Меланоцитарних невуси - меланома шкіри
Відео: Розширена біопсія пухлини шкіри. Відео операції
Відео: Невуси, родимки і меланоми. Обережно!
- меланоцитарних невуси
Епідермальні меланоцитарних невуси (невоклеточние невуси) характеризуються значною різноманітністю величини, форми, різним характером поверхні, ступеня пігментації. Розміри варіюють від 0.1-0,3 до 10 і більше см. У дітей зустрічаються гігантські невуси з ураженням шкірної поверхні на великій відстані, форма меланоцитарних невусів плоска, що височіє, бляшкоподібний, сосочковая, фіброматозних. Екзофітні папілярні освіти мають грубі і дрібні сосочки, фіброматозні - гладку і горбисту поверхню. Поруч з великим невусів можуть виникати дрібні сателіти. Забарвлення поверхні не відрізняється від навколишньої шкіри або має різні відтінки коричневого і чорного кольору. На розрізі пігментні ділянки чітко обмежені епідермісом і субепідермальной ділянками дерми (рис. 1-6).
Прикордонний невус (юнкціональний). Плоскі, що злегка піднімаються плями невеликого розміру (0.2-0.5 см), колір їх варіює від світло-до темно-коричневого. Чаші зустрічається в дитячому та юнацькому віці без кращою локалізації. Прикордонний невус має чіткі топографічні, архітектонічні та цитологічні особливості (рис. 7-10). Меланоцитарний проліферати утворює в базальному шарі епідермісу, на рівні еіідермодермального з`єднання дрібні і / або великі гнізда, кулясті структури, рідше ділянки дифузної меланонітарной трансформації.
Клітини меланоцитарних структур невеликої величини, мономорфнис, з оптично порожньою цитоплазмой з нечіткими граніцамі- містять пилоподібні і дрібні зерна відновленого меланіну і у великій кількості премеланін. Поодинокі мітози зустрічаються рідко, в нсвусах дітей. Епідермальний меланоцитарними проліферація, як правило, поєднується з акантозом, при цьому Акантотический структури включаються в зону прикордонної активності меланоцитів. Еволюція прикордонного невуса може йти за трьома напрямками: а) стабілізація на рівні епідермісу з атрофією прилеглих кератоцітов- б) типове для цієї форми невуса відділення меланоцитарних гнізд і окремих клітин в дерму «Abtropfung», з формуванням складного або Внутрідермальний невуса-
в) активізація з появою нової хвилі прикордонної активності в епідермісі первинного вогнища і / або за межами його гістологічних кордонів.
Диференціальна діагностика проводиться з диспластичних невусів, лентіго, предзлокачественним меланозом, епідермальній стадією розвитку ювенільного невуса, поверхнево розповсюджується на меланому на стадії меланоми in situ. Від диспластического невуса нофанічний відрізняють менша величина і поширеність прикордонних меланоцитарних структур, мономорфность цитології і архітектоніки меланоцітов- від лентіго - наявність вогнищ меланоцитарних проліферації з закономірними явищами «Abtropfung» - від предзлокачественного меланоза - відсутність тенденції до значного радіальному поширенню, дифузному характері процесу, відділення епідермальних меланоцитарних структур в дерму, відсутність поєднання епідермальній меланоіітарной професії з «нетриманням» меланіну і фіброзом сосочкового шару дерми. Від ювенільного невуса і поверхнево розповсюджується меланоми пофанічний невус в типових випадках відрізняється без праці: від ювенільного - відсутністю в епідермісі веретеноклеточной і поліморфно-клітинної напрямків діфференціровкі- від меланоми - відсутністю тенденцій до поразки всіх шарів епідермісу, мономорфного епідермвльпих меланоцитів, відсутністю субепідермальной лімфоплазмоцітарной інфільтрату .
Складний невус. Невус містить епідермальні і дермальниє невусні структури. Кількісне і топофафіческое співвідношення, еволюція епідермальній і Внутрідермальний частин складних невусів різноманітні. Це відображає динамічність, неодномоментно і стадійність розвитку процесу. Доцільно виділяти два види складних невусів.
