Мембранозний гломерулонефрит - хвороби органів сечовидільної системи у дітей
Відео: анатомічні та Денс-терапія
Мембранозний гломерулонефрит (мембранозний гломерулопатия, епі- або екстрамембранозний гломерулонефрит]
Мембранозний нефрит становить близько 5% випадків нефротичного синдрому у дітей. Він частіше зустрічається у дітей старшого віку, близько 20% з них хворіють у віці старше 15 років.
Патоморфологія. До характерних ознак відноситься рівномірний потовщення клубочкової базальної мембрани без явищ запалення або помітною проліферації мезангіальної тканини. Потовщення мембрани починається з відкладення на епітеліальної стороні її імунного комплексу, що визначається при світлової та електронної мікроскопії та імунопатологічні дослідженні. Імунні комплекси з`являються у вигляді окремих конгломератів або горбистості на епітеліальної поверхні мембрани, яка стає схожою на зуби пилки. При прогресуванні захворювання відкладення инкорпорируются в мембрану, яка в результаті цього потовщується. Протягом декількох ліг може розвинутися склероз клубочків. Результати иммунопатологических досліджень свідчать про те, що до складу мембранних відкладень входить IgG, тоді як СЗ зустрічається тільки у 1/3 хворих. В 2/3 випадків стан розглядають як ідіопатичне, так як не встановлюють зв`язку з екстраренальную або системними захворюваннями. Однак системне захворювання слід виключити, так як необхідна при ньому лікування може призвести до зворотного розвитку гломерулонефриту. До таких станів відносяться вроджений або набутий сифіліс, лікування пеніциліном D, системний червоний вовчак, аутоімунний тиреоїдит, малярія, серповидно-клітинна анемія, гемоглобінопатії. Серед хворих з очевидною ідіопатичною формою хвороби підвищується частота виявлення поверхневого антигену гепатиту В. Іноді при цих захворюваннях зустрічаються ураження нирок інших типів (не тільки мембранозний гломерулонефрит).
Клінічні прояви і дані лабораторного дослідження. Хвороба розвивається поступово, клінічні і лабораторні ознаки ті ж, що і при нефротичному синдромі з мінімальними змінами. У деяких випадках протеїнурія незначна і можуть бути відсутніми клінічні прояви. Рівень комплементу в сироватці залишається зазвичай в межах норми, селективність протеїнурії невелика, в осаді сечі можуть визначатися гіалінові циліндри і невелике число еритроцитів.
Діагноз і лікування. Мембранозний гломерулонефрит може бути запідозрений, якщо хвороба нирок розвивається у віці, в якому не розвивається НСМІ, а також якщо лікування кортикостероїдами протягом місяця виявляється неефективним. Слід виключити системні захворювання, пов`язані з мембранозний гломерулонефрит, так як успішне лікування при них може виявитися ефективним і по відношенню до захворювання нирок. При ідіопатичній формі альтернирующий режим лікування (через день) преднизоном протягом періоду від кількох місяців до кількох років також призводить до сприятливих результатів. Лікування азатіоприном або алкилирующими препаратами не показано. У 30% хворих настає спонтанна ремісія, у 10% розвивається хронічна ниркова недостатність протягом 10 років.
