Внепеченочная (механічна) жовтяниця - диференційний діагноз жовтяниці

Закупорка жовчних протоків каменем. Більшість випадків внепеченочной жовтяниці виникає внаслідок закупорки загальної жовчної протоки каменем, котрі вступили в нього з міхура або печінкового протоку. Жовтяниця розвивається вдруге, як одне з ускладнень жовчнокам`яної хвороби, тому при проведенні диференціального діагнозу слід звертати основну увагу не стільки на вираженість окремих проявів жовтяниці, скільки на детальний аналіз супутніх їй больового і часто гарячкового синдромів.

Жовтяниця в більшості випадків розвивається після нападу печінкової коліки, який розігрується, як правило, раптово, частіше вночі. Не заперечуючи ролі жирної їжі та алкоголю в провокації нападів, ми хотіли б відзначити, що в більшості випадків колька настає без видимої причини. Біль виникає раптово і, швидко посилюючись в інтенсивності, через кілька хвилин стає нестерпним. Повторна блювота не полегшує стану. Хворий стогне і кидається в ліжку, намагаючись знайти більш зручне положення.

Максимум болю локалізується в області жовчного міхура і в епігастральній ділянці, в ділянці правої лопатки і правого плеча. Нерідко відзначаються і болі за грудиною. При залученні в процес підшлункової залози біль поширюється в ліве підребер`я або стає оперізує. Періодично посилюючись і слабшаючи, біль може тривати від кількох годин до 1-2 діб. Закінчення нападу іноді супроводжується виділенням великої кількості світлої сечі.

Напад печінкової коліки майже завжди супроводжується лихоманкою, вираженість якої визначається інтенсивністю запального процесу в жовчних шляхах і реактивністю хворого. Можливо, що при короткочасних нападах лихоманка має нервово-рефлекторне походження, але при тривалих нападах, коли вона супроводжується лейкоцитозом і прискоренням, осідання еритроцитів, доводиться визнати її зв`язок з інфекцією жовчних шляхів.
Камені зазвичай знаходяться в жовчному міхурі. Больовий напад розвивається в більшості випадків під час міграції каменю по протоки міхура. Як тільки камінь потрапляє в загальний жовчний протік, напад припиняється, так як загальний жовчний протік ширше міхура і камінь повністю його не закупорює. Жовч обтікає камінь. Коли камінь досягає вузької інтрамуральної частини протоки, болі поновлюються. Якщо камінь застряє в інтрамуральної частини жовчної протоки, закупорка стає повною, і жовтяниця триває до тих пір, поки камінь не пройде в дванадцятипалу кишку.
Механічна жовтяниця розвивається приблизно через добу після початку печінкової коліки. Зазвичай вона тримається лише, кілька днів, але може виявитися і тривалої. Якщо жовтяниця не зникає, а температура тіла залишається високою, то це вказує на обтурацию загальної жовчної протоки швидше за все в області фатерова сосочка. У подібних випадках гострі болі незабаром припиняються, залишаються тільки тупий біль у правому підребер`ї і в надчеревній ділянці. Кал стає безбарвним, сеча - темною. З`являється шкірне свербіння і переміжна лихоманка з ознобом. Лейкоцитоз зі зрушенням вліво і прискорене осідання еритроцитів вказують на приєднання інфекції дрібних жовчних шляхів. Печінка в подібних випадках виявляється злегка збільшеною і чутливої. Жовчний міхур зазвичай не пальпується. Жовтяниця при неповній закупорці жовчної протоки наростає поступово, інтенсивність її непостійна. Вона супроводжується різко вираженим больовим синдромом і помірною лихоманкою. Якщо жовтяниця тримається тривалий час, вона зазвичай ускладнюється холангітом, який проявляється лихоманкою з повторними ознобом, лейкоцитозом, прискореним осіданням еритроцитів.
Клінічна картина печінкової коліки з приєдналася холангитом і жовтяницею спостерігається іноді при жовчнокам`яній хворобі з локалізацією каменів в печінкових протоках. Внутрішньопечінковий локалізація каменів часто зустрічається у хворих, які страждають Клонорхоз, шістозоміазом, нематодозах і іншими паразитарними хворобами жовчних шляхів. Колька в подібних випадках викликається зазвичай закупоркою одного з печінкових проток і супроводжується збільшенням відповідної частки печінки. Жовтяниця при зазначених хворобах розвивається рідко.