Епідермодермальние невус - з переважанням пофанічной активності, різними етапами відділення епідермальних меланоцитарних структур в дерму і початковими етапами розвитку внутрідермалиюй його частини (рис. 11, 12). Епідермальний меланоцитарними проліферація має значну протяжність, мультицентричний і неодномоментно характер. Нерідко процес виходить за межі макроскопічних і гістологічних кордонів невуса, зі збільшенням його в радіальному напрямку за рахунок латерального аппозиційного зростання (рис. 13 а, б). Внутрідермальний структури розташовані в верхніх відділах дерми, в них міститься премеланін і відновлений меланін, фіброз слабо виражений (рис. 14 а, б). Такі невуси частіше зустрічаються в дитячому віці.
Внутрідермальний з прикордонної активністю невус характеризується переважанням Внутрідермальний структур і осередкової, рідше поширеною прикордонної активністю. Йдеться про «старих» Внутрідермальний невуса, з відновленням прикордонної активності і відділенням епідермальних меланоцитарних структур з активним меланогенеза в дерму (рис. 15). Відмінності не стільки кількісні, скільки якісні. У цьому гістологічному варіанті складних невусів Внутрідермальний структури добре розвинені. Переважають тенденція до розташування їх у глибоких шарах дерми, відсутність в невусних клітинах меланогенеза, але виражене фіброзірованіе (рис. 16, 17). У невуса такого типу інтрадермально частина характеризується значною різноманітністю будови, і на цьому тлі виникає прикордонна активність.
Такий варіант складного невуса найбільш часто зустрічається у дорослих і є результатом активізації інтрадермального невуса. Це вимагає особливої уваги до оцінки сутності прикордонної активності в зв`язку з можливістю розвитку меланоми на тлі «старого» невуса. Такі «підозрілі» на мапігнізацію складні невуси вимагають додаткового дослідження {рис. 18).
Еволюція складного невус а характеризується наступними процесами: а) перетворення в інтрадермально з можливістю, при активізації прикордонної активності, переходу в сложний- б) спонтанна регресія, припинення прикордонної активності і регресія Внутрідермальний частини невуса- в) трансформація в меланому.
Основною трудністю диференціальної діагностики є оцінка біологічної сутності епідермальних меланоцитарних структур. Типова епідермальна меланоцитарними проліферація відрізняється від диспластичної і атипові локалізацією меланоцитарних структур в базальному шарі епідермісу, мономорфного їх архітектоніки, цитології, відсутністю мітозів, круглоклітинна дифференцировкой мелагюцітов, залежністю масштабу прикордонних процесів від віку, рідкісним розповсюдженням прикордонної активності на псевдоепітеліоматозная розростання епітелію, відсутністю субепідермальной лімфоплазмоцітарной інфільтрату .
Внутрідермальний невус. Найбільш часта форма невусів. Характеризується локалізацією невусних структур на різних рівнях дерми, поєднанням ранніх і пізніх етапів їх розвитку. Цитологічні особливості і архітектоніка Внутрідермальний невусних клітин варіюють. Мономорфні круглі, епітеліоподобние клітини з оптично порожньою цитоплазмой, з 1, 2 ядрами, рідше багатоядерні утворюють дифузні поля альвеоли, тяжі. Меланогенез здійснюється лише на ранніх етапах Внутрідермальний стадії, в верхніх відділах дерми (рис. 19-22).
Принциповою особливістю морфогенезу є розвиток на основі Внутрідермальний альвеолярних і / або дифузних невусних структур аргірофільних волокон з формуванням коллагенкзіруюшіхся клітинно-волокнистих утворень і прогресуванням десмопластікі (рис. 23 а, б, в). Розвиток аргірофільних, колагенових, а потім еластичних волокон визначає сталість десмопластіческой процесів з прогресуючим фіброзуванням, з атрофією клітин Внутрідермальний невуса, появою багатоядерних клітин на пізніх етапах його еволюції (рис. 22, 24 а, б). Псевдотактільние тільця Массона також є результатом десмопластікі і освіти волокністоклеточних невусних структур (рис. 25, 26 а, б). Інволютивних зміни, пов`язані з десмопластікой, є типовою особливістю Внутрідермальний невуса і механізмом його спонтанної регресії (рис. 27, 28 а, б).
