Нефротичний синдром

Відео: Нефротичний синдром у дітей. Сергєєва Т.В

нефротичний синдром - Це клініко-лабораторний симптомокомплекс, для якого характерні набряки (часто масивні), виражена протеїнурія, що перевищує величину 3,5 г на добу, гіпоальбумінемія, гіперліпідемія, ліпідурія (жирові циліндри, овальні жирові тільця в сечовому осаді), підвищення згортання крові. Зміни стінок клубочкової капілярів, що зумовлюють надмірну фільтрацію білка плазми, виникають в результаті найрізноманітніших процесів, що включають імунні порушення, токсичні впливи, порушення метаболізму, дистрофічні процеси і втрату заряду базальноїмембраною. Отже, нефротичний синдром можна розглядати як результат ряду патологічних станів, що призводять до підвищеної проникності стінки клубочкової капілярів. У розвитку нефротичного синдрому провідну роль відіграють імунологічні механізми, проте в ряді випадків імунний генез його залишається недоведеним.

Причини розвитку нефротичного синдрому

Первинний нефротичний синдром

Ліпоїдний нефроз (ідіопатичний нефротичний синдром у дітей, нефропатія з мінімальними змінами).
Мембранозний гломерулонефрит (ідіопатичний нефротичний синдром дорослих).
Інші причини: мезангіальний проліферативний гломерулонефрит, мембранозно-проліферативний гломерулонефрит, фокально-сегментарний гломерулосклероз. Зустрічаються рідше, ніж попередні, можуть спостерігатися і у дорослих, і у дітей.

Відео: нефротичний синдром

Вторинний нефротичний синдром

Інфекційні хвороби: постстрептококовий гломерулонефрит, інфекційний ендокардит, вторинний сифіліс, лепра, гепатит В, малярія, шистосоматоз, філяріоз і ін.
Системні захворювання сполучної тканини, інші захворювання імунної природи, сімейно-спадкові захворювання: системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, хвороба Шенлейна-Геноха, інші васкуліти, амілоїдоз, саркоїдоз, цукровий діабет, серповидно анемія та ін.

Лікарські і токсичні впливи: важкі метали (препарати золота, отруєння сполуками ртуті), пеніциламін, каптоприл, нестероїдні протизапальні препарати, рентгено-контрастні засоби, антитоксинів і ін.

Пухлини: лімфогранулематоз, лімфома, лейкоз, карцинома, меланома (паранеопластический нефротичний синдром).

Слід зазначити, що нефропатія з мінімальними змінами, характерна для дитячого віку, може зустрічатися і у дорослих, причому співвідношення дітей і дорослих становить приблизно 4 до 1.

Незалежно від причини, нефротичний синдром має загальні морфологічні прояви, обумовлені масивної протеїнурією, розвитком реабсорбційну недостатності канальців щодо білка і відображають структурну перебудову гломерулярного фільтра і канальцевого апарату. У подоцітамі спостерігається вакуолізація, набряк цитоплазми, зникнення внутрішньоклітинних структур і десквамація клітин з оголенням базальної мембрани. В канальцях же знаходять гіаліновокапельную дистрофію епітелію з його некробіозом, десквамацією, атрофією і кістозним розширенням канальців. Гіаліноз, склероз клубочків і розвиток сполучної тканини в інтерстиції нерідко призводять до картини вторинного зморщування нирок.

Клінічні прояви нефротичного синдрому

Основним клінічним проявом нефротичного синдрому є набряки, які можуть розвиватися як поступово, так і - у деяких хворих - дуже швидко. Спочатку вони помітні в області повік, обличчя, поперекової області і статевих органів, а потім поширюються на всю підшкірну клітковину, нерідко досягаючи ступеня анасарки. На шкірі можуть утворюватися striaedistensae. З`являються транссудату в серозні порожнини: гідроторакс, асцит, рідше гидроперикард. Хворі мають характерний вигляд: бліді, з одутлим обличчям і опухлими століттями. Незважаючи на виражену блідість хворих, анемія зазвичай лише помірна або відсутня. Якщо у пацієнта розвивається хронічна ниркова недостатність, анемія стає виразнішою. При асциті з`являються диспепсичні жалоби- у хворих з гідротораксом і гідроперикард спостерігається виражена задишка. З боку серця може відзначатися приглушеність тонів, поява систолічного шуму над верхівкою серця, зміна кінцевої частини шлуночкового комплексу на ЕКГ, екстрасистолія, рідше - інші порушення ритму, що при відсутності інших захворювань серця можна трактувати як нефротичну дистрофію міокарда, обумовлену гипопротеинемией, електролітними і іншими метаболічними порушеннями. ШОЕ зазвичай збільшена, нерідко до 50-60 мм за 1 год. Відносна щільність сечі при недавно розвиненому нефротичним синдромом підвищена, максимальні її величини досягають 1030- 1060. Клубочковая фільтрація зазвичай нормальна або навіть збільшена. Осад сечі мізерний, спостерігається невелика кількість гіалінових, рідше жирових циліндрів, іноді жирові тільця, в ряді випадків є мікрогематурія. Виражена гематурія може виникати при нефротичному синдромі, розвиненому у хворих геморагічним васкулітом, на тлі червоного вовчака нефропатії або гломерулонефриту.

Перебіг і прогноз нефротичного синдрому

Перебіг і прогноз нефротичного синдрому визначаються багатьма факторами: віком хворих, причиною розвитку нефротичного синдрому, клінічними особливостями нефролатіі (прогноз гірше при поєднанні нефротичного синдрому з артеріальною гіпертензією, вираженою гематурією), морфологічними особливостями нефропатії, адекватністю терапії, наявністю ускладнень. Ліпоїдний нефроз має найбільш сприятливий прогноз (особливо у дітей) внаслідок схильності до мимовільних ремісій і зазвичай хорошої реакції на кортикостероїди, хронічна ниркова недостатність у таких хворих розвивається рідко. Прогноз при первинному мембранозному гломерулонефриті істотно гірше: в межах 10 років приблизно у третини дорослих пацієнтів розвивається термінальна стадія хронічної ниркової недостатності або спостерігається смерть від інтеркурентних захворювання. Прогноз первинного нефротичного синдрому, що розвинувся на фоні інших нефропатії, ще менш сприятливий: у значної частини хворих в межах 5-10 років розвивається артеріальна гіпертензія і прогресуюча хронічна ниркова недостатність, що вимагає гемодіалізу та / або трансплантації нирки. Перебіг і прогноз вторинного нефротичного синдрому визначаються не тільки власне нефропатією, а й характером та перебігом основного захворювання.