Жовчнокам`яна хвороба з локалізацією каменів в печінкових протоках (розташованих усередині і зовні органу) часто зустрічається в країнах Південної Азії і Африки. Чоловіки хворіють значно частіше за жінок. Приблизно в 20% випадків цієї «східного типу» жовчнокам`яної хвороби жовчний міхур зовсім не містить каменів (Caroli, 1973).

Здавлення жовчних проток зовні. Рак головки підшлункової залози. Якщо жовтяниця при жовчнокам`яній хворобі викликається закупоркою жовчних проток зсередини, то при хворобах підшлункової залози вона розвивається внаслідок здавлення жовчних проток зовні. Жовтяниця відноситься до числа головних ознак раку головки підшлункової залози. Приблизно в XU випадків вона передує всім іншим проявам цієї хвороби. У більш пізніх стадіях раку підшлункової залози жовтяниця зустрічається більш ніж в 80% випадків.

На підставі великого статистичного матеріалу А А. Шелагуров (1970) прийшов до висновку, що найбільш раннім симптомом раку підшлункової залози є біль. Приблизно в 75% випадків вона виявляється першим проявом хвороби. Біль локалізується у верхній половині живота і в попереку.
Жовтяниця розвивається поступово, в більшості випадків безболісно і незабаром після появи набуває рис чисто механічної жовтяниці. Сеча стає темною, а кал знебарвленим. Інтенсивність жовтяниці безупинно наростає. Жовтий колір шкірних покривів змінюється поступово темно-зеленим. З`являється свербіж. Температура тіла іноді стає субфебрильною, а іноді підвищується до субфебрильних цифр не щодня, а 2-3 рази в тиждень. У цьому періоді хвороби стає помітним схуднення хворого.

Тиск жовчі понад усі, розташованих вище обгураціі, підвищується. Це супроводжується рівномірним розширенням жовчних проток і призводить до збільшення печінки і жовчного міхура. Якщо до початку хвороби жовчний міхур був незмінним, то під впливом підвищеного тиску жовчі він збільшується настільки, що стає доступним пальпації. Courvoisier надавав цією ознакою досить велике диференційно-діагностичне значення.

Відео: Диференціальна діагностика кашлю дітей

Відповідно до закону Курвуазьє збільшений жовчний міхур у жовтяничного хворого вказує на відсутність зв`язку жовтяниці з жовчнокам`яну хворобу. Полуторавековой клінічний досвід підтвердив справедливість цього закону і показав неможливість його зворотної інтерпретації. Виявлялося, що відсутність збільшеного жовчного міхура не виключає раку головки підшлункової залози.

Рівномірність розширення жовчних шляхів і наявність місць їх звуження і дилатації визначаються холангиографий і холецистографія. Для терапевтичної клініки доступні і безпечні методи внутрішньовенної та ендоскопічної холангиографии. Останній зі згаданих методів стає все більш популярним. Застосування його дозволяє отримувати високоякісні холангіограмми в 80-90% випадків. Призначаючи дослідження, необхідно мати на увазі, що ендоскопічна холангіографія часто призводить до загострення холангіту, яке розвивається в середньому через 36 годин після дослідження.

До моменту появи жовтяниці головка підшлункової залози може бути збільшеною, але частіше вона має нормальні розміри. Про розміри головки підшлункової залози судять за результатами рентгенологічного дослідження, проведеного в умовах гіпотонії дванадцятипалої кишки, або за величиною її тіні на томограмах, знятих після забрюшинного введення повітря або кисню. Результати сканування підшлункової залози не можуть ще задовольнити повністю клініциста через недостатню чутливість методу.