Ускладнення морфології Внутрідермальний невуса пов`язано з наступними процесами: а) поєднання різних етапів Внутрідермальний розвитку-б) відновлення прикордонної активності- в) включення в зону зростання невуса елементів дерми, розвиток вторинних змін (порушення кровообрашенія, запалення, липоматоз) - г) поєднання з іншими формами пухлин (базаліома, ангіома).
Еволюція Внутрідермальний невуса характеризується: а) відновленням прикордонної активності з перетворенням в складний невус- б) спонтанної осередкової або повної регрессіей- в) розвитком на тлі невуса поверхнево зростаючої або вузловий меланоми.
Диференціальний діагноз необхідно проводити з ювенільний і блакитним невусів, а також на меланому (епідермальній і дермальной). Від ювенільних невусів Внутрідермальний відрізняється цитологією клітин (відсутністю веретеновидних і поліморфних форм), відсутністю дистрофічного поліморфізму в поєднанні з дезорганізацією сполучної тканини, порушеннями кровообігу при спонтанної регрессіі- від блакитного - топо] рафією, архітектонікою, відсутністю веретеноклеточной невусних структур, меланогенеза на пізніх етапах Внутрідермальний розвитку, грубого фіброзу. Від епідермальній меланоми Внутрідермальний невус відрізняється відсутністю анаплазии клітин, наявністю ранніх і пізніх етапів Внутрідермальний еволюції і кореляції цих етапів з проявами меланогенеза, десмопластікой, інволюцією, відсутністю реакції вільних клітин строми, але наявністю огрядних клітин і відсутністю морфологічних проявів імунних механізмів спонтанної регресії.
Епітеліоїдний і / або веретеноклеточний (ювенільний) невус. Позначення цих меланоцитарних утворень як ювенільних меланом не відповідає біологічної сутності процесу - йдеться про доброякісно поточному невуси. Не відповідає дійсному стану речей термін «ювенільний невус». Зустрічається він у дорослих і літніх людей.
Їх макроскопічна характеристика схожа з характеристикою звичайних невусів. Вони являють собою плоскі, частіше екзофітні фіброматозні, або сосочкові, освіти розмірами від 0.3 до 2 см. Синюшність, рожевого, рідше коричневого кольору, іноді з роговими масами або дрібними дефектами па поверхні, сірувато-білого кольору на розрізі (рис, 29). Морфогенез ювенільних невусів має принципову схожість з невоклеточний. У них слід розрізняти епідермальний і Внутрідермальний стадії розвитку з притаманними цим невусам особливостями і меланоцитарних пролиферацией і еволюцією. Характерні тенденція до десмопластіке на пізньому етапі Внутрідермальний стадії з інволюцією фіброзіроваться ділянок-можливість багаторазової активізації з появою нової хвилі прикордонної активності.
Епідермальні структури представлені гніздами і / або дифузно розташованими меланоцитамі, які знаходяться в базальному шарі епідермісу і відокремлені від нього артефіціальпимі шелямі, що мають діагностичне значення. При багатофокусному, неодномоментно ураженні епідермісу відсутня поширення меланоцитів за кордону базального шару (рис. 30, 31). У дермі клітини утворюються альвеоли і / або переплітаються тяжі. Таким чином, архітектоніка ювенільних невусів не відрізняється від такої складної і Внутрідермальний невуса (рис. 32, 33). Відмінності пов`язані з наступними параметрами: а) «атипова» цитологія клітин, що виникає вже на епідермальній сталии і зближує ювенільні невуси з меланомамі- 6} якісні особливості десмопластіческой процесів, які супроводжуються дезорганізацією сполучної тканини, її рубцюванням з розвитком численних телеангіоектазій в поверхневих відділах дерми ( рис. 34, 35).
Цитологічна характеристика ювенільних невусів відповідає трьом напрямам диференціювання меланоцитів: епітеліоподібно (поліморфно-клітинних), веретеноклеточной і змішаної. У напрямку розвитку все варіанти можуть бути проліферуючими і фіброзірующего. Проліферація здійснюється в епідермісі і дермі, фіброзірованіе - в дермі.
