вибирають положення, в якому краще видно агангліонарном сегмент (рис. 50, а, б).
У випадках, коли, незважаючи па зміна положень хворого під рентгенівським екраном, звужена зона нс визначається або виявляється нечітко, доцільно дослідження з додаванням до барієвої суспензії 1% розчину таніну (рис. 51, а, б).
Ректосігмоідальний форма (рис. 52) завжди виявляється відносно добре і «типово». При цьому зона звуження має більшу чи меншу протяжність в межах сигмовидної кишки і надампулярной частини прямий.
Мал. 51. Контрастна рентгенограма товстої кишки.
а - пряма проекція- звужена зона не виявляется- б - та ж проекція- чітко видна звужена зона при додаванні до барієвої суспензії 1% розчину таніну,
Сегментарна форма хвороби Гіршпрунга рентгенологічно виявляється у вигляді спазмовані ділянки па протягом ободової кишки, частіше сигмовидної, вище цієї ділянки кишка більш-менш розширена. Для того щоб віддиференціювати функціональний спазм або переконатися, що це не перистальтическая хвиля, доцільно зробити кілька знімків через деякий інтервал часу. При цьому можна виявити подвійну локалізацію звуженої зони з ділянкою здорової кишки між ними (рис. 53) або ж одиничну локалізацію (рис. 54, а, б).
Вражений сегмент може мати значну протяжність. В цьому випадку при введенні контрастної речовини з клізмою дистальний (здоровий) відділ товстої кишки, розташований нижче агангліонарной зони, значно розтягується внаслідок опору для вільного проходження барієвої взвесі- створюється помилкове враження гіпертрофії л розширення цієї ділянки (рис. 55). Дана обставина завжди необхідно мати на увазі. Для більш повного уявлення про стан товстої кишки у цих випадках доцільно повторити дослідження з дачею контрастної речовини через рот.
Субтотальная форма (рис. 56) зазвичай виявляється рано. Звужена зона доходить до середини поперечноободочной кишки, а іноді до висхідній.
Про рентгенодиагностике тотальної форми можна говорити лише теоретично. Внаслідок бурхливо розвивається картини вродженої непрохідності хворих оперують за екстреними свідченнями і діагностують цю форму хвороби Гіршпрунга під час операції, підкріплюючи діагностику біопсією різних ділянок товстої кишки (Coran, Bjordan, Eek, Kuntrud, 1969).
Мал. 52. Контрастна рентгенограма товстої кишки.
Звужена зона захоплює пряму кишку і частина сигмовидної, воронкообразно переходить в розширену частину. Ректосігмоідальний форма хвороби Гіршпрунга.
Виконуючи рентгеноконтрастное дослідження товстої кишки при хворобі Гіршпрунга, зазвичай звертають увагу на перистальтику дистальнихвідділів. Т. А. Созі (1967) зазначає, що перистальтическая хвиля обривається у початку звуження, а вузький сегмент не перістальтірует. Ми не можемо погодитися з даним положенням. Спостереження свідчать, що в деяких випадках можна бачити перистальтику на значному протязі звуженої зони (рис. 57).
При цьому ми відзначили цікаву деталь, 100% відсутність гаустраціі спостерігається на місце ректосігмоідальний переходу, а розташований вище ділянку може перістальтіровать, причому чим довше уражений сегмент, тим закономірно ця особливість. На наш погляд, це знаходить пояснення в тому, що характер ураження на різних ділянках неоднаковий. У дистальних відділах є агангліоз, а в більш проксимальних - дефіцит інтрамуральних гангліїв.
У новонароджених діагностика хвороби Гіршпрунга утруднена в зв`язку з тим, що в перші дні і тижні життя різниця в діаметрі агангліонарной зони і верхніх відділів товстої кишки незначна. Наші спостереження показали, що при довгому агангліонарной сегменті типова рентгенологічна картина спостерігається вже в перші дні життя-при короткому сегменті важко рано вловити характерні ознаки, які з`являються у міру розширення і атонії супрастенотіческого відділу до 2-3 місяців життя, а іноді і дещо пізніше. Можливий діагноз в цій віковій групі встановлюють па підставі клінічних ознак, а також непрямих рентгенологічних. До числа останніх відносять затримку контрастної речовини в товстій кишці понад 24 годин при прийомі його всередину, а також уповільнене проходження барію через дистальну частину сигмовидної кишки при введенні його з клізмою і більш швидке поширення по проксимальним відділам товстої кишки. Остаточний діагноз встановлюють при повторному рентгенологічному дослідженні.
Пропоновану деякими авторами діагностичну біопсію стінки прямої кишки (Swenson, 1955- Nezelof, Pellcrin, Main, 19 (51, та ін.) Ми не вважаємо за доцільне і не застосовували її.
Мал. 53. Контрастна рентгенограма товстої кишки.
Виявляються дві зони звуження: одна в ректосігмоідальний відділі, інша трохи вище - в області сигмоподібної кишки-між ними ділянку здорової кишки Сегментарна форма хвороби Гіршпрунга з подвійною локалізацією.
У ранньому віці біопсія прямої кишки протипоказана Smith (19П8) встановила, що до моменту народження цітрамуральние гангліонарні клітини ще не досягають повної морфологічної зрілості. Вони особливо незрілі в каудальному відділі товстої кишки, зокрема в підслизовому шарі. Ця незрілість фізіологіческая- остаточне дозрівання відбувається поступово. Якщо не враховувати даної концепції і виробляти біопсію при підозрі на хворобу Гіршпрунга, то цей діагноз буде ставитися часто і необгрунтовано, особливо у недоношених.
