Нефротичний синдром з вогнищевим гломерулосклерозом - хвороби органів сечовидільної системи у дітей

Нефротичний синдром з вогнищевим гломерулосклерозом або дифузійної пролиферацией мезангия
До сих пір не вирішено питання про ставлення НСМІ до осередкового гломерулосклерозу (ОГС) або дифузійної проліферації мезангия (ДПМ). Деякі автори вважають, що по Гистоморфологические змін ці захворювання різні, автори ж цього розділу схильні думати про те, що вони являють собою частину проявів ідіопатичного нефротичного синдрому у дітей. Однак важливо віддиференціювати хворих дітей про ОГС або ДМП від дітей з НСМІ, так як за будь-якої з цих форм реакція на лікування та прогноз захворювання менш сприятливі, ніж при останньому. Спочатку зміни при ОГС відрізняються осередкових або сегментарностью і локалізуються в основному в клубочках юкстамедуллярной зони. При світловій мікроскопії не залучені в процес клубочки можуть здаватися інтактними, але при електронно-мікроскопічному дослідженні в них виявляють дифузне злиття подоцітов, що характерно для НСМІ. Зміни, властиві ОГС, можуть нашаровуватися на такі при ДПМ. В цьому випадку під час гістологічного дослідження можна бачити, що проліферація мезангіальних клітин і матриксу відбувається у всіх клубочках на тлі дифузного злиття подоцітов. Докази імунного патогенезу ОГС та ДПМ відсутні, незважаючи на те що в області склеровірованних сегментів можуть бути знайдені IgM, СЗ і пов`язані з фібрином антигени. Вважають, що ці білки пасивно потрапляють у вогнище дисфункції мезангия. Гістоморфологія при ОГС та ДПМ неспецифічна і непатогномонічна. Наприклад, ОГС зустрічається при хворобі Альпорта, наркоманії або амілоїдозі, а ДПМ - в фазу дозволу гострого постстрептококовому гломерулонефриту. Однак деякі дані клінічних та лабораторних досліджень дозволяють відрізнити ці стани від типового НСМІ. У 75% хворих розвивається неселективним протеїнурія і майже у 50%) - гематурія. Особливо важливим є той факт, що, незважаючи на ідентичність клінічних проявів, у дітей з високою резистентністю до кортикостероїдів ризик розвитку ниркової недостатності в результаті прогресування дифузного гломерулосклероза на 50% вище за ОГС. І те й інше може проявитися через 6 міс. після початку нефротичного синдрому, але в середньому протягом 6 років.
Результати біопсії не означають відмови від активного лікування, тому дітям з цими станами необхідно призначати преднізолон з самого початку, як і при НСМІ- при виявленні у них резистентності їм слід призначати для прийому всередину алкилирующее засіб приблизно протягом 3 міс. в комбінації з альтернірующій режимом введення преднизона. З нашого досвіду, майже у 1/3 хворих настає повна ремісія, хоча у деяких з них можуть бути рецидиви або вони стають стероідзавісімимі. Прогноз менш сприятливий, якщо ОГС настає рано чи нашаровується на ДПМ. Є відомості про рецидиви нефротичного синдрому і ОГС у хворих, яким було пересаджено нирка в кінцевій стадії ниркової недостатності, але це не служить протипоказанням до трансплантації, так як у великого числа хворих при цьому отримані позитивні результати.