Епітеліоїдний. Великі клітини різноманітної форми і величини, часто гігантські, потворні, нерідко багатоядерні, утворюють альвеоли, в яких ізолюються одна від одної (рис. 36). Мітози рідкісні. Меланогенез непостійний і здійснюється лише на епідермальній і ранніх етапах Внутрідермальний стадії розвитку. У глибоких відділах Внутрідермальний частини наростає десмопластіка з дезорганізацією, гіалінозом грубих пучків колагенових волокон. У цих ділянках відбувається атрофія клітин, наростає дистрофічний поліморфізм (рис. 37 а, б).
Веретеноклеточний. Однотипні, великі веретеновідние клітини, з щільною еозинофільної або оптично порожньою цитоплазмой, з чіткими кордонами і ізоляцією один від одного, утворюють в епідермісі гнізда, рідше дифузні ділянки. Вогнища псевдоепітеліоматозная гіперплазії іноді піддаються тотальної трансформації в веретеновідіие меланоіітарние структури (рис. 30, 31, 38). У дермі пучки і групи веретеновидних клітин утворюють переплітаються тяжі, клітини ізолюються одна від одної, мають чіткі межі, еозинофільну, щільну цитоплазму. У пролиферирующих невуса можливі одиничні мітози (рис. 39, 40). Меланогенез непостійний, слабко виражений. Десмопластіка характерна для пізніх етапів Внутрідермальний розвитку.
Змішаноклітинний варіант. Є комбінацією двох напрямків диференціювання з різним їх топографічним і кількісним співвідношенням (рис. 41, 42).
Незалежно від цитологічного типу у всіх ювенільних невуса виявляється слабо виражена, вогнищева лімфоїдна інфільтрація строми. Наростання десмопластіческой процесів призводить не тільки до атрофії, а й наростання властивого ювенільний невусам поліморфізму клітин. Дссмопластіка і розвиток телеангіоектазій призводить до порушення кровообігу з відшаруванням епідермісу і його вогнищевих некрозом і виразкою.
Диференціальна діагностика. Ювенільний невус можна відрізнити від прикордонного, складного і Внутрідермальний на епідермальній стадії. Ці відмінності характеризуються наявністю веретеноклеточной Дифференцировки, більшими вогнищами прикордонної активності, наявністю щілин, що відокремлюють меланоіітарний проліферати від епідермісу. На Внутрідермальний стадії - цитологією клітин, завершенням десмопластікі безладним фіброзом з дезорганізацією сполучної тканини, розвитком телеангіоектазій, порушенням кровообігу. Диференціальна діагностика з меланомами важка і вимагає комплексного підходу, який заснований не на цитологічному схожості, а на відмінностях, пов`язаних з морфогенезом епідермальній і інтрадермально стадії невусів, з напрямками еволюції, особливостями і топографією меланогенеза, різними формами прогресії і спонтанної регресії, реакції вільних клітин на меланоіітарную проліферацію. При такому напрямку гістологічного аналізу відмінностей між ювенільний невусів і меланомою виявляється більше, ніж подібності.
Невус з баллонообразное клітин. Це рідкісний випадок невоклеточний невусів, який особливих клініко-морфологічних ознак не має. В епідермісі і / або в дермі є великі бульбашковидні, чітко контуровані клітини з круглим або овальним, центрально розташованим ядром, ніжно-еозинофільної або оптично порожньою, яка не містить ліпідів, цитоплазмой. Баллонообразние клітини в різних кількісних співвідношеннях поєднуються зі звичайними меланоцитамі, що продукують на ранніх етапах розвитку меланін (рис. 43, 44), між ними нерідкі переходи. У бульбашковидних клітинах меланін і його предстадію відсутні. Невусам з баллонообразное клітин притаманні всі особливості морфогенезу, властиві невоклеточний невусам. Вони можуть бути прикордонними, складними і Внутрідермальний. На пізніх етапах Внутрідермальний стадії баллонообразние клітини можуть переважати і поєднуватися з фіброзом (рис. 45 a, б, 46, 47).
Диференціальний діагноз. Від усіх варіантів невусів ця форма відрізняється наявністю баллонообразное клітин, від меланоми з баллонообразнимі клітинами - відсутністю атипових баллонообразное клітин.