Функції печінки при раку головки підшлункової залози, як і при інших видах механічної жовтяниці, виявляються зміненими тільки через більш-менш значний термін після початку хвороби. Виражене підвищення активності альдолази і трансфераз незабаром після встановлення жовтяниці має велике диференційно-діагностичне значення.
Різко виражена і зазвичай триває недовго жовтяниця спостерігається іноді при гострому панкреатиті. Вона не належить до числа провідних ознак панкреатиту і рідко буває причиною діагностичних утруднень. Жовтяниця при хронічному панкреатиті розвивається внаслідок рубцевої стриктури термінального відділу загальної жовчної протоки. Алергія вказівки на хронічний панкреатит, а іноді і ознаки звапніння підшлункової залози дозволяють запідозрити зв`язок жовтяниці з хворобою підшлункової залози. Відсутність або різке зменшення панкреатичних ферментів в дуоденальному вмісті можуть помітно посилити цю підозру. Остаточний діагноз вдається поставити звичайно тільки під час операції.

Інші хвороби. Механічна жовтяниця внаслідок з тиску жовчних шляхів рубцовойтканью, що розвилася після операцій в черевній порожнині, зустрічається дуже рідко. Іноді це ускладнення спостерігається у хворих, які перенесли холецистектомію. Ще рідше зустрічається механічна жовтяниця, викликана здавленням жовчних проток збільшеними лімфатичними вузлами, розташованими в воротах печінки. Діагностика метастазів злоякісних пухлин в цю групу лімфатичних вузлів зазвичай не представляє великих труднощів, так як до цього часу в більшості випадків виявляється ясним діагноз основної хвороби.
Ехінококковая кіста, розташовуючись на нижній поверхні печінки або в малому сальнику, може привести до здавлення загальної жовчної протоки і навіть до його повної обтурації. Наслідком цього буде картина механічної жовтяниці. Якщо ехінококова кіста росте з нижньої поверхні печінки в напрямку черевної порожнини, вона часто виявляється недоступною пальпації. Справжня причина жовтяниці у подібних випадках починає підозрюватимуться після виявлення еозинофіли, кропив`янки або будь-яких інших непрямих ознак ехінококозу. У зв`язку з цим проводиться цілеспрямоване дослідження: на рентгенівських знімках виявляють звапніння кісти печінки, ставлять шкірну пробу Кацоні або реакцію гемаглютинації.

До числа вкрай рідкісних причин механічної жовтяниці відносяться випадки, що розвинулися в зв`язку з залученням загальної жовчної протоки в процеси запалення і рубцювання дивертикулу дванадцятипалої кишки. Описано також окремі випадки здавлення загальної жовчної протоки пухлиною, що виходить із дванадцятипалої кишки, аневризмою печінкової артерії, збільшеним лімфатичним вузлом прилімфогранулематозі.

Хвороби жовчних проток. Пухлини. Клінічна картина обтураційнійжовтяниці є одним з ранніх ознак пухлини жовчних проток. Більшість цих пухлин злоякісні. Найчастіше вони вражають фатер сосочок. Далі в порядку спадання частоти йдуть пухлини загального жовчної протоки і пухлини печінкових проток. Останні локалізуються, як правило, в місці біфуркації загального печінкового протоку. Пухлини жовчних проток зустрічаються вкрай рідко і описуються зазвичай в розділі первинних пухлин печінки.

Макроскопічно пухлини жовчних проток нагадують рубцеву тканину. Вони добре локалізовані, як правило, не проростають в навколишню тканину, пізно і рідко метастазують. У більш пізніх стадіях хвороби розвиваються холангіт і печінкова недостатність. Пухлина тривалий час залишається дуже маленькою, і тому хворий помирає зазвичай не від ракової інтоксикації, а від печінкової коми або внутрішньопечінкових абсцесів.

