Спленомегалія, діагноз

Відео: Діагностика, моніторинг і терапія хронічного мієлолейкозу в реальній клінічній практиці

Близько поняття: гиперспленизм, синдром Банті (застійна спленомегалія)

Маса селезінки навіть в нормі може варіювати в більшій мірі, ніж будь-якого іншого органу, збільшуючись в 2 рази, тому встановлення порога, з якого збільшення селезінки слід вважати спленомегалией, завжди кілька умовно. У нормі маса селезінки у дорослого становить 100-150 г, проте більшість лікарів вважають, що спленомегалія починається з її збільшення до 200 м Поріг, при якому спленомегалія викликає гиперспленизм, також неточний.

Класичне визначення гиперспленизма включає:
1) спленомегалію-
2) будь-яке поєднання анемії, лейкопенії і (або) тромбоцітопеніі-
3) компенсаторну гіперплазію кісткового мозку
4) «зцілення» після спленектомії.

При різних захворюваннях розвиваються різні форми гиперспленизма, тому, можливо, визначення гиперспленизма слід дещо змінити, обмеживши його випадками, коли патологічно змінена селезінка безумовно завдає хворому більше шкоди, ніж користі. Синдром Банті - застарілий термін, від нього слід відмовитися, за винятком описів, що представляють історичний інтерес. Іноді цей термін ще використовують стосовно застійної спленомегалії при цирозі печінки, а також при закупорці портальної або селезінкової вени.
Причиною спленомегалії може бути дуже велике число захворювань, і на перший погляд може здатися, що встановити причину спленомегалії майже неможливо. Однак найчастіше збільшення селезінки є наслідком виконання нею своєї нормальної функції, тобто спостерігається робоча гіпертрофія. Селезінка виконує потрійну функцію в організмі: по-перше, вона є найбільш тонким «фільтром» крові-по-друге, вона є найбільший конгломерат ретикулоендотеліальної тканини, і, по-третє, вона є найбільшим лімфатичних вузлом нашого організму. Виконуючи фільтрує функцію (докладний опис наводиться в інших посібниках), селезінка, забезпечена великим числом ретикулоендотеліальних клітин і лімфоцитів, очищає кров »від мікроорганізмів, антигенних часток, зруйнованих або патологічних еритроцитів, імунних комплексів, а також є джерелом раннього імунної відповіді, що включає секрецію імуноглобулінів і факторів пропердина. Таким чином, найбільш поширеною причиною спленомегалії в клінічній практиці є «робоча гіпертрофія», коли селезінка посилено виконує свою нормальну систему фільтрів, фагоцитарну і імунну функції при гострих інфекціях, гемолітичних анеміях, хворобах імунних комплексів. Настільки ж часто зустрічається «застійна» спленомегалія, оскільки унікальна система мнкроціркуляціі селезінки, що забезпечує її фільтрує функцію, сприяє збільшенню селезінки у відповідь на підвищення тиску в портальній системі. До четвертої функції селезінки відносять ембріональний гемопоез, який може відновлюватися після народження дитини, утворюючи вогнище екстрамедулярного гемопоезу при деяких мієлопроліферативних захворюваннях. До інших причин спленомегалії відносять пухлини, інфільтрацію, травми, дефекти розвитку.

Докладний, хоча не є вичерпним, список причин спленомегалії у підлітків і дорослих наведено в табл. 1 вони згруповані відповідно до зазначених вище патогенетичними механізмами. Як можна зрозуміти з таблиці, спленомегалія зазвичай виникає у відповідь на системне захворювання, лише іноді - на первинне захворювання селезінки. Первинний гиперспленизм, або нетропічна идиопатическая спленомегалія, існує, але зустрічається рідко. До теперішнього часу описано тільки 46 випадків цього захворювання, причому принаймні у 20% цих хворих в подальшому розвинувся лімфолейкоз. Відзначено також наступна загальна закономірність: чим більше розміри селезінки, тим вже коло можливих причин її збільшення. Дійсно, в США гігантська спленомегалія (випадки, коли розміри селезінки в 10 і більше разів вище норми) в якості першого або одного з ранніх симптомів захворювання зустрічається в основному при мієлоїдної метаплазії невстановленої етіології, хронічному мієлоїдному лейкозі, «волосатоклеточном» лейкозі, ізольованою лімфомі селезінки , хвороби Гоше, нетропічних ідіопатичною спленомегалії, кісті селезінки (зазвичай епідермоїдний) і саркоїдозі.

причини спленомегалії

Поширеність спленомегалії можна приблизно оцінити, аналізуючи дані досліджень про частоту випадків, в яких пальпується селезінка, хоча не завжди пальпована селезінка є збільшеною. В одному з досліджень майже у 3% із 2200 здорових першокурсників коледжу виявлена пальпована селезінка, яку не можна було пояснити перенесеним на інфекційний мононуклеоз або конституцією тіла, протягом 10-річного спостереження вони залишалися здоровими. За даними іншого дослідження, у 2% з майже 6000 дорослих амбулаторних хворих, обстежених протягом року суцільним методом, виявлена пальпована селезінка. У цих дослідженнях, однак, спленомегалія не була підтверджена радіозіотопнимі дослідженнями. У першому дослідженні відзначено значне достовірне зниження частоти виявлення «пальпованих» кіс (з 3,7 до 1,4%) на третьому році дослідження при зміні лікарів, які обстежували студентів, тому автори вважають, що частота «пальпуюча» може широко варіювати в залежності від якості огляду і від здатності деяких яєць розслабляти черевну стінку і глибоко дихати таким чином, щоб стала можлива пальпація нормальної селезінки. Більш того, клінічні методи виявляються малодостовірними при виявленні спленомегалії малому ступені. За даними одного з досліджень, проведеного в університетській лікарні, наявність спленомегалії, встановленої радіоізотопним методом, було підтверджено при клінічному огляді тільки в 28% випадків, в той час, як лікарська помилка при виявленні спленомегалії зустрічалася тільки в 1,4% випадків. За даними іншого дослідження достовірності виявлення розмірів селезінки за допомогою клінічних методів і радіоізотопного сканування виявлено, що лікар правильно діагностував спленомегалию у 88% хворих, використовуючи пальпацію та перкусію одночасно, але при використанні однієї пальпації «гіпердіагностика» склала 10%, а при використанні однієї перкусії - дещо більше. В цілому можна досить впевнено прийняти справжню поширеність спленомегалії серед популяції амбулаторних хворих приблизно рівною 1-2%.