Гало-невус. Плоске або злегка піднімається пігментних утворень коричневого або червонувато-коричневого кольору з світлим обідком депигментированной шкіри навколо. Світлий ореол (коло, кільце) спочатку вузький, потім розширюється і стає в 2-3 рази ширше пігментного центральної ділянки. Результатом є утворення на місці пігментної плями світлого, депігментованих ділянки шкіри (вітіліго). Зустрічається рідко у вигляді одного або декількох одночасно або послідовно виникають поразок у дітей, в період статевого дозрівання, рідше в середньому віці. Локалізується на спині і на грудній клітці.
Гало-невус є складним невусів. Епідермальні структури представлені великими гніздами мономорфних мелапоцітов невеликої величини з оптично порожньою, нечітко окресленою цитоплазмою. Клітинний і ядерний поліморфізм, мітози відсутні, мелапогенез слабо виражений (рис. 48). Відділення меланоцитарних гнізд в дерму супроводжується різко вираженою реакцією вільних клітин строми з переважанням лімфоцитів. Внутрідермальний гнізда «занурені» в дифузний, лімфоїдний інфільтрат. Кордон між епідермісом, інфільтратом, Внутрідермальний структурами нечітка, лімфоцити инфильтрируют гнізда невусних клітин, які піддаються лізису (рис. 49). Процес завершується повною спонтанної регресією з депігментацією епідермісу і склерозом дерми.
Диференціальний діагноз слід проводити з поверхнево розповсюджується на меланому, для якої субепідермальной інфільтрат є одним з морфологічних маркерів. Гало-невус відрізняє від меланоми обмеження епідермальній стадії базальним шаром, відсутність руйнування епідермісу, відсутність анаплазии, митозов, чітка кореляція розташування невусних структур і інфільтрату, в якому переважають лімфоцити. Характерна повна клінічна і морфологічна регресія.
Гігантський пігментований невус. Ця назва характеризує лише розмір пігментного освіти. Як правило, є вродженим. Локалізація різноманітна, найбільш великі невуси можуть субтотапьно вражати шкіру туловише, кінцівок, обличчя (рис. 50), менші мають до 20 см в діаметрі. Поверхня гігантських невусів плоска папиллярная, колір - коричневий, чорний, сірий. Гістологічне будова значно варіює. В одних випадках - це складний невоклеточний невус, з властивими йому морфологічними особливостями, в інших, більш рідкісних, - поєднання невоклеточний і блакитного невусів (рис. 51).
При дослідженні багатьох ділянок гігантського невуса нерідко виявляються ділянки диспластического будови, що вимагає особливої уваги у зв`язку з високим ступенем ризику розвитку на тлі гігантського невуса меланоми. Це визначає основний напрямок диференціальної діагностики.
Фіброзна папула носа (інволюційний невус). Має макроскопическое схожість з фібромою шкіри на широкій основі і без видимої пігментації (рис. 52). Зустрічається нерідко і не має певної локалізації. Діагноз зазвичай встановлюється гістологічним дослідженням. При цьому виявляється картина Внутрідермальний {рис. 53) або складного невуса. Внутрідермальний частина невуса характеризується постійністю десмопластікі, різко вираженим фіброзуванням з регресією невусних структур (рис. 53, 54) - епідермальна - розвитком вогнищевої прикордонної активності на тлі інволютивних Внутрідермальний процесів (рис. 55, 56).
Диференціальна діагностика проводиться в напрямку епідермальних етапів розвитку меланоми на тлі невоклеточний невуса. При типовому характері прикордонної активності, властивої невусам, і комплексній оцінці гістологічної картини диференційний діагноз не представляє труднощів.
Блакитний невус. Меланоцитарний невус з рідкісною первинної локалізацією процесу в дермі. Локалізація: особа, кінцівки, сідниці. Макроскопічно - це гладкі, плоскі або злегка піднімаються над навколишньою шкірою пігментовані ділянки, екзофітні сосочкові або фіброматозні освіти розміром 1.5-2 см, рідше більші. Колір від блакитного до чорного, рідко сірувато-коричневий і вкрай рідко без пігментації поверхні шкіри.
