Синдром свита
Синдром Світа, що спочатку називався гострим фебрильні нейтрофільним дерматозом, характеризується хворобливими еритематозними бляшками фактично на будь-якій ділянці поверхні тіла.
Відео: 10 НАЙСТРАШНІШІ МУТАЦІЙ
симптоми
Відео: Люди з жахливими надздібності | ТОП 5 Найдивніші люди світу
Поверхня пошкоджень часто болюча, може бути настільки набряку, що пошкодження везикулярним. Підшкірні і шкірні вузли є незвичайними проявами синдрому Світа. У пацієнтів зазвичай відзначається лихоманка, лейкоцитоз і часто виникають артралгії або артрит. Процес найчастіше спостерігається у жінок. Хвороба може бути класифікована з урахуванням її асоціації з неоплазіями, запальними порушеннями, інфекціями, препаратами або групою різних захворювань. Приблизно у 15-20% пацієнтів поряд з синдромом Свита спостерігається мієлоїдна неоплазия або предлейкоз. Солідні пухлини дуже рідко зустрічаються у таких пацієнтів. Діагноз підтверджується шляхом виключення інших захворювань, особливо целюліту. У пацієнтів спостерігається патергія - характерні шкірні ушкодження, що виникають внаслідок незначних травм.
діагностика
За допомогою іммунофлюосресцентного аналізу часто виявляються антінейтрофільние цитоплазматические антитіла (АНСА), але вони не реагують з мієлопероксидазою або протеїнкіназою-3 (на відміну від АНСА при мікроскопічної ангиопатии, гранулематозі Вегенера і родинних васкулитах). Не виявлено ніяких лабораторних даних, патогномонічних для синдрому Світа. Однак у пацієнтів з синдромом Свита, пов`язаним з мієлодисплазією або лейкемією часто спостерігається анемія або тромбоцітопекія. Хоча патологія в основному обмежена шкірою, у невеликого відсотка пацієнтів спостерігається внекожние нейтрофильная інфільтрація, потенційно зачіпає різні органи (найчастіше легкі). Описано також остеолітичні кісткові зміни. Захворювання, відоме як множинний стерильний рецидивний остеомієліт, може представляти ортопедичний варіант синдрому Світа.
Відео: Сталкер НС + ОП2.Хардкор-Реалізм!
лікування
Терапія направлена на будь-який виявлене основне захворювання, включаючи скасування ліків, здатних індукувати такі порушення. До лікарських засобів, асоційованим з синдромом Свита, відносять гранулоцитарно-моноцитарний колонієстимулюючий фактор (ГМ-КСФ), гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор (Г-КСФ), бортезоміб, іматиніб, міноціклін, гидралазин і оральні контрацептиви. При гострій формі захворювання короткий курс преднизона (2 тижні) всередину часто буває достатнім. Для лікування рецидивуючої хвороби без супутніх захворювань часто застосовують глюкокортикоид-зберігаючі агенти, такі як цалсон, талідомід, імунодепресанти, інгібітори ФНП-а.
прогноз
У пацієнтів з гострою ідіопатичною хворобою прогноз, як правило, гарний-у багатьох відзначають єдиний епізод. Однак у пацієнтів з лейкемією або мієлодисплазією синдром Світа розвивається паралельно цим асоційованим хвороб. При відсутності ремісії захворювання або одужання часто виникають рецидиви.
