Гепатоліенальний фіброз - хвороби крові у дітей
Відео: Міома матки. хірургічне лікування
гепатоліенального ФІБРОЗ
(ЗАСТІЙНА спленомегалія, СИНДРОМ бантом
Відтік венозної крові з селезінки може порушуватися в результаті обструкції вен печінки або портальної або селезінкової вени. Це супроводжується явищами застою і в кінцевому підсумку призводить до спленомегалії. До захворювань печінки, що супроводжується запаленням паренхіми, фіброзом і звуження судин відносяться постнекротический цироз печінки, галактоземія, хвороба Вільсона, муковісцидоз, атрезія жовчовивідних шляхів, недостатність а1-антитрипсину і мікрокістоз печінки і нирок. Гнійний омфаліт, первинний або вторинний, після катетеризації пупкової вени може прогресувати до розвитку тромбофлебіту і тромбозу ворітної вени. Іноді вроджені чи набуті аномалії селезінкових або комірних вен можуть викликати обструктивне захворювання легенів, вторинну спленомегалию. У деяких регіонах світу основними причинами спленомегалії служать шистосомоз і малярія.
Клінічні прояви. Першим зазначенням на патологічний процес може бути виявляється при пальпації збільшена селезінка. У ній може фільтруватися і руйнуватися надмірна кількість еритроцитів і тромбоцитів, в результаті чого настають кровотечі, обумовлені тромбоцитопенією, і розвивається анемія. У відповідь на обструкцію ворітної вени розвивається колатеральний кровообіг через систему короткої шлункової вени, вени стравоходу, поверхневі абдомінальні і гемороїдальні. У деяких випадках першим клінічним проявом застійної спленомегалії стає масивна кровотеча з розірвалися варикозних розширених вен стравоходу.
Дані лабораторних досліджень. У хворого виявляють панцитопению різного ступеня. В кістковому мозку відбувається активний гемопоез, визначається велика кількість мегакаріоцитів. Результати досліджень функції печінки свідчать про залучення в процес клітин паренхіми. Можна змінити тиск в ворітної вени, а при введенні рентгеноконтрастних барвників в селезінку можна отримати контрастне зображення селезінкових і комірних вен. Ця маніпуляція зазвичай виконується під візуальним контролем в зв`язку з тим, що при черезшкірної пункції можна пошкодити капсулу селезінки. При фіброзі або цирозі печінки з допомогою сканування при використанні Тс можна виявити сморщенность печінки і масивну спленомегалию.
лікування. Необхідно визначити локалізацію обструкції. При залученні в процес тільки селезінкової вени методом лікування служить спленектомія, а при обструкції ворітної вени на великій відстані і при внутрішньопечінкової обструкції ця операція дозволяє коригувати панцитопению, але не портальну гіпертензію. З іншого боку, оскільки тромбоціто- і нейтропенія рідко стають причиною генералізованих кровотеч або інфекцій, вони не служать абсолютними показаннями до спленектомії. При чітких вказівках на портальну гіпертензію або повторних, що загрожують життю, кровотечах показано створення портокавального анастомозу, що в порівнянні з спленоренальний шунтуванням більш переважно у маленьких дітей. Успішна корекція портальної гіпертензії супроводжується зменшенням розмірів селезінки і проявів панцитопении. З іншого боку, можуть статися метаболічні порушення, особливо гипераммониемия.