На розрізі щільний пігментований вогнище, розташований в дермі, нагадує чорний мармур. Вузол відділений від епідермісу смугою сполучної тканини (рис. 57 а, б). На ранній стадії розвитку в дермі є множинні меланоцитарних вогнища з веретеновидних, отростчатих клітин. У цитоплазмі і відростках містяться відновлений меланін і його предстадію (рис. 58). Професія процесу характеризується збільшенням числа і розмірів меланоцитарних вогнищ і їх злиттям. Типовий особливістю блакитного невуса є розвиток між клітинами аргірофільних, а потім колагенових і еластичних волокон з формуванням безладно розташованих пучків сполучної тканини, «перешарованих» відновленим меланіном (рис. 59, 60 а, б).
Проліферація меланоцитів і десмопластіка поєднуються в різних кількісних співвідношеннях. Відповідно до цього слід розрізняти простий фіброзірующего блакитний невус, з вираженими проявами регресії, і клітинний - пролиферирующий.
Простий (фіброзірующего) невус. Характеризується вираженою десмопластікой з дезорганізацією, гіалінозом сполучної тканини, утворенням безладних рубцевих полів. Регулярна меланінового пігментація, наявність вогнищ отростчатих меланоцитів, що містять відновлений меланін і премеланін, «шарувата» пігментація сполучної тканини, утворення грубих, безладних, гіалінізованих пучків колагену, що роз`єднують осередки меланоцитів, - все це створює типову гістологічну картину (рис. 59-61). При вираженій регресії можлива симуляція твердої фіброми, від якої фіброзірующего блакитний невус відрізняється наявністю відновленого меланіну.
Клітинний (пролиферирующий) невус. Має велику величину, менш щільну консистенцію, нерівномірну пігментацію, досягає нижнім полюсом жирової клітковини (рис. 62, 63). Найхарактернішою гістологічної особливістю є його многоклеточность при відсутності ознак анаплазии клітин і мітотичної активності. Мономорфні веретеновідние, рідше епітеліоподобние клітини утворюють переплітаються тяжі, альвеоли, а також імітують поздовжньо і поперечно розрізані нервові стовбури, периваскулярні «муфти», в цих структурах постійно виявляються аргірофільні волокна (рис. 64, 65 а, б).
Великі вогнища зливаються, утворюючи вузол з експансивним ростом, який симулює інвазивний ріст. Меланогенез нерівномірний і здійснюється на всіх рівнях дерми. У клітинах безпігментні ділянок виявляються предстадію меланіну. У великих пролиферирующих блакитних невуса, з вираженою многоклеточностьго, нерідкі дистрофічні і склеротичні зміни судин дерми, судинні порушення {мукоїдному набряк, утворення кіст). Можливо поєднання ділянок клітинного і простого невусів, що пов`язано з постійністю двох напрямків розвитку - фиброзирования і проліферації, які з різною інтенсивністю виявляються в існуючих багато років блакитних невуса (рис. 66, 67).
Диференціальний діагноз проводиться з монгольським плямою, Внутрідермальний і веретеноклеточной ювенільний невусами, меланомою.
Від монгольського плями простий блакитний невус відрізняється многоочаговостью меланоцитарних проліферації, освітою пігментованого вузла. Від Внутрідермальний невуса - переважанням веретеновидних клітин, здійсненням меланогенеза в глибоких відділах дерми зі «шаруватої» пігментацією фіброзіроваться ділянок. Клітинний блакитний невус відрізняється від веретеноклеточной ювенільної меланоми відсутністю епідермальній стадії, цитологическими особливостями клітин, збереженням многоклеточности на всіх рівнях дерми, відсутністю фиброзирования багатоклітинних структур, незалежністю меланогенеза від рівня розташування меланоцитів в дермі. Диференціальний діагноз з меланомою проводиться тільки в клітинному блакитному невуси, який нерідко діагностується як меланома. Основною відмінністю клітинного блакитного невуса від веретеноклеточной меланоми і малігнізованих блакитного невуса є відсутність навіть мінімальних проявів анаплазии клітин, відсутність мітозів, деструктивного росту, реакції вільних клітин строми.
