Швидкопрогресуючий гломерулонефрити

Швидкопрогресуючий гломерулонефрити (підгострий злоякісний гломерулонефрит) - група різнорідних захворювань, як з причин розвитку, так і по морфологічних варіантів, що має дуже важке прогресуюче перебіг і швидкий розвиток ниркової недостатності з несприятливим результатом протягом декількох тижнів або місяців.
Серед усіх форм гломерулонефриту частота їх не перевищує 1-2%.

Етіологія

Етіологія швидкопрогресуючого гломерулонефриту (М. Saginka, 1990 із змінами.)

1. Первинні гломерулонефрити:
2. аутоімунний гломерулонефрит (1-й тип);
3. ідіопатичний екстракапіллярний гломерулонефрит (2-й тип);
4. мембранозно-проліферативний гломерулонефрит;
5. перехід мембранозного гломерулонефриту в бистропрогрессирующий гломерулонефрит.
6. Постінфекційної Швидкопрогресуючий гломерулонефрити:
7. гострий постстрептококовий гломерулонефрит;
8. гломерулонефрит при інфекційному ендокардиті;
9. шунтовой гломерулонефрит;
10. гломерулонефрит при НВ антигенемії;
11. гломерулонефрити, викликані паразитами;
12. гломерулонефрит після вірусної інфекції (грип А2, параміксовірус).
13. Гломерулонефрити при системних захворюваннях.

патогенез

Основні патогенетичні типи швидкопрогресуючих гломерулонефритів
Тип I - аутоімунний з антитілами проти антигенів базальної мембрани
Тип II - імунокомплексний
Тип III - без імунних комплексів і Ig G в гломерули з можливим пошкодженням гломерул тільки механізмами клітинного імунітету
- Комбінація аутоімунного та імунокомплексного гломерулонефриту

Відео: Гломерулонефрит хронічний

У патогенезі істотна роль належить високої активності гемокоагуляціонних процесів, виникненню фібрінових тромбів і подальшої екстракапіллярний проліферації.
Схильні до розвитку швидкопрогресуючих гломерулонефритів діти з HLA В8, DR3, Bw44, SCO1, SL02.

Морфологія

Морфологічні зміни при прогресуючому гломерулонефриті (по Л. В. Леонової, Т. Є. Іванівської, 1989)
Екстракапіллярний зміни. Екстракапіллярний проліферативний гломерулонефрит з ураженням 70-80% клубочків і вираженою проліферацією нефротелия капсули з формуванням півмісяця. В подальшому полулуния стають фіброзними, розвиваються склероз і гіаліноз клубочків, в подальшому - нефросклероз.
Інтракапіллярний зміни. Наявність фібрінових тромбів, фібриноїдних некроз капілярів і їх розрив, що призводять до потрапляння фібрину в порожнину капсули.
Виразність тубулоинтерстициального компонента.
імунофлюоресценція:

1. при антитільної типі - лінійні відкладення депозитів в базальноїмембрані капілярів;
2. при імунокомплексних типі - гранулярні депозити lg G, А і С3-компонент комплекту в мезангіумі.

клінічна картина

Симптоматика визначається варіантом бистропрогрессірующегo гломерулонефриту, який може протікати як нефритичний або нефротичний синдром.

Відео: Гломерулонефрит

Клінічна картина при швидкопрогресуючому гломерулонефриті:

1. важкий стан;
2. різка блідість;
3. гіпертензія;
4. набряки;
5. олігурія;
6. з- або гипостенурия;
7. протеїнурія (неселективним);
8. ерітроцітурія до макрогематурії;
9. високий рівень продуктів деградації фібрину в сечі;
10. цилиндрурия;
11. анемія;
12. азотемія;
13. гипопротеинемия.

Відео: Гломерулонефрит Група ризику!

Течія

Швидке прогресуюче зниження ниркових функцій, наростання клінічних проявів уремії.