У клінічній картині злоякісних і доброякісних пухлин жовчних проток домінує механічна жовтяниця, яка супроводжується вираженим свербінням. У деяких випадках свербіння з`являвся за 1-2 міс до жовтяниці. Для пухлини фатерова сосочка характерною вважається интермиттирующая жовтяниця. При пухлинах жовчних проток іншої локалізації жовтяниця завжди постійна. Швидке наростання жовтяниці відноситься до числа досить характерних ознак пухлини жовчних проток. Вміст білірубіну в крові через 1-2 тижні після появи жовтяниці досягає приблизно 0,1 г / л. Характерно також надзвичайно швидке наростання слабкості і виражене схуднення хворого вже незабаром після виникнення жовтяниці.

Печінка рано збільшується, але рідко буває болючою. Коли пухлина локалізована в біфуркації загального печінкового протоку, жовчний міхур не прощупується, а коли вона розташована нижче злиття жовчного і міхура проток, він може виявитися збільшеним.
Результати холангиографии залежать від локалізації пухлини. Якщо пухлина розташована в біфуркації печінкового протоку, внутрішньовеннахолангіографія не може візуалізувати жовчного міхура. При ендоскопічної холангиографии в подібних випадках досягається нормальне заповнення міхура і жовчних проток. Внутрішньопечінковий протоки заповнити не вдається (Klatzkin, 1975).

Відео: "Пропозиції робочої групи Асоціації неонатологів по позиціях протоколу ведення дітей з жовтяниці"

Ендоскопічне дослідження із застосуванням фіброскопа дозволяє оглянути слизову оболонку дванадцятипалої кишки і виявити пухлину фатерова сосочка. Провести ретроградну холангіографія в цих випадках не вдається через неможливість пройти в просвіт загальної жовчної протоки. Якщо пухлина розташовується вище місця впадання протоки, то метод ендоскопічної холангиографии дозволяє визначити місце її розташування ще до операції (Vennes et al., 1974). Все ж і в даний час точна топічна діагностика пухлини проводиться в більшості випадків тільки під час операції.
Пухлини жовчних шляхів закономірно ускладнюються холангитом. На початку хвороби про його приєднання можна судити тільки по збільшенню числа лейкоцитів і по прискоренню осідання еритроцитів. У більш пізніх стадіях хвороби з`являється озноб і розвивається картина гнійного холангіту, який може стати причиною несприятливого результату хвороби.
Холангит. Запалення жовчних проток (холангіт) відноситься до числа досить частих причин жовтяниці, особливо у жінок. У переважній більшості випадків холангіт приєднується до інших хвороб печінки і шлунково-кишкового тракту, помітно обтяжуючи їх перебіг. Кишкова паличка є «головним паразитом жовчних шляхів», але не менше ніж в 1/2 випадків збудниками холангіту виявляються інші мікроби.

Застій жовчі вважається головним фактором, що привертає до розвитку холангіту. Закономірне поєднання холангіту з лямбліоз, опісторхоз, шистосомоз і іншими паразитарними хворобами дає підставу багатьом авторам віднести ці хвороби до числа важливих причин виникнення холангіту.

До числа найбільш частих причин стазу жовчі відносяться пухлини жовчних шляхів і підшлункової залози, вроджені та набуті стенози жовчних шляхів, повна або часткова обтурація жовчних шляхів каменем, паразитами, здавлення їх пухлинами, прилеглими до жовчних протоках органами, наприклад збільшеними лімфатичними вузлами.
Холангіти поділяються на гострі і хронічні. Дані прицільної біопсії печінки вказують, що запальний процес вже в ранніх стадіях хвороби охоплює не тільки стінку жовчних проток, які виявляються різко розширеними, але і прилеглі до них перипортальні ділянки, в яких з`являються інфільтрати з плазматичних клітин, лейкоцитів і лімфоцитів. У більш пізніх стадіях відзначається утворення сполучної тканини в перипортальних ділянках.

Жовтяниця не відноситься до числа обов`язкових ознак холангіту. Вона виявляється не більше ніж в 1/3 випадків цієї хвороби і завжди тільки в її пізніх стадіях. У деяких випадках вона розвивається на тлі гострого гарячкового захворювання, яке зазвичай діагностується як гострий холецистохолангит. Лихоманка може бути постійною або переміжною. Протягом дня спостерігається повторний озноб, за яким слід рясний піт. Коли постійна лихоманка поєднується з високим лейкоцитозом (до 15 * 10³-20 * 10³ в 1 мкл) і прискореним осіданням еритроцитів, у хворого спочатку передбачається сепсис. Холангит, що протікає з переміжною лихоманкою і без лейкоцитозу, раніше часто приймався за малярію.

На час появи жовтяниці у хворого холангітом завжди вдається виявити болю в правому підребер`ї, збільшення печінки і часто збільшення селезінки. Болі в області печінки зазвичай бувають постійними і помірними. Іноді вони змінюються гострими болями типу печінкової коліки. Жовтяниця при холангіті виникає не внаслідок ураження печінкових клітин, а внаслідок блокади шляхів виведення жовчі. Одночасно порушується і екскреція лужноїфосфатази, підвищена активність якої є важливою діагностичною ознакою холангіту.

Результати інших видільних функціональних проб печінки з навантаженням хворого бромсульфталеіном, ізорубіном I, бенгальським рожевим не мають великого діагностичного значення. Їх позитивні відповіді (як і підвищений вміст білірубіну в крові) вказують на блокаду шляхів відтоку жовчі і не дозволяють оцінити окремо функціональний стан гепатоцитів. Внутрішньовеннахолангіографія часто виявляється безуспішною.
Хронічні холангіти є або наслідком гострого холангіту, або виникають як первинне захворювання. Дифузне ураження жовчних ходів може привести до розвитку вторинного жовчного цирозу печінки, хоча деякі автори заперечують таку можливість (Крутских Е. Б., 1977).

Сегментарні холангіти протікають в більшості випадків як хронічне захворювання зі зміною ремісій і загострень. Найчастіше зустрічається стенозуючих поразку термінального відділу загальної жовчної протоки (сфінктера Одді і фатерова сосочка). Стенози печінкового протоку і його гілок і стенози загальної жовчної протоки іноді виявляються вродженими, але частіше вони розвиваються внаслідок рубцевих змін після операцій на жовчних шляхах.

Жовтяниця в подібних випадках теж відноситься до числа пізніх ознак хвороби. Вона, як правило, приєднується до давно існує у хворого диспепсичним синдрому. Печінка до моменту появи жовтяниці завжди збільшена. Нерідко виявляється збільшеною і селезінка. Формула білої крові у цих хворих зазвичай не змінена, але осідання еритроцитів часто виявляється помірно прискореним. В жовчі (порція С) виявляється багато клітинних елементів, в тому числі і лейкоцитів. Температура тіла часто тримається протягом тривалого часу на субфефільном рівні. У більшості хворих відзначаються болі в області печінки, зазвичай помірні, на тлі яких періодично виникають напади гострого болю типу жовчної кольки.

Зв`язок жовтяниці з холангитом видається цілком вірогідною, якщо, вивчаючи анамнез, вдається встановити, що хворий у минулому переніс операцію на жовчних шляхах або що він давно страждає хворобами, що перебігають зазвичай з порушенням відтоку жовчі з печінки: рак підшлункової залози, калькульозний холецистит з нападами печінкової коліки і обтураційнійжовтяниці в минулому, повторними нападами гострого болю в області печінки з блювотою, більш-менш тривалими підвищеннями температури тіла, що супроводжуються жовтяниці (Caroli, 1973).

Про зв`язок жовтяниці з холангитом можна говорити цілком упевнено, якщо за час хвороби з`явилося збільшення печінки і селезінки, а в жовчі (порція С) виявляється велика кількість лейкоцитів і клітин жовчного епітелію. Остаточний діагноз стенозирующего холангіту може бути поставлений тільки за даними холангиографии. Характерною ознакою його вважається розширення жовчних проток вище місця стенозу.