Морфологія, клініка, перебіг - нефротичний синдром

Морфологія

При дослідженні 521 нефробіоптата у дітей від 16 тижнів до 16 років з нефротичним синдромом, виконаному інтернаціональної групою, мінімальні гломерулярні зміни виявлені
у 76.4% обстежених хворих, мембранозно-проліферативний гломерулонефрит - у 7.5%, фокально-сегментарний гломерулосклероз - у 6.9% [Brodehl J., 1977].

1. Гломерулонефрит з мінімальними змінами

1. світлова мікроскопія

Відео: Конференція «Діагностика та лікування гострого коронарного синдрому» 6 грудня 2013 року

Варіанти гломерулонефриту з мінімальними змінами (Jskdch, 1978,1981- цит. За В. Я. Плоткін, 1992):

1. відсутність захворювання - клубочки виглядають абсолютно незміненими, але можуть містити підвищену кількість білкових і ліпідних крапель;
2. осередкове запустіння клубочків - поряд з нормальними клубочками може спостерігатися глобальний (весь клубочок) склероз до 10% клубочків;
3. мінімальне розширення мезангіума (mild mesangial thikening) - невелике збільшення обсягу ШИК - позитивного речовини (мезангиального матриксу) без зміни числа клітин клубочка;
4. осередкові зміни канальців: а) атрофія канальців, що не супроводжується склерозом клубочков- б) розширення канальців;
5. мінімальна гіперклеточность мезангіума (mild mesangial hypercellularity) - в клубочках є збільшення числа мезангіальних клітин до 3 на одну мезангіального область.

Відео: СРОЧНО ПОТРІБНІ ГРОШІ НА ПОРЯТУНОК ЖИТТЯ!

N. Siegel і співавт. (1981) відзначили в двох останніх морфологічних варіантах меншу тривалість ремісії і більш часту залежність від стероїдної терапії.

1. Електронна мікроскопія. Злиття відростків подоцитів, зникнення фільтраційної щілини між ними [Клембівському А. І., 1989].
2. Иммунофлюоресцентная мікроскопія. Чи не спостерігається світіння імуноглобулінів і С3-компонента комплементу як правило.

клініка

Особливості клінічної картини нефротичного синдрому

Відео: Методика ранньої реабілітації

1. Гломерулонефрит з мінімальними змінами. Найбільш часто зустрічається у віці від 2 до 7 років у хлопчиків в 2 рази частіше. Загальне самопочуття порушено мало. Набряки генералізовані, часто полостние- олігурія. Гіпертензія рідко (до 10%). Шкіра бліда, з елементами гіповітамінозу і дістрофіі- нерідко стрії. Гепатомегалия. Висока протеїнурія (перевищує 10 г / добу), селективна. Ерітроцітурія рідко. При біохімічному дослідженні гипопротеинемия, гіпоальбумінемія, гіпер-А2-глобулинемия, гіперліпідемія. Клубочкова фільтрація в нормі або підвищена.
2. Гломерулонефрит гострий і хроніческій- нефротичний синдром. Найбільш часто спостерігається в шкільному і старшому шкільному возрасте- у хлопчиків в 1.3 рази частіше. Загальне самопочуття порушено. Виражені симптоми інтоксикації (скарги на слабкість, стомлюваність, втрата апетиту, головний біль, блідість). Набряки обличчя, гомілок. Порожнинні набряки, асцит - значно рідше (у 8% хворих). Гіпертензія - більш ніж у половини хворих. Гепатомегалия - рідко. Часто - зміни серцево-судинної системи (тахікардія або брадикардія, приглушення тонів серця, систолічний шум). Ступінь протеїнурії нижче, ніж при липоидном нефрозе - 3-10 г / сут, неселективним. Ерітроцітурія - часто. Ступінь біохімічних змін менше, ніж у хворих на гломерулонефрит з мінімальними змінами. Швидкість клубочкової фільтрації знижена.
3. Вторинний нефротичний синдром при гипопластической дисплазії. Виявляється часто випадково - при диспансеризації, дослідженні сечі після інтеркурентних захворювань. Найчастіше виявляється у дітей дошкільного віку. Відсутня циклічність перебігу. Найчастіше відзначається неповний нефротичний синдром - відсутні набряки, гіперліпідемія і гіпопротеїнемія невисокі. Найчастіше є тенденція до низького артеріального тиску. Спостерігаються множинні стигми дізембріогенеза- відставання в темпах фізичного розвитку. Сечовий осад зі схильністю до мозаїцизму - різні поєднання протеїнурії, лейкоцитурії, ерітроцітуріі. Більшою мірою страждають канальцевий функції.

Течія

Варіанти перебігу нефротичного синдрому (по Н. Б. Грінбаумов, 1980 із змінами.)
Гломерулонефрит з мінімальними змінами

1. ХНН розвивається у 1.4% хворих (R. Habib і С. Klein-kuecht, 1971)
2. Ефективність стероїдної терапії вище 95% Протеїнурія зникає після початку стероїдної терапії через:
3. тижнів - 22.3%
4. »-66.8%
5. »-86.5%
6. »-94.8%
7. »-97.0%
8. »-98.7%
9. »-98.7%
10. »- 100%

Нефротичний синдром з більш значними змінами в гломерулах
Клінічні ознаки:

1. постійна гіпертонія;
2. постійна азотемия;
3. постійна значна гематурія;
4. неселективним протеїнурія;
5. тривалість нефротичного синдрому більше 6 міс.
6. Значно вище ризик розвитку хронічної ниркової недостатності і невисока ефективність стероїдної терапії.

Термінологія, яка використовується при оцінці перебігу нефротичного синдрому (по Н. Б. Грінбаумов, 1980)
Рецидив нефротичного синдрому - поява протеїнурії після ремісії. У разових порціях - більше, ніж следи- в сечі - більше 4 мг / (м2 • добу).
Виділяють форми рецидиву:

1. рецидив протеїнурії;
2. рецидив протеїнурії і набряків. Протікає важче. Часте рецидивування - два і більш за 6 міс. Стероідочувствітельних форма - швидкий і хороший відповідь на кортикостероидную терапію (2-4 тижні).

Стероідозавісімая форма - зниження добової дози преднізолону (нижче 10-15 мг / добу) або скасування кортикостероїдів веде до рецидиву.
Стероідорезістентность форма:

1. Відносна (часткова) - може спостерігатися протягом 4-8 тижнів від початку прийому кортикостероїдів. Потім з`являється відповідь на терапію;
2. Пізня - може розвинутися в ході тривалої терапії кортикостероїдами, при частих рецидивах. Нерідко зменшується після терапії цитостатиками. У частини хворих пізню стероідорезістентность пов`язують з розвитком фокального гломерулосклероза.