Ювенільний ревматоїдний артрит
Зміст |
---|
Ювенільний ревматоїдний артрит |
Патоморфологія, клінічні прояви |
олигоартрит |
Форма ЮРА, що починається з системних проявів |
Перебіг і прогноз, лабораторні дані |
Діагноз, лікування |
Ювенільний ревматоїдний артрит - Хвороба або група хвороб, що характеризуються хронічним синовітом і поруч позасуглобових проявів. Термінологічні труднощі пов`язані з тим, що в поняття ювенільний ревматоїдний артрит, мабуть, включено не одне, а кілька захворювань. Серед інших назв цієї хвороби слід згадати такі, як хвороба Стілла, ювенільний хронічний поліартрит і хронічний дитячий артрит- термін ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) далі буде вживатися тут як синонім цих назв. Від ревматоїдного артриту дорослих ювенільний ревматоїдний артрит відрізняється як по суглобовим, так і по внесуставним проявам.
Ювенільний ревматоїдний артрит - хвороба з надзвичайно широким діапазоном проявів, що охоплює кілька великих клінічних підгруп (табл.). Позитивний по ревматоїдного фактора поліартрит найближче нагадує ревматоїдний артрит дорослих-поліартрит без ревматоїдного фактора також зустрічається у дорослих. Олигоартрит типу II нагадує захворювання, об`єднані у дорослих в групу «спондилоартропатий» (включаючи ранній анкілозуючийспондиліт, синдром Рейтера і артрит, що поєднується з колітом). Артрит, що починається з системних проявів, у дорослих зустрічається рідко. Крім того, у дорослих не описані випадки олигоартрита (типу I), що поєднуються з хронічним иридоциклитом. Знання цих характерних особливостей може бути корисно при постановці діагнозу, спостереженні за перебігом захворювання і для адекватного лікування дітей з хронічним артритом.
Підгрупи ювенільного ревматоїдного артриту
поліартрит | олигоартрит | З системним початком | |||
негативний | позитивний | тип I | тип II | ||
Частка (%) серед хворих на ЮРА | 20-25 | 5-10 | 35-40 | 10-116 | 20 |
Підлога | 90% складають дівчинки | 80% складають дівчинки | 80% складають дівчинки | 90% складають хлопчики | 60% складають хлопчики |
Вік початку захворювання | Протягом всього дитинства | Старший дитячий вік | Молодший дитячий вік | Старший дитячий вік | Протягом всього дитинства |
суглоби | Будь-які, з множинним ураженням | Будь-які, з множинним ураженням | Невелике число великих суглобів: колінний, гомілковостопний, ліктьовий | Невелике число великих суглобів: тазостегновий | Будь-які, множинне ураження |
Сакроілііт | Відсутнє | спостерігається рідко | Відсутнє | спостерігається часто | Відсутнє |
іридоцикліт | спостерігається рідко | Відсутнє | У 30% випадків - хронічний іридоцикліт | У 10-20% випадків гострий іридоцикліт | Відсутнє |
ревматоїдний фактор | Відсутнє | У 100% випадків | Відсутнє | Відсутнє | Відсутнє |
антинуклеарних антитіла | У 25% випадків | У 75% випадків | У 90% випадків | відсутні | відсутні |
Дослідження системи HLA | ? | HLA-DR4 | HLA-DR5, DRW6, DRW8 | HLA-B27 | ? |
результат | Важкий артрит, 10-45% випадків Відео: Ювенільний ревматоїдний артрит лікування | Важкий артрит, більш ніж в 50% випадків | Поразка очей, 10% випадків поліартріт- 20% | Подальша спондило-артропатия,? % | Важкий артрит, 25% випадків |
Етіологія і епідеміологія. Етіологія ревматоїдного артриту, а також механізми, що підтримують хронічне запалення синовіальних оболонок, невідомі. Згідно двом найбільш поширеним гіпотезам, в основі захворювання лежить інфекція, викликана невідомими мікроорганізмами, або реакція гіперчутливості ( «аутоиммунная» реакція) на невідомі стимули. З синовіальних оболонок, уражених ревматоїдним артритом, виділені різноманітні види мікроорганізмів, однак жоден з них не є абсолютно характерним для цієї хвороби. У експериментальних тварин такі мікроорганізми, як мікоплазми, здатні викликати хронічний синовіт, що нагадує ревматоїдний артрит. В даний час вивчається можлива роль вірусних інфекцій. На користь того, що в патогенезі захворювання беруть участь імунні механізми, свідчить наявність ревматоїдних факторів (антитіл, що реагують з IgG) при ревматоїдному артриті дорослих. Самі по собі ці антитіла не є причиною хвороби, але імунні комплекси, що складаються з ревматоїдного фактора і IgG, можуть підтримувати запальний процес в синовіальних оболонках і є причиною ревматоїдного васкуліту у хворих серопозитивним на ревматоїдний артрит. Цьому механізму відповідає низький рівень комплементу в синовіальній рідині деяких хворих на ревматоїдний артрит і в сироватці хворих на ревматоїдний васкуліт. Однак такий гіпотетичний механізм не дозволяє пояснити всі випадки ревматоїдного запалення, оскільки хронічний синовіт може виникати при відсутності ревматоїдних факторів і нормальному рівні комплементу в суглобової рідини. Випадки хронічного артриту у хворих з недостатністю IgA і гипогаммаглобулинемией дають підставу припускати, що імунодефіцитні стани можуть якимось чином привертати до розвитку ревматоїдного артріта- з іншого боку, у хворих на ревматоїдний артрит не виявлено явного імунодефіциту. Клінічні прояви ювенільного ревматоїдного артриту можуть виникати після гострих системних інфекцій або фізичної травми суглобів, однак прямий причинний зв`язок з подібними подіями не доведена. Інтеркурентних захворювання, а також психічні стреси можуть викликати загострення ювенільного ревматоїдного артриту.
Олигоартрит типу II часто поєднується з наявністю в сімейному анамнезі анкилозирующего спондилита, синдрому Рейтера, гострого іридоцикліту або олигоартрита.
Олигоартрит типу I і серопозитивний по ревматоїдного фактора поліартрит іноді відзначаються у одного з найближчих родичів хворих дітей або більше. Сімейна агрегація не спостерігається при формах з системним початком і серонегативном поліартрітіческом варіанті захворювання.
Ювенільний ревматоїдний артрит не відноситься до рідкісних заболеваніям- наприклад, в США близько чверті мільйона дітей уражено цим захворюванням. Приблизно в 5% випадків ревматоїдний артрит виникає в дитинстві. Захворювання може починатися в будь-якому віці, але зазвичай не раніше дворічного віку.