Мегаколон - хірургія вад розвитку товстої кишки у дітей

СПЕЦІАЛЬНА ЧАСТИНА
мегаколона
Терміном «мегаколон» прийнято позначати розширення всієї ободової кишки або її частини, що супроводжується гіпертрофією стінки. Цей клініко-рентгенологічекій синдром відомий лікарям більше 100 років. Інтерес до його вивчення зріс з кінця XIX-початку XX століть, після того як датський педіатр Hirschsprung виступив на засіданні Берлінського суспільства дитячих лікарів (1886), а потім у пресі (1887) з повідомленням про «незвичайному захворюванні» товстої кишки, що характеризується упертими на запори . Детально вивчивши клінічну картину і макроскопічні зміни кишечника при цьому стражданні, Hirschsprung виділив його з ряду описаних раніше захворювань з подібною симптоматикою як самостійну одиницю, визнав її вродженої і назвав megacolon congenitum idiopathicum. Згодом це захворювання стало відомо під назвою «вроджений мегаколон», або «хвороба Гіршпрунга».
Історія розвитку вчення про мегаколон нерозривно пов`язана з хворобою Гіршпрунга. Тривалий час залишалося неясним питання про патогенез захворювання, що служило предметом жвавого обговорення протягом кількох десятиліть. Оцінюючи з сучасних позиції еволюцію поглядів на це питання, можна виділити два етапи: до і після 40-х років XX століття.
Перший етан можна охарактеризувати як пошуковий. Одна за одною висловлювалися різні гіпотези про етіологію і патогенез хвороби, які зводилися до двох точок зору: 1) гігантизм товстої кишки і порушення рухової і скорочувальної здатності цього відділу кишечника первинні, т. Е. Є вродженим уродством- 2) гіпертрофія і розширення товстої кишки вторинні і виникають на грунті різних механічних перешкод.
В кінці 40-х років пошуковий етап завершився серією блискучих морфологічних досліджень Ehrenpreis (1946), Whitehouse і Kernolian (1948), Swenson і Bill (1948), переконливо довели безперечну зв`язок між порушенням в будові інтрамуральної нервової системи (Ауербаховского сплетення) в дистальному відділі товстої кишки і виникненням хвороби Гіршпрунга.
Другий етап, який буде більш повно представлений в наступному викладі, сучасний. Дані гістологічних досліджень при хворобі Гіршпрунга не тільки знайшли численні підтвердження, але, значно поглиблені іншими дослідниками, лягли в основу сучасних радикальних патогенетично обґрунтованих методів хірургічного лікування хвороби Гіршпрунга.
Дані, наведені в літературі останніх років, показують, що в групі «вродженого мегаколон» продовжують розглядатися різні захворювання. Тому однією з основних тенденцій сучасного етапу є суворе поділ хвороби Гіршпрунга від інших видів гігантизму товстої кишки. За хворобою Гіршпрунга закріплюється найменування «megacolon congenitum», а за іншими видами - «ідіопатичний мегаколон» (megacolon idiopaticum), «псевдогіршпрунг». Останній термін, введений Ravitch (1958), зазвичай об`єднує ті випадки, коли причина гігантизму товстої кишки залишається неясною. Ця група хворих остаточно не вивчена, але намічається явна тенденція до зменшення її чисельності і навіть до усунення її на користь інших нозологічних одиниць.

В. Hirschprung (1830-1916)
Причиною мегаколон можуть бути аномалії розвитку аноректальної області (Свищева форми атрезії прямої кишки) і центральної нервової системи (spina bifida). Даний факт відомий хірургам і не вимагає особливих пояснень. Те ж відноситься до розширення товстої кишки на грунті придбаних механічних перешкод в області заднього проходу: рубці, пухлини і т. П. Крім того, зустрічаються численні описи випадків розвитку мегаколон при ряді інших захворювань.
Ендокринні порушення, зокрема при феохромоцитомі (Diffi, Erikson,
Jordan. Bennet, 1962), гіпертиреозі (Bacharach, Evans, 1957), обумовлюють більш-менш тривалі закрепи і розширення товстої кишки.
гіповітаміноз В1 може зумовити ураження вузлів парасимпатичного сплетення в товстій кишці, внаслідок чого розвивається стійка клінічна картина, що нагадує хворобу Гіршпрунга (Arrigo, Raja. 1955).
При хвороби Ч а г а з а, поширеною в Південній Америці, що спричиняється tr. crucis, нейротоксини руйнують гангліозних клітини і прямий і сигмоподібної кишках, що призводить до розширення цих відділів кишечника з порушенням моторно-евакуаторної функції (Farreira-Santos, 1961).
Неспецифічний виразковий коліт при токсичній блискавичній формі течії також в ряді випадків руйнує інтрамуральні нервові сплетення, будучи причиною мегаколон (Inerney, Saner, Boggenstoss, Hodgson, 1962).
Деякі медикаменти, зокрема гангліоблокатори, можуть надати аналогічну дію (Melamed, Kubiaut, 1963).

Класифікація мегаколон

Психогенні чинники, що призводять до порушення нормального акту дефекації, також нерідко обумовлюють розвиток гігантизму товстої кишки (Todd, 1961).
У зв`язку з викладеним вище великого значення набуває раціональна класифікація мегаколон. Розроблена нами класифікація представлена на стор. 71.
У третій графі цієї класифікації перераховані причини, які можуть зумовити придбаний мегаколон- вони мають значення при проведенні диференціального діагнозу. У другій графі представлені пороки розвитку товстої кишки, які мають пряме відношення до теми цієї